张华平
（安徽省黄山市人民医院 胃肠外科 245000）
【摘要】目的：探讨胃间质瘤(GIST) 的诊断，免疫组化特点，良恶性的判断和治疗。方法：本组38 例中胃镜检查18 例发现病灶13 例，仅3 例确诊，通过钡餐CT 检查10 例确诊8 例，CD117 阳性率86.84%(33/38),CD34 阳性率94.73%（36/38），本组均行肿瘤切除或局部消化道部分切除，或得随访的良性12 例全部存活，21 例恶性交界性间质瘤，患者2 例复发，3 例口服格林卫两年，5 例口服半年，4 例死亡，其余均存活。结论：超声内镜结合胃肠道影像学检查是临床诊断的主要方法，确诊需依靠组织病理学和免疫组化染色，外科手术是治疗GIST 的首选，对恶性及潜在的GIST 的病人需行伊马替尼治疗。
【Abstraet】:Objectule: To investigate the imaging and immunohitochemical features.differntial diagonosis and therapy ofgastrointestinal stromal tumor(GIST)，Metheds.Clinical and pathological date of 38 cases with GISTs were analyzed and retrospectively.Results Among 38cases of GISTs,24 cases originated in stomach,10 cases in the small intestine,3cases in the colou and 1 case in thecanal.Gastroscopy was performed in 18 cases. lesions were found in 13cases and preoperative diagnosis was made only in 3 cases.CT wasperformed in 10 cases, diagnosis was made in 8 cases.The positwe rates of CD117 and CD34 were 86.84% and 94.73%.Pathology revealedbenign cases.5 borderline and 21 malignant cases.ALL patents were treated by surgical local resection,12 benign cases were alive onthe latest follow-up.In 21 cases of malignance and 5cases of borderline,2 developed recurrence and 3cases were performed adjuvanttherapy with imatinibmesylate 2years and 6 mouths, conclusion.Eus and image examinations play on important role in diagnosis,buttheir final diagnosis depend on pathologicd and immunohistochemical examination,curative resection is the first choice for treatmentof GIST.The cases of malignant GIST of potential malignant GIST must be performed adjuvant therapy with imatinibmesylate.Key words: gastrointestind tract,stromd tumour.Surgical procedures.theapy, imatinibmesylate
【中图分类号】 R2 【文献标号】 A 【文章编号】 2095-7165（2015）07-0048-02
胃肠道间质瘤（gaastroin testinal stromal tumors,GIST）是一类独立起源于胃肠道原始间质干细胞呈非定向分化的消化道间叶肿瘤，占全部胃肠恶性肿瘤的0.2%，本文回顾性分析我院至2010 年.1 月至2014 年.9 月手术并且经病理证实38 例GIST, 探讨GIST 诊断方法，病理特点，良恶性的判断治疗及预后。
一．资料与方法
1.1 临床资料
