云南省施甸县人民医院 云南施甸 678200
1.临床资料
患者 男14岁 以癫痫发作、头痛入院。体检：生长和发育迟缓，身材矮小低于同龄人，智力低下，视力减退。患者家长代诉患者经常性头痛，偶有癫痫发作，无明显外伤史。实验室常规未见异常；
CT扫描示；左侧额颞，顶叶脑实质内可见宽窄不等裂隙，呈脑脊液样密度，与左侧脑室和蛛网膜下腔相通，边界清楚，双侧侧脑室稍扩大，邻近脑组织发育不全。影像学诊断：考虑脑穿通畸形囊肿。（如图）
（图）平扫示左侧额颞顶叶脑实质内巨大囊性病灶，病灶呈脑脊液密度，与左侧脑室和蛛网膜下脑相通，边界清楚；双侧脑室扩大，邻近脑组织发育不全。
2.讨论
脑穿通畸形囊肿可分为先天性和继发性。以先天发育异常最为常见，主要是胚胎期神经系统发育障碍所致。先天性脑穿通畸形，是胎儿期间由于脑破坏所造成的脑组织局部丧失。是大脑半球内的非典型囊腔，常常位于额后，顶前叶，与脑室、蛛网膜下腔相交通。脑皮质与脑白质均受累及。它与继发性脑穿通畸形不同，后者是由于外伤、感染、缺氧、血管疾病引起正常脑组织坏死液化，最后逐渐形成脑内囊腔。于额后顶前叶可见密度与脑脊液一样的囊腔，呈楔形，外宽内窄，灰白质均累及。囊腔与脑室和（或）蛛网膜下腔相通。同侧脑室扩大。可伴有不同程度脑发育不全或局部脑组织萎缩。增强扫描囊肿的壁不强化。其囊肿样膨大形状和大小不一，最大者可充满整个半侧颅腔。
先天性脑穿通畸形严重病例往往生后即死亡，存活病例中有50%—60%在一岁前就出现病状，主要症状有痉挛状态、癫痫、轻偏瘫、颅神经障碍，以及视觉丧失。
3.鉴别诊断
脑穿通畸形囊肿主要与蛛网膜囊肿及脑内囊性病变区别。脑穿通畸形具有负占位效应，与蛛网膜囊肿以及有占位效应的脑内囊肿截然不同。不按照某根动脉供血区分布，与脑梗塞之后形成的脑软化不一样。脑穿通畸形囊肿常与脑室或蛛网膜下腔相通。相邻脑室扩大，脑组织萎缩。
参考文献：
[1]曹丹庆、蔡祖龙 主编 全身CT诊断学 北京：人民军医出版社 1996、5
[2]李果珍 主编 临床CT诊断学 北京：中国科学技术出版社 1994、10
[3]卢光明 主编 临床CT鉴别诊断学 南京：江苏科学技术出版社 2011.7
论文作者:罗维华
论文发表刊物:《健康世界》2015年6期供稿
论文发表时间:2015/10/29
标签：脑室论文; 囊肿论文; 蛛网膜论文; 畸形论文; 脑脊液论文; 组织论文; 癫痫论文; 《健康世界》2015年6期供稿论文;