关键词：多发性肌炎，皮肌炎，肺炎，病例分析
患者，男，51岁，因“间断发热、呼吸困难1月，加重3天”于2016年6月28日入院。入院1月前受凉后出现发热，体温未测，自行口服“感冒药”，症状无缓解，逐渐出现呼吸困难，活动为著，到门诊行胸部CT考虑肺炎，给予“青霉素，头孢菌素，左氧氟沙星”等多种抗生素治疗，症状持续不缓解，复查肺CT，炎症无明显吸收，入院3天发热、呼吸困难加重，体温达39.0℃，入呼吸科病房。查体：T36.8℃，双肺呼吸音粗，双下肺可闻及细湿性啰音，心脏瓣膜区未闻及杂音，双下肢无水肿。血化验：WBC 12.82×109/L，Neut % 75.1%，LDH 735IU/L，CK 4437IU/L，CK-MB 131IU/L，AST 167U/L，ALT 145U/L，血气分析：FiO2 21%时，PH 7.49，PaO2 63mmHg，PaCO2 33mmHg，HCO3- 25.1mmol/L，SaO2 94%。胸部CT（2016. 6. 24）（图1，2）：双肺肺纹理增粗、紊乱，双肺见斑片状条索状影。纵膈内有淋巴结影，直径约1cm左右，双肺局部胸膜略增厚。
图1 图2
入院诊断：双肺炎。给予头孢西丁、左氧氟沙星消炎、保肝治疗。询问病史诉双下肢肌肉及关节疼痛，PM可能性。肌电图示：股四头肌、胫前肌重收缩呈干扰相，波幅2-3mm，肱二头肌重收缩呈波幅3-4mm。抗核抗体（核型）：阳性，抗核抗体（滴度）：1：640，抗环瓜氨酸抗体：阳性，抗肌炎/皮肌炎抗体（Jo-1）：阳性，类风湿因子 61.90IU/ml，CRP 51.2mg/L，ESR 51.8mm/h。风湿免疫科会诊，诊断：多发性肌炎。给予甲泼尼松龙 40 mg/d，7日后患者呼吸困难明显改善，热退，复查肌酶普示：LDH 563IU/L，CK 1199IU/L，CK-MB 87IU/L，AST 84U/L，ALT 137U/L。患者病情改善，出院后继续口服糖皮质激素，逐渐减量，并随访，目前无复发倾向。
讨论
多发性肌炎（Polymyositis，PM）和皮肌炎（Dermatomyositis，DM）是一种以侵犯骨骼肌为主的系统性自身免疫病，可以累及全身多个系统和脏器，亦可伴发肿瘤。呼吸系统受累在PM/DM病人中常见，发生率可高达 45%～61%[1]，是导致其死亡的重要原因。金志贤等人的研究显示44%的患者肺部症状先于皮肤、肌肉改变[3]。肺部病变主要包括间质性肺病（ILD）、吸入性肺炎、肺纤维化等，其中ILD是最常见同时也是最严重的，据统计发病率为5%～65%[2]。大部分PM/DM患者抗核抗体阳性，部分类风湿抗体阳性，近年来肌炎特异性抗体如抗氨酰tRNA合成抗体如Jo-1抗体、抗SRP抗体、抗Mi-2抗体等有助于诊断PM/DM。治疗上首选糖皮质激素，一般以口服泼尼松（龙）1-2mg/kg/d，经治1-4周病情改善后缓慢减量，或可甲泼尼龙冲击治疗，对病情重或糖皮质激素反应不佳者可加用免疫抑制剂。近年来一些药物可作为难治性肌炎最后选择，如经钙蛋白抑制剂（calcineurininhibitor）、肿瘤坏死因子α阻断剂、抗CD20单克隆抗体利妥昔单抗（rituximab）等[4]。PM/DM患者因以致糖皮质激素或免疫抑制剂的应用使肺部感染率增加，因此要及时行病原菌检查，选择敏感抗生素，且该病结核感染及真菌感染发生率高，临床应引起重视。
DM/PM为内科少见的免疫系统疾病，早期表现完全可局限于某一个器官，起病隐匿，临床表现多样。该患者以呼吸道症状为主就诊，有关节肌肉疼痛，系统消炎治疗无效，需考虑到PM的诊断。
临床工作中遇到类似上述患者表现者，应详细询问病史，认真查体，明确是否合并肌无力、皮疹、雷诺现象、关节炎等症状，并排除是否合并肿瘤，尽早行肌酶谱、肌电图、抗核抗体、抗Jo-1抗体等检查，做好早期诊断、早期治疗，避免误诊漏诊。
参考文献：
[1]Selva-O’CallaghanA，Labrador-HorrilloM，Munoz-GallX，etal.Polymyositis/dermatomyositis-associ atedlungdisease：analysisofaseriesof81 patients[J].Lupus，2005，14（7）：534-542
[2] Fathi M，Lundberg IE.Interstitial lung disease in polymyositis and dermatomyositis. [J]Curr Opin Rheumatol，2005，17：701-706
[3]金志贤，毕红，胡福定等.27例皮肌炎和多发性肌炎合并肺部损害患者的临床分析[J].中国呼吸与危重监护杂志 2011，10（4）：391-393
[4]Collard HR，Moore BB，Flaherty KR，etal. Acute exacerbations of idiopathic pulmonary fibrosis[J] .Respir Crit Care，2007，176：636-643
通讯作者：尹学哲，（1962-），男，延边大学附属医院呼吸内科 医学博士，主任医师，博士研究生导师 邮政编码133000
论文作者:崔新英1, 尹学哲2（通讯作者）
论文发表刊物:《健康世界》2016年第22期
论文发表时间:2016/12/9
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