2010 年1 月-2014 年9 月对我院共收治首次手术38 例GIST患者，男27 例，女11 例，中位年龄56.5 岁（37—82 岁），首发症状：上腹部肿块，消化道出血，黑便伴贫血，消化道梗阻，极少部分为无症状，为体检时发现（2 例）
1.2 治疗
均行开腹手术，近端或者远端胃大部切除24 例，全胃切除2 例。小肠切除9 例，其中一例伴肠套叠，食管1 例，升结肠2 例，其中一例因肿瘤广泛转移联合切除脾脏，术后见肿瘤直径为30.0 cm，中间破溃出血，无手术死亡病例，发现远处转移1 例。
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二. 结果
2.1 病理学检查，本组患者肿瘤直径1.0—30.0cm，向腔内或浆膜外生长，肉眼外观肿瘤无明显包膜，但其界限尚清，质地中等偏硬，较大者可见其内出血和坏死。镜下肿瘤细胞，大多为梭形细胞和上皮样细胞，有的伴有印戒和核偏空泡瘤细胞，38 例中21 例为恶性，中度为12 例，交界性为5 例。
2.2 免疫组化结果，CD117 阳性率为86.84%（33/38），CD34阳性率为94.73%(36/38) SMA（+）26.31%(10/38) S—100（+）23.69%（9/38）
2.3 随访与预后：31 例患者术后获得随访，随访时间是4 至30 个月，其中有3 例口服格林卫两年，5 例口服半年，2 例复发，4例死亡，其余均存活。
三. 讨论
目前认为胃肠道间质瘤起于胃肠肌丛的间质肝细胞—Cajal 细胞（interstitial cell of cajal.ICC）而且特异性表达CD117。因此以往诊断的胃肠道平滑肌瘤和神经鞘瘤大多属于间质瘤，其发病率高且有更高的复发率和恶变倾向，所以应引起临床足够重视，GIST 是消化道系统最常见的间质性肿瘤，常发生于胃（60%—70%），其次是小肠（20%—30%），再就是直肠和盲肠仅占5%，⑵本组胃占75%，小肠28.12%，大肠为6.25%，基本与国外文献报道一致。GIST 无特异性临床表现，可借助于特殊辅助检查。胃镜特别是超声内镜极其定位下的活检穿刺是较敏感的检查方法，⑶在内镜下间黏膜下呈球形或结节状突入胃腔。部分为息肉样隆起，表面光滑即可诊断。本组仅3 例术前胃镜诊断为GIST，但超声胃镜可较为精准确定肿瘤的大小部位和范围，在超声内镜下，GIST 多为肿瘤边缘声晕，且有相对较强的回声，边缘见分叶状提示间质瘤可能⑷。有的可在超声内镜下穿刺活检进行病理学和免疫组化检查，以提高为间质瘤早期诊断水平，其次还可选用胃肠钡餐造影及CT 影像学检查。
胃肠道间质瘤的确诊仍需依赖病理组织学检查和免疫组化染色，其表型完全不同于典型的平滑肌瘤和神经鞘瘤，各种肌源性免疫标记，如SMA 和S-100 等均低表达，而干细胞的特征性表达则很高，如CD117 和CD34 弥漫性表达，其中CD117 高表达是GIST 特有的基因表型，是新的敏感而特异的标记物。
GIST 无明确良恶性界限，只能认为“低度恶性”或/ 和“高度恶性”较为妥切，手术切除是GIST 主要首选手段，手术切除是否完全不在于切除范围，而在于从其保留术后的消化道功能和减少术后病发症为目的，因为GIST 很少有淋巴结转移，固区域性淋巴结清扫是没有必要的，肿瘤全部切除或者局部消化道部分切除疗效是肯定的。
另外，肿瘤完整切除之后其影响预后因素还有肿瘤的大小，肿瘤内是否有坏死，破裂，及核分裂像数，尤其是交界性肿瘤是较为重要的预后因素⑸，有的为术后复发，说明有肿瘤残留，因此强调肿瘤切除一定要足够，即使是局部切除，保证切缘阴性完全切除。术后复发和转移，是GIST 患者主要死亡原因。为提高5—3年的生存率，首先要完整切除，做到切源足够阴性，其次随着伊马替尼等分子靶向药物的出现延长患者生存时间，为此GIST 的治疗模式有传统单一的手术治疗转变为手术药物联合治疗，可以肯定GIST 患者因服用伊马替尼治疗提高生存率防止复发，常规计量为400mg/d，对耐药患者可增加剂量到600mg/d，也可选用二线治疗药物舒尼体尼治疗，对于复发GIST 的患者是否手术治疗，目前尚存争论。
就原发局限的GIST 主要治疗方式还是以手术完整切除为主，那些术前已明确诊断且术前评估不能完整切除的患者是否可通过新辅助治疗方案行术前治疗后再行手术切除，目前还没有大宗病例报道，不过外科手术治疗加药物联合治疗模式将是GIST 最终治疗模式。
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论文作者:张华平
论文发表刊物:《中国医学人文》2015年第7期供稿
论文发表时间:2015/9/7
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