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【摘要】目的：介绍并讨论阑尾杯状细胞类癌的组织学来源、临床病理特征及鉴别诊断等。方法：采用常规切片HE染色结合免疫组化分析1例阑尾杯状细胞类癌。结果：急性化脓性阑尾炎背景，管壁增厚，增厚处可见形态、大小较一致的杯状细胞三五成群呈小巢状、腺泡或条索状从黏膜下层起向外浸润性生长，达浆膜层，周围脂肪组织可见粘液。可见神经及脉管侵犯。肿瘤侵及阑尾长度大于2cm。免疫组化CD56(散在+),Syn(灶+),CgA(－),CK(+),Ki-67(15%+)。结论：阑尾杯状细胞类癌是一种在组织学形态及免疫表型上具有类癌和腺癌双向分化的低度恶性肿瘤,较经典类癌更具有侵袭性。Ki67阳性指数对肿瘤分级有指导意义。
【关键词】阑尾肿瘤；阑尾杯状细胞类癌；临床病理；免疫组化
【中图分类号】R735.36 【文献标识码】A 【文章编号】2095-1752（2017）36-0135-02
阑尾杯状细胞类癌（goblet cell carcinoid，GCC）罕见，临床表现缺乏特异性，常因阑尾炎或其他手术而诊断。本文报道1例以急性阑尾炎伴脐疝为首发症状的GCC，并结合文献复习探讨其组织学来源、临床病理特点及鉴别诊断等。
1.资料与方法
1.1 一般资料
患者男性，49岁，因“右下腹疼痛3小时”入院。查体：脐上有一突出物，直径约1cm，平躺后消失，右下腹压痛明显，反跳痛明显。WBC14.58×109／L，Neu84.6％。阑尾区彩超：右下腹条状低回声结构，肿大阑尾可能。初步诊断：急性阑尾炎，脐疝。行腹腔镜阑尾切除术，术中见阑尾长9cm.直径约2cm，阑尾根部穿孔，盲肠壁水肿明显，阑尾系膜明显肿胀、增厚。
1.2 方法
标本常规4%中性甲醛溶液固定，石蜡包埋，切片厚4μM常规HE染色。免疫组化采用EnVision二步法。抗体CD56、CgA、CK20、CK7、Ki-67、Syn、villin、CK、P53购自福建迈新生物技术开发有限公司。设阳性和阴性对照，按说明书操作。
2.结果
2.1 巨检结果
阑尾一条，长6.0cm，直径1.0～1.6cm，表面灰黄，覆脓苔。阑尾肿大明显，近瑞管腔扩张，管壁增厚，切面灰白灰黄，质稍硬。
2.2 镜检结果
急性化脓性阑尾炎背景，管壁增厚，增厚处可见肿瘤细胞呈小巢状、腺泡或条索状排列，从黏膜下层起在阑尾壁内呈弥漫性生长，穿插浸润于平滑肌束间，达浆膜层。肿瘤细胞有2种，细胞异型性小，核分裂少。可见神经及脉管侵犯，周围脂肪组织可见粘液。肿瘤侵及阑尾长度大于2cm。免疫组化染色证实肿瘤包含2种不同形态的瘤细胞。一种细胞胞质富含黏液，核呈新月形，细胞分化好，异型性不明显，CK20(+)；另一种细胞体积偏小，胞质嗜酸，核位于基底部，呈空泡状，细胞轻度异型性，CD56 (散在+)，Syn(灶+)。
病理诊断：阑尾杯状细胞类癌，浸透阑尾壁全层，可见神经及脉管侵犯。阑尾根部见癌累及，阑尾周围脂肪组织可见粘液。免疫组化结果：
CD56 (散在+),CgA(－),CK20(+),CK7(－),Ki-67(15%+),Syn(灶+),villin(+),CK(+),P53(15%+)
3.治疗及随访
本例于2016年11月10日行腹腔镜单纯阑尾切除术，后行结肠切除术。2017年9月14 日随访病人，一般状况好，无瘤生存。
4.讨论
杯状细胞类癌(goblet cell carcinoid，GCC)是一种少见的具有独特组织学特点的肿瘤，有多种别称，包括粘液类癌、腺类癌、隐窝细胞癌和微小腺体癌，具有腺癌和类癌的双重特征。可以发生在食管、十二指肠、结肠和直肠，但最多见于阑尾[1]，占阑尾原发性肿瘤的5％[2]，最早于1974年由subbuswamy等首次提出并命名。WHO(2000)消化系统肿瘤分类中，阑尾GCC与管状类癌及混合型类癌-腺癌一并归入混合性内分泌-外分泌肿瘤。