扭转痉挛又称特发性扭转痉挛、扭转性肌张力障碍、原发性肌张力障碍，临床上以肌张力障碍及四肢、躯干以致全身的剧烈不随意扭转为特征。特发性扭转痉挛病因不明，多数有家族遗传史大部分ITS家系呈常染色体显性遗传，少部分为常染色体隐性及X连锁隐性遗传，多见于7-15岁儿童或少年。症状性扭转痉挛见于累及基底核的各种疾病，如感染如脑炎后，缺氧如新生儿缺氧性脑病，变性如肝豆状核变性等。此病症状常从一侧或两侧下肢开始，足呈内翻跖曲，行走时足跟不能着地，随后躯干及四肢发生不自在扭转运动和姿势异常，以躯干为轴扭转或螺旋样运动最具有特征性，动作多变无规律，自主运动或精神紧张时扭转痉挛加重，睡眠时消失。颈肌受累出现痉挛性斜颈，面肌受累出现不自主挤眉弄眼、眼睑痉挛、张口闭口、牵嘴歪舌、舌伸扭转等怪异表情[1]。本科于2015年6月16日收住1例扭转痉挛患儿，根据其病情状况，采用了相应的护理措施，取得了良好的效果，现将护理体会介绍如下。
1 材料与方法
1.1 材料
患儿，男，8岁，因“发育落后、阵发性扭转痉挛8年，加重2年”入院。入院时体温40.2 ℃，脉搏118次/min，呼吸60次/min，血压 89/64 mmHg，体重18 kg。患儿半岁时开始出现头部扭转（甚至在母乳喂养时需外界强行扭转其头部），双手握拳时拇指内收，易受惊、抖动，就诊于当地医院，诊断为“脑性瘫痪”，予康复治疗3个月后病情无明显好转，患儿扭转痉挛进行性加重，逐步出现头部、四肢、躯干扭转痉挛，于2009年就诊于北京某医院，诊断为“脑性瘫痪”，予以“干细胞移植”治疗，治疗后4个月内患儿扭转程度较前减轻（双下肢可弯曲，在外界帮助下可坐），痉挛发作频率较前减少，随后患儿扭转痉挛再次逐渐加重，家长未予重视，未予特殊处理。2013年患儿扭转幅度较前明显加重，发作频率较前增加（清醒时一直保持扭转强迫位），于长沙市某医院就诊，诊断为“肌张力不全”，予以抗感染（具体不详）及硝基安定治疗后患儿扭转痉挛程度较前减轻。1年后患儿扭转痉挛再次加重，于2014年7月到长沙市某医院就诊，诊断为“脑性瘫痪”予以肉毒毒素治疗1次后，予巴氯酚片、硝基安定维持，患儿扭转痉挛较前稍好转。2015年3月予以肉毒毒素第2次治疗后10 d左右，患儿扭转痉挛再次加重，2015年5月出现吞咽困难、呼吸困难、发热，为求进一步诊治，收入本科。患儿自起病以来，精神、睡眠、食欲差，近3个月出现大小便失禁，体重近3个月下降2 kg。入院后诊断为“扭转痉挛”，予以告病危、吸氧、心电监测，治疗上予以巴氯芬、苯海索、硝基安定口服控制症状，及美洛西林钠/舒巴坦、阿糖腺苷抗感染，氨溴索化痰止咳等相关对症处理，并予以优质护理，经住院治疗8 d，扭转痉挛发作频率较前减少，无发热，无咳嗽，精神、睡眠、食欲较前好转。患儿为第3胎第2产（第2胎孕期9周时行引产术，引产后怀第3胎），患儿母亲孕期，胎龄4周左右有先兆流产病史，予保胎治疗，2006年8月19日平产出生，出生体重3kg，有窒息史，无产伤史，母乳喂养，1岁添加辅食，至今不能抬头、不能稳坐、不能站立、不能行走，1岁时能叫爸爸妈妈，现仍不能用语言交流。
1.2 方法
对该患儿实施保持呼吸道通畅、控制症状、退热处理、综合抢救的抢救处理，同时实施相应的护理措施，包括扭转痉挛的护理、发热护理、心理护理以及基础护理。
2 结果
该患儿经过精心的治疗和护理，症状好转出院，但仍需要加强出院后的治疗和护理，及时观察病情，预防并发症。
3 分析
3.1 抢救处理
（1）保持呼吸道通畅：立即予以低流量吸氧，保证足够的氧供。用压舌板放入患儿口腔内上、下臼齿之间，以防舌咬伤。同时通知医生和其他护士进行抢救，床边备齐抢救用物。及时用吸痰器吸出口鼻腔的分泌物，防止窒息[2]。（2）控制症状：遵医嘱予以硝基安定、巴氯芬、苯海索（0.5mg Q12h）交替口服控制症状。予以按摩肢体（Q2h）、心理安慰（Tid）缓解扭转发作。（3）退热处理：入院时体温40.2 ℃，立即予以口服布洛芬退热，及给患儿松解衣被，温水擦浴，多饮温开水，密切观察体温变化。半小时后复测体温37.6 ℃。
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3.2 护理措施
