（攀枝花市中心医院集团功能神经科 四川 攀枝花 617000）
【摘要】目的：探讨特发性颅内高压的临床特点、诊断及治疗。方法：回顾性分析我科收治的2例特发性颅内高压症患者的临床、影像学资料及手术治疗效果并结合文献复习。结果:两例患者均先经醋氮酰胺治疗1～2周，效果不佳；一例行L-P分流术，另一例行V-P分流术，术后第二天两例患者头痛、视物模糊症状均缓解，基本痊愈出院，术后3～6月随访，症状均未再发，完全治愈。结论:IIH早期治疗和干预的主要目的是降低颅内压，阻止视力的损害，缓解症状，尽快的诊断和周密的评估和个体化治疗对于防止视觉损失和改善相关症状非常重要。
【关键词】特发性颅内高压；视乳头水肿；分流手术；视神经管减压
【中图分类号】R651.1 【文献标识码】A 【文章编号】2095-1752（2017）24-0208-02
Surgical Treatment of 2 Cases with Idiopathic Intracranial Hypertension and a Review of the Literature
Wu Ke ,Yan Kekun,Li Hai long,Zhang Ming ,Tang Shujun,Wei Jianbo.
Neurosurgery,Sichuan Panzhihua Central Hospital group, Panzhihua 617000
【Abstract】Objective To investigate the clinical characteristics, diagnosis and treatment of idiopathic intracranial hypertension. Methods The clinical presentation, imaging data and surgical treatment of 2 patients with idiopathic intracranial hypertension were analyzed retrospectively. We reviewed the literature regarding this disease. Result Two patients who experienced failure with 1-2 weeks’ Diamox treatment were shunted, one by a L-P procedure and the other by a V-P. Two days after surgery, the headache and deficits of both patients were relieved. They were cured at 3-6 months follow-up. Conclusions The purpose of early treatment and intervention in idiopathic intracranial hypertension is to reduce the intracranial pressure, to prevent visual impairment and to relieved symptoms. Prompt diagnosis, thorough evaluation and individualized treatment of idiopathic intracranial hypertension are important for preventing visual loss and improving related symptoms.
【Key words】Idiopathic intracranial hypertension; Papilledema
1.目的
特发性颅内高压（idiopathic intracranial hypertension,IIH）也可称为良性颅内高压，是指一组颅内压升高，但颅脑计算机断层扫描（computer tomography，CT）检查无脑积水或颅内占位、且脑脊液成分正常的综合征。典型症状为：头痛、恶心、视乳头水肿、外展神经麻痹等，且常以视觉异常就诊于眼科，部分患者就诊时往往已经视神经萎缩甚至失明。该病治疗方法存在争议。介于该病的复杂性，本文结合笔者收治2例拟诊该病患者探讨该病个体化治疗的相关问题。
2.材料与方法
2.1 临床资料
2.1.1患者一：女，32岁，体格中等。因“头痛、双眼视物模糊1+月，双眼视物双影10+天。”入我院眼科。眼科行头CT未见异常。查体：右眼视力0.6，左眼视力0.5，右眼球外展受限，双侧视盘：界不清，明显隆起伴充血，鼻上盘缘外可见线状出血，网膜血管未见异常，网膜未见异常，黄斑中心凹反光可见。遂转入我科。MRV未见异常,MRI提示视神经迂曲周围蛛网膜下腔间隙增宽，部分空蝶鞍（见图1）。
图1 A：MRV未见异常；B：视乳头明显水肿、边界不清；C：可见视神经周围蛛网膜下腔间隙增宽；D：可见明显空蝶鞍。
2.1.2患者二：女，55岁，体格偏瘦，因“双眼阵发性视物模糊半年，加重1个月。”入我院眼科。查体：双眼视力0.5，视盘边界不清，隆起伴水肿，网膜血管未见异常，黄斑中心凹反光可见，余未见异常。遂转入我科。MRV：右侧横窦发育不全，MRI提示视神经迂曲周围蛛网膜下腔间隙增宽，部分空蝶鞍（见图2）。
