许金霞
（浙江大学医学院附属儿童医院放射科 浙江 杭州 310003）
【关键词】小儿；椎管内、外；肿块；MRI；原始神经外胚层肿瘤
【中图分类号】R739.4 【文献标识码】A 【文章编号】2095-1752（2018）27-0240-02
1.引言
原始神经外胚层肿瘤（primitive neurotodermal tumour，PNET）是由未分化的神经外胚层细胞衍生的一种罕见恶性小圆细胞肿瘤，多见于儿童和青少年。PNET可发生于大脑、脑干、松果体、脊髓和外周神经[1]。原发于椎管内的PNET罕见，可出现在髓内、髓外、硬膜外以及脊髓的任何节段[2，3]。
2.病史
患儿，女，1Y4M，4天前无明显诱因下出现双下肢体无力，不能独立站立，双侧对称，双上肢活动好。无关节肿胀，无二便潴留，无吞咽困难及饮水呛咳，无声音嘶哑，无晨轻暮重，无抽搐，无发热，无皮疹，无头痛呕吐，无腹痛腹泻。3天前患儿开始出现流清涕，单声咳嗽，不剧，有痰不易咳出，无气促，无喘息，无发热。
2.1 入院查体
T 36.5℃，P 120次/分，R 26次/分，BP 98/58mmhg，神志清，精神尚可，周身浅表淋巴结未及肿大，呼吸平稳，双肺呼吸音清，未及啰音，心音中，律齐，未及杂音，腹平软，肝脾肋下未及。神经系统：颈软，克氏征、布氏征阴性，颅神经检查无殊，双上肢肌力V级，双下肢肌力Ⅱ级，肌张力正常，腱反射亢进，踝阵挛，双巴氏征阳性。
2.2 影像学检查
胸椎MRI平扫：扫描序列SAG（T1WI，T2WI+F） AX（T2WI）
大致于T7～T11水平椎管内脊髓后方见梭形长T1长T2信号肿块，边界清，其上方似见迂曲扩张的流空血管影，其前方脊髓明显受压变形，所示脊髓信号改变不甚明显，其后方左侧竖脊肌与棘突见见一长T1稍长T2信号肿块，边界模糊，与椎管内病灶延续性显示欠清；所示脊柱胸椎序列及生理曲度如常，胸椎间盘形态、信号无殊，未见膨出及突出，胸椎管、侧隐窝及椎间孔无狭窄，T1～12椎体及附件骨质未见异常信号，前、后纵韧带及黄韧带未见增厚，两侧椎旁结构清晰。
2.3 手术所见
棘突左侧肌肉中一肿瘤，无明显包膜，鱼肉状，底部紧贴椎骨，从胸肋关节间隙进入椎管。暴露硬脊膜外肿瘤，条索状贴敷于硬脊膜表面，有包膜，鱼肉状，底部与硬脊膜轻度粘连。探查椎管内脊髓双侧，神经根清晰可见，未受肿瘤侵犯。
2.4 病理镜下所见
椎管内、外肿瘤，形态相似，肿瘤细胞呈浸润性生长，弥漫分布，胞核呈圆形、核深染，核分裂象可见，局灶见菊形团样结构。病理诊断为（椎管内、外）原始神经外胚层肿瘤。
免疫组化染色结果：CD56（-）、EMA（-）、CD99（+）、GFAP（-）、Desmin（-）、CD45（-）、S-100（+）、Ki-67（约10%+）、Vimentin（+）、INI1（+）、SYN（-）。
3.讨论
发生于脊柱的PNET 的影像学表现报道较少，国内仅见个例报道。临床和放射科医师对该病认识不足，极易误诊。PNET可发生于椎管内任何节段，硬膜内外均可发生。影像表现多样且无特异性，肿瘤多为分叶状、棒状或条带状，边界尚清，脊髓或马尾及蛛网膜下腔受压向对侧或前方移位，肿瘤可穿过椎间孔生长，直接侵犯椎旁结构，形成较大的软组织肿块。CT平扫肿瘤为等或低密度，MRI表现T1为等或稍低信号，T2为稍高信号，当合并出血、囊变或坏死时，信号混杂，边界相对清楚， 轻-中度均匀或不均匀强化[4]。本病例表现为椎管内外长T1长T2信号肿块，未见侵犯椎体、附件、椎间盘及韧带。需要与神经源性肿瘤、转移瘤以及淋巴瘤、骨髓瘤等病变相鉴别。累及椎管内外，沿神经根生长的PNET，需与神经鞘瘤相鉴别。PNET较神经鞘瘤更具恶性肿瘤特征，更易引起相邻椎体与附件的破坏及软组织肿胀等。
病理特点：镜下灶区可见典型小圆形细胞，有Homer-Wrigh菊团样或巢状结构具有一定特征性；免疫组织化学特点：至少有1项以上神经标志物表达阳性，CD 99（+）尤为显著[5]；超微结构证实细胞质内含有神经内分泌颗粒[6]；细胞遗传学检查可发现染色体异常11:22（q24，q12）[6]。
总之，椎管内PNET表现多样，因为病例少，椎管内PNET 的影像学特点尚待探寻总结。目前术前影像学诊断椎管内PNET 尚困难，定性诊断仍依靠病理镜下的肿瘤形态及免疫组化染色结果。但是MRI检查有助于判断肿瘤的部位、大小、形态、境界、周围侵犯及有无转移等，对术前评估、疗效评价及随访等方面具有重要价值。
【参考文献】
[1] Isotalo PA,Agbic C,Davidson B,et al.Primary primitive neuroectodermal tumors of the cauda eguina. Human Pathology,2000,31:999-1001.
[2] Deme S,Ang L-C,Skaf G,et al.Primary intramedullary primitive neuroectodermal tumors of the spinal cord:Case report and review of the literature. Neurosurgery,1997,41:1417-1420.
[3] Papadatos D,Albrecht S,Mbhr G, et al.Exophytic primitive neuroectodermal tumors of the spinal cord. Am J Neuraradiol，1998，19:787-789.
[4]陈梅魁,姚庆东,李忠明.椎管内原始神经外胚层肿瘤的MRI表现[J].中国医学影像学杂志,2013,3（166-168）.
[5]余永伟,詹镕洲,马大烈,等.原始神经外胚层肿瘤(PNET)1例光镜、免疫组织化学和电镜观察及文献复习[J].临床与实验病理学杂志,1998,14:163.
[6]张小波,邓东,黄仲奎,等.原始神经外胚层肿瘤的CT、MRI 表现[J].实用放射学杂志,2009,25(9):1239-1242.
论文作者:许金霞
论文发表刊物:《医药前沿》2018年27期
论文发表时间:2018/11/22
标签：椎管论文; 肿瘤论文; 外胚层论文; 神经论文; 脊髓论文; 信号论文; 肿块论文; 《医药前沿》2018年27期论文;