（长江大学附属第一医院暨荆州市第一人民医院 病理科 湖北 荆州 434000）
【摘 要】目的：探讨恶性颗粒细胞瘤的临床、病理特征、诊断及鉴别诊断。方法：分析1例恶性颗粒细胞瘤的临床资料、组织病理学形态及免疫表型。结果：女性患者，61岁，左髋外侧一生长迅速肿块，镜下见肿瘤由成片的梭形或多角形细胞组成，间质为少量的纤维结缔组织，瘤细胞胞质丰富，核增大，染色质空泡状，可见明显核仁，另可见大片凝固性坏死及多核瘤巨细胞，免疫组化：瘤细胞强阳性表达NSE及S-100蛋白，CD68（+），PCK、GFAP、HMB45、CD34、CD117、SMA均（-），Ki67（+）10%-15%。结论：恶性颗粒细胞瘤是一种高度恶性的软组织肉瘤，生长较快，预后较差，化疗和放疗均不能改变其临床病程，局部广泛切除，区域淋巴结清扫为首选的治疗手段。
【关键词】颗粒细胞瘤；恶性；免疫组化
【中图分类号】R738.6 【文献标识码】B 【文章编号】1003-5028（2015）5-0171-01
【abstract】 objective to explore the malignant granular cell tumor of the clinical and pathological features, diagnosis and differential diagnosis. Methods: analysis the clinical data of 1 case of malignant granular cell tumor, chromatin vacuolated, are prominent nucleoli, another visible large coagulation necrosis and multinucleated tumor giant cells, PCK, GFAP, HMB45, CD34, CD117 and SMA (-), Ki67 (+) 10% to 15%. Conclusion: malignant granular cell tumor is a kind of highly malignant soft tissue sarcomas, grow faster, prognosis is poorer, chemotherapy and radiotherapy are not change its clinical course, local wide excision, regional lymph node cleaning as the preferred treatment.
【key words】 granulosa cell tumor; Malignant; immunohistochemical
1 资料与方法
临床资料：患者女性，61岁，无意中发现左髋外侧一肿块两月余，因肿块明显长大于2012年6月7日来我院就诊。入院查体：左髋外侧扪及一肿块，大小约4cm×2cm×2cm，边界不清，移动度小，轻度压痛；局部肤色、肤温正常；无浅静脉怒张，左下肢各关节活动正常，末端感觉、血运正常。自本次患病以来，患者精神可，胃纳可，大、小便如常，体重未见明显下降。核磁共振示左侧臀大肌外前方与股外侧肌之间见多个结节状稍短T1及稍长、短T2信号影，边界尚清，范围约5.3cm×4.2cm×3.0cm ，其周围软组织影呈推移改变，对应处臀大肌形态失常，余未见明显异常。局部肿块切除术中见肿块主体位于阔筋膜与股外侧肌之间，并与肌筋膜紧密相连，肿块大小约7cm×4cm×3cm，大体呈椭圆形，剖开后溢出黄褐色浑浊液体，夹杂较多细小颗粒状坏死样物质。方法：手术标本送病理检查。用10%中性福尔马林固定、石蜡包埋、切片、HE染色、PAS特殊染色及免疫组织化学染色。
2 结果
大体：送检零碎组织一堆，总大小约6cm×3cm×3cm，灰白灰黄色，质中，可见较多灰黄色坏死物质。显微镜下见：肿瘤无包膜，周围界限不清，由成片的梭形或多角形细胞组成，间质为少量的纤维结缔组织，瘤细胞胞质丰富，充满嗜酸性颗粒，PAS染色强阳性，并抗淀粉酶消化。瘤细胞核增大，染色质空泡状，可见明显核仁，核浆比增大，可见大片凝固性坏死及多核瘤巨细胞（图1）,核分裂像罕见。免疫组化：瘤细胞强阳性表达NSE（图2）及S-100蛋白，CD68（+），PCK、GFAP、HMB45、CD34、CD117、SMA均（-），Ki67（+）10%-15%。病理诊断：左髋外侧恶性颗粒细胞瘤。
3 讨论
恶性颗粒细胞瘤（malignant granular cell tumor，MGCT ）多见于30-70岁的成年人，平均年龄59岁，女性多见，女：男约为2：1。可发生于身体的任何部位，最常见的发生部位依次是大腿、躯干、腹/盆腔 。多表现为真皮、皮下、深部软组织或内部器官内无痛性、孤立性结节或肿块，部分病例有近期肿块生长迅速的病史[1]。肿瘤由片状、巢状的卵圆形、梭形或多边形细胞组成，核浆比增大，间质为粗细不等的纤维结缔组织。瘤细胞胞质丰富，内充满粗细不等的嗜酸性颗粒，其抗淀粉酶PAS染色强阳性。核多位于细胞中央，变化较大，从小而规则、浓染到稍大的固缩状、空泡状染色质都可见到，可见核仁及核分裂像，部分病例可见肿瘤性坏死、多核瘤巨细胞。
良、恶性颗粒细胞瘤在组织学上极其相似，且目前无统一的标准，1998年Fanburg-Smith[2]等学者提出了六个组织学标准：梭形细胞；核浆比增加；核多形性；空泡状核及大核仁；肿瘤性坏死；核分裂像>2个/10HPF（200倍）。满足1-2个标准的可诊断为非典型性，满足3-6个标准的则可诊断为恶性。此标准有很高的可重复性，被大多数学者采用，但也有学者持不同意见。有的学者[3]建议核分裂像计数采用>5个/50HPF，因为很多恶性病例核分裂像<2个/10HPF，如本病例核分裂像罕见。本文认为如肿瘤生长速度较快，直径>5cm，出现细胞异型性、核分裂像、肿瘤性坏死等则提示恶性的可能性较大,应积极治疗并密切随访。本病例于术后随访至今健在,无复发及转移。
参考文献：
[1]王坚，朱雄增. 软组织肿瘤病理学[M]. 第一版. 北京：人民卫生出版社，2008,430-433.
[2]Fanburg-Smith JC, Meis-Kindblom JM, Fante R, et al. Malignant granular cell tumor of soft tissue: diagnostic criteria and clinicopathologic correlation[J]. Am J Surg Pathol， 1998, 22（7）:779-794
[3]王坚，朱雄增，张仁元. 恶性颗粒细胞瘤10例临床病理学观察及文献复习[J]. 中华病理学杂志，2004,444（3）：304-306.
论文作者:邹兰英,赵会传（通讯作者） 任红兵,王晓艳,郭,琼
论文发表刊物:《河南中医》2015年5月供稿
论文发表时间:2015/10/13
标签：细胞论文; 肿块论文; 颗粒论文; 肿瘤论文; 核仁论文; 多核论文; 病例论文; 《河南中医》2015年5月供稿论文;