图2 A:MRV提示右侧横窦发育不全；B：MRI提示视神经周围蛛网膜下腔间隙增宽；C:MRI提示部分空蝶鞍；D:T2WI提示正常。
2.2 诊疗经过
两例患者自转入神经外科后，经腰穿测压，患者一颅内压为260毫米水柱，患者二颅内压为300毫米水柱，释放脑脊液30ml后,头痛、视物模糊等症状明显缓解，确诊该病，3～5日后症状再发。两例患者均先经醋氮酰胺治疗1～2周，效果不佳。第一例行L-P分流术，第二例行V-P分流术，术后第二天头痛、视物模糊症状均缓解，基本痊愈出院。
3.结果及随诊。
术后3～6月随访，症状均未再发，完全治愈。图3示第二例患者术后3月复诊MRI。视力均恢复到1.0以上。
图3 A:视神经扫描提示周围蛛网膜下腔增宽的间隙变小；B:V-P术后左侧脑室缩小。
4.讨论
特发性颅内高压，既往又称为良性颅内高压（还有许多其它已经过时的名词[1]），是一组不同疾病的统称，这些疾病的特征性表现为：颅内压升高，且无颅内占位、脑积水、感染（如慢性真菌性脑膜炎）或高血压脑病的证据。其具体病理生理机制尚不清楚，目前认为某些病变或药物与其有关，例如：肥胖、维生素A过量（中毒）、甲状腺素替代治疗、四环素等。硬膜窦血栓也可继发颅内高压，但是大多数文献支持将其排除在外。
典型的IIH患者的人口学特征为肥胖或超重的育龄女性[2]，而儿童，男性、年老或体瘦的患者属于不典型病例。临床过程缓慢而相对良性，早期主要为视乳头水肿以及双眼一过性黑朦，随着疾病的进展进入中期，视乳头水肿严重时才表现为中心视力下降，一般伴有视网膜水肿、渗出及出血等[3]。视乳头水肿逐步减轻但开始出现视神经萎缩，出现不同程度的视力和视野损害，如果疾病仍不能得到控制，疾病进入晚期后，视神经重度萎缩，严重者完全失明。在整个疾病过程中，多数患者伴有轻到中度头痛和搏动性耳鸣，部分患者可出现外展神经麻痹，但基本不出现呕吐症状。目前诊断IIH采用2002年Fridemann标准[3]：①临床症状仅表现为颅内高压或视乳头水肿的相关症状；②体征仅表现为颅内高压或视乳头水肿的相关体征；③侧卧位腰椎穿刺测得颅内压≥250 mmH20；④脑脊液成分正常；⑤典型患者颅脑MRI或增强计算机断层扫描检查没有脑积水、占位、结构或血管性病变，患者须经颅脑MRI和MRV检查除外颅内静脉窦病变；⑥未证实有导致颅内高压的其他病因。在此标准中，视乳头水肿比较容易诊断；腰穿测压有时不一定首次既能确定，由于脑脊液压力是波动性的，当低于诊断标准时而又高度怀疑时重复测量十分必要,有时甚至需要持续的脑脊液压力监[4]；IIH的神经影像学阳性改变主要为颅内高压所导致的无症状性空蝶鞍(其实为蛛网膜下腔疝人蝶鞍内，垂体受压缩小)、视神经周围蛛网膜下腔增宽以及视乳头突入眼球后部处变平[2]，但是不具特异性，仍需结合其它诊断确定，本文中两例患者影像学表现均明显。许多文献中均提到该病人口学特征为肥胖或超重的育龄女性，但是本文中两例患者均体型中等，一例为产后半年，一例为老年患者，为不典型病例。因IIH为排除性诊断，首要而最常出现IIH症状并需要与其鉴别的是颅内静脉窦血栓形成(cerebral venous sinus thrombosis，CVST)[2]。CVST是导致颅内高压的原因之一[5]，国外文献报道有30%以上的CVST患者表现为孤立性颅内高压(isolated intracranial hypertension，ICH)，而没有其他神经系统症状，常常被误诊为IIH。CVST可经MRV或者DSA等确定，以ICH为表现的CVST患者最常发生于横窦、上矢状窦血栓形成[6]。在治疗上需要抗凝或溶栓治疗，对于有明显窦腔狭窄患者，学者Lazzaro, Marc A.等[7]通过血管内介入支架植入术取得了不错的疗效。
IIH早期治疗和干预的主要目的是降低颅内压，阻止视力的损害，缓解症状。措施包括口：服醋甲唑胺等” 碳酸酐酶抑制剂”药物减少脑脊液分泌，减重等。对视功能良好而头痛为主要问题的患者药物治疗通常有效；对无症状的视乳头水肿患者，在排除潜在因素后可密切观察，无需特殊治疗；如视功能已经出现较明显的损害或颅内压控制不佳而头痛症状明显时，则需要外科手术积极干预，手术方式包括腰大池一腹腔分流术、脑室一腹腔分流术以及视神经鞘切开减压术等较为积极的干预措施[2]。早期为Dandy所首创的颞下减压术因并发症大已被放弃，近年来还逐渐发展了如下方式：如立体定向下V-P分流术[8]，经鼻内窥镜下硬膜外视神经减压术[9]等都取得了不错的效果。
减肥能够缓解肥胖IIH患者的症状，随着体重的减轻，视盘水肿可以消退[10]；对由缺氧和高碳酸血症(Pickwickian综合症，阻塞性睡眠呼吸暂停)所致颅高压的肥胖患者治疗反应相比外科手术减轻体重也有同样效果。但此方法仅限于早期视觉症状轻微时采用，因中后期病情进展后容易造成不可逆性视力损失，期间需要密切监测视力和视野变化，如有进展尽快手术。考虑到减重任务的“艰巨性”，且视力恶化后的“灾难性”后果，不建议长期保守治疗。
总之，尽快的诊断和周密的评估和个体化治疗对于防止视觉损失和改善相关症状是非常重要的[11]。
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论文作者:吴科,鄢克坤,李海龙,张明,魏剑波
论文发表刊物:《医药前沿》2017年8月第24期
论文发表时间:2017/9/5
标签：患者论文; 颅内论文; 症状论文; 水肿论文; 视神经论文; 高压论文; 蛛网膜论文; 《医药前沿》2017年8月第24期论文;