河南大学淮河医院超声科 475000
患者男，3月，出生不久即发现紫绀，因体检“心前区可闻及Ⅲ级杂音”就诊。患儿心率129次/秒，心前区可闻及收缩期Ⅲ级杂音，传导广泛。腹部超声：肝脏肿大，位置偏左，脾脏位置正常。临床初步诊断：先天性心脏病（考虑法洛氏四联症？）
超声检查：应用Philips iE33型超声诊断仪，小儿心脏探头S8-3，频率3~8MHz，肝脏位置偏左，心脏位于左侧胸腔，心尖指向左前方，胸骨旁长轴切面及四腔切面可见房室间隔消失，心脏呈单心室单心房结构，仅见一组房室瓣。心腔内仅发出一条大动脉，内径约13mm，Vmax1.2m/s，于大动脉中段左前方可探及肺动脉发出，内径约7mm，Vmax1.0m/s，并分为左、右肺动脉。心房内可见上下腔静脉汇入，仅发现一支肺静脉汇入，内径约5mm。冠状静脉窦扩张，可见永存左上腔静脉汇入扩张冠状静脉窦，引流入心房。超声诊断：先天性心脏病，单心房单心室畸形，永存动脉干，永存左上腔静脉，肺静脉畸形引流。
讨论：本例为先天性心脏病中较为罕见的一种复杂畸形，四腔切面显示只有两腔心结构；仅有一组共同房室瓣， CDFI显示舒张期血流束位于心脏中央，不偏向心脏一侧。本病的血流动力学改变主要取决于单心室内体动静脉血液混合的程度以及排血的阻力。如果有肺动脉狭窄或者主动脉缩窄时，混合血排出阻力较大，紫绀出现早且较严重。心脏的胚胎发育主要在胎儿期的3～8周完成。5-6周房间隔开始形成，之后室间隔开始形成，并于8周时房室间隔完全长成，即成为四腔心。两腔心是房间隔、室间隔未发育结果，单心房、单心室畸形是于此时发生变异所致，具体原因不明。而永存动脉干是由于胚胎期球蜻与球间隔的发育缺陷，以致原始动脉干未能分隔成主动脉和肺动脉而留下共用的动脉干所致。根据动脉分支起源的不同，共同动脉干有多种解剖分类法。按Collett和Edwards分类法〔2〕（是常见的分类法）分为四型。I型：共同动脉干分出平行而较短的肺动脉干和升主动脉。II型：左右肺动脉直接起源于共同动脉干的后壁。III型：左右肺动脉直接从共同动脉干的侧壁发出。IV型：左右肺动脉及动脉导管缺如，肺循环由支气管动脉和纵隔动脉网供给。本例患儿肺动脉从动脉干中段左前方发出，不久即分为左右肺动脉，属罕见类型。本例患者在单心室单心房的基础上合并大动脉共干，因单心房单心室畸形，动静脉血液已经混合，再者加上永存动脉干，致使动静脉血液充分混合，即便胎儿并未出现肺动脉狭窄或者主动脉缩窄，紫绀出现也比一般复杂先天性心脏病更早，胎儿出生即发现紫绀。一般单心房单心室畸形胎儿出生不久即发现紫绀，多数于1岁前死亡。部分单纯单心室单心房畸形患者理论上可行心外管道全腔静脉 - 肺动脉连接术或者双向格林术进行矫治，国内鲜有成功报道。至于合并其它畸形的单心室单心房畸形目前国内尚无理想可治愈手术。
论文作者:齐东
论文发表刊物:《健康世界》2015年22期
论文发表时间:2016/3/15
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