WHO(20l0)消化系统肿瘤分类中，GCC在阑尾腺癌和阑尾NET中均被提及，并归入混合性腺神经内分泌癌(mixed adenoneuroendocrine arcinomas,MANECs)。组织起源尚不明确，目前大多数研究支持其为上皮来源肿瘤，起源于阑尾黏膜隐窝上皮底部的多潜能干细胞，向肠型杯状细胞和神经内分泌细胞双向分化[3]。本例镜下观察瘤组织与腺体隐窝有过度，免疫组化证实瘤细胞产生黏蛋白同时又具有神经内分泌特性。GCC可发生在阑尾的任何部位，临床表现无特异性，最常表现为急性阑尾炎，部分患者表现为右下腹包块、肠梗阻、肠套叠，约50％女性患者诊断时即存在卵巢转移，多半表现为库肯勃瘤[4]。大体多为阑尾壁结节性增厚，很少有明显的肿物，大小常以阑尾周径表示。镜下见肿瘤细胞环阑尾壁沿长轴浸润性生长，多分布在黏膜的深层及固有层，直至浆膜层，黏膜通常不受累，但隐窝基底部与癌巢相连。常有明显的结缔组织反应。肿瘤细胞由内分泌细胞和杯状细胞构成，黏液染色杯状细胞和细胞外黏液湖阳性，免疫组化内分泌细胞神经内分泌（NE）标记阳性，杯状细胞表达腺上皮性标记。核分裂象极罕见，增殖指数Ki67＜20%。可见溶菌酶阳性的潘氏细胞，局灶类似于Brunner腺。鉴别诊断包括：（1）管状类癌，所有肿瘤细胞NE标记阳性，只有管腔内粘液而无细胞内粘液。（2）透明细胞类癌，属于经典类癌的变异型。（3）粘液腺癌，瘤细胞异型性明显，核分裂像多见，免疫组化染色NE标记阴性。（4）转移性印戒细胞癌：多发生于胃肠道，阑尾少见，其转移灶多从浆膜开始浸润肌壁，印戒样细胞多散在分布，很少形成腺样及巢样结构，免疫组化NE标记阴性。
阑尾GCC的侵袭性介于类癌及腺癌之间，手术切除是其主要的治疗方式，术式主要有单纯阑尾切除术和阑尾+右半结肠切除术。预后与临床分期和肿瘤分级有关，5年总生存率为77％[5]。
【参考文献】
[1] Gui X,Qin L,Gao Z H,et al.Goblet cell carcinoids at extraappendiceal locations of gastrointestinal:an underrecognized diagnostic pitfall[J].J surg oncol，2011，103(8)：790-5.
[2] McGory ML,Maggard MA,Kang H,et al.Malignancies of the appendix:beyond case series reports[J].Dis Colon Rectum,2005,48(12)：2264-2271.
[3] Roy P，chetty R.Goblet ceⅡcarcinoid tumors of the appendix：an overview[J].world J Gastrointest oncol，20l0，2(6)：251-8.
[4] MANDAI M,KONISHI I,TSURUTA Y,et al.Krukenberg tumor from an occult appendiceal adenocarcinoid: a case report and review of the literature[J].Eur J Obstet Gynecol Reprod Biol,2001,97(1):90-95.
[5] Tang LH，Shia J，Soslow RA，et a1.Pathologic classification and clinical behavior of the spectrum of goblet cell carcinoid tumors of the appendix[J].Am j Surg Pathol，2008，32(10)：1429-l443.
论文作者:韩丽芳,吴晓莉,马建平,姚慧妍,林瑶
论文发表刊物:《医药前沿》2017年12月第36期
论文发表时间:2018/3/20
标签：阑尾论文; 细胞论文; 肿瘤论文; 免疫论文; 粘液论文; 阑尾炎论文; 腺癌论文; 《医药前沿》2017年12月第36期论文;