（1）扭转痉挛的护理：患儿现扭转痉挛发作频繁，外界刺激可诱发发作，表现为张口伸舌、全身肌肉痉挛、双手握拳、伴喉鸣音，可见明显吸气三凹征。注意患儿安全，移开患儿周围可能导致受伤的物品，避免强行搬动身体，保护患儿肢体，在患儿上、下臼齿之间放置压舌板，以防舌咬伤，予以低流量吸氧，保持呼吸道通畅。避免发生意外。症状缓解后予以按摩，缓解肌肉紧张。多巡视病房，密切观察患儿情况，严密检测血压、脉搏、呼吸情况。本例患儿入院时扭转痉挛发作频率大约10次/d，经治疗后症状明显得到控制，出院时发作频率明显减少，大约2～3次/d[2]。（2）发热护理：密切观察生命体征，定时测量体温。体温在38 ℃左右，以物理降温为主，如冰敷、多饮温开水、温水擦浴。体温在38.5 ℃以上予以予以物理降温和药物降温，如布洛芬或对乙酰氨基酚等。患儿入院时体温40.2 ℃，通过药物治疗及退热处理后，患儿出院时体温已控制在正常温度[2]。（3）心理护理：入院时家属及患儿情绪很不稳定，患儿因辗转多家医院就医，病情加重，高额的经济负担让患儿父亲有与患儿同时自杀的倾向，因此将患儿安排在护士站对面的病房，避免家属带患儿单独外出，外出检查由医务人员陪同。加强巡视病房，以诚恳尊重的态度关心患儿及其家属，耐心热情地帮助他们，进行心理疏导，倾听他们的倾述，并安慰他们。患儿情绪激动时会导致发作增加，应注意不在患儿面前谈论病情，多鼓励患儿。使患儿和家属感受到关心、尊重、温暖，以乐观的态度对待生活[4]。（4）基础护理：患儿因为躯体严重扭转，出现异常姿势和体位，生活自理困难，皮肤易受损，进食困难，营养不良，因此认真做好病人的生活环境、皮肤、饮食、安全方面的基础护理，增进患儿舒适。包括①提供舒适环境：保持病室环境整洁、安静、舒适，室内空气流通、清新，温度、湿度适宜，有利于患儿放松和休息。②皮肤护理：每日给患儿床上擦浴2次，及时更换干净的病服，保持皮肤清洁、干燥。每日晨、晚间护理保持床单位整洁干净。患儿现有大小便失禁，予以使用尿裤，及时更换清洗，保持皮肤清洁干燥。患儿消瘦，协助患儿每2小时翻身改变体位、按摩关节和骨隆突部位，每天8小时擦涂赛肤润，预防压疮。③饮食护理：患儿因躯体扭转，异常姿势和体位导致进食困难，现患儿消瘦，营养不良，进食困难，家属喂养方法欠恰当，予以饮食健康指导，嘱家属科学喂养，予以高蛋白、高维生素、高热量流质饮食，少量多餐，进食或饮水时保持坐位，喂养时速度要慢，防呛咳。患儿若出现吞咽困难，必要时予以留置胃管喂养及静脉输注补充营养[2]。协助患儿清理口腔，每8小时用生理盐水予以口腔护理，保持口腔清洁，观察患儿大小便情况，有无腹胀。患儿在住院期间，通过喂养能耐受，未发生呛咳。④安全护理：保障患儿的安全是儿科护理工作的重点。护理人员根据患儿病情，评估病室内不安全因素，保证患儿病室内安全。床铺予以保护性床栏，嘱家属专人看护，加强安全宣教，防止跌倒、坠床、碰撞，保证安全。平时安排好患儿日常生活，避免情绪紧张、受凉等。注意安全，避免各种危险活动[4]。⑤康复护理：指导家属进行患儿身体活动的方法，保持肢体功能位置，加强患儿肢体功能锻炼，协助患儿被动关节活动及主动肢体活动。每日2次予以康复训练，及热敷、按摩肢体，预防关节和肢体僵硬，减轻肌肉疲劳，改善肌张力，防止肌挛缩[5]。多接触抚摸患儿，使其产生安全感[4]。⑥出院指导：详细告知患儿家属出院后使用药物的药名、剂量、用法及长期用药的重要性；患儿严重营养不良，注意合理喂养及加强营养。避免外伤，避免交叉感染，指导家长日常生活护理，饮食，皮肤，安全等基础护理措施。定期复查，发现病情变化，及时到医院就诊。告知患儿家属相关疾病知识，积极配合治疗。
4 结语
扭转痉挛临床罕见，目前尚无特殊治疗方法。药物治疗、有效的抢救及恰当的护理对减轻扭转痉挛发作次数、减轻并发症具有重要意义。该患儿经过精心的治疗和护理，症状好转出院，但仍需要加强出院后的治疗和护理，提高患儿生存质量。
参考文献：
[1]王维治.神经病学[M].第2版.北京：人民卫生出版社，2013：1411-1412
[2]尤黎明，吴瑛.内科护理学[M].第4版.北京：人民卫生出版社，2008：592-594.
[3]崔焱.儿科护理学[M].第4版.北京：人民卫生出版社，2012：229-230.
[4]王亦素，江红.1例扭转痉挛患儿的心理护理[J].护理与康复，2004，3（1）：67- 68.
[5]李代凤，张黎.热敷、按摩治护肝豆状核变性患者扭转痉挛疗效观察[J].中医药临床杂志，2010，22（11）：966-967.
论文作者:叶丽
论文发表刊物:《中国误诊学杂志》2017年第11期
论文发表时间:2017/8/25
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