武汉亚洲心脏病医院 湖北武汉 430000
摘要：肺动脉高压（pulmonary hypertension，PAH）是在海平面状态下，如果患者静息时肺动脉平均压超过20 mmHg（1 mmHg=0.133 kPa），或活动时肺动脉平均压>30 mmHg。肺动脉高压是结缔组织疾病重要的并发症其中进行性系统性硬化最多见，其次为系统性红斑狼疮和混合结缔组织疾病。其临床表现非特异、进展快，发病机制不明，治疗困难，病死率高，PAH的出现往往提示预后不良[1]。系统性硬化症（Ｓｙｓｔｅｍｉｃ Ｓｃｌｅｒｏｓｉｓ，ＳＳｃ）是硬皮病中最严重的一种亚型，以皮肤炎性、变性、增厚和纤维化进而硬化和萎缩为主要特征，可引起消化道、心、肺、肾等多脏器损害的自身免疫性结缔组织病［2］。本院于2015年9月7日收治1例系统性硬化症合并肺动脉高压的患者，现将护理体会报道如下。
1 临床资料
患者女，29岁，因“活动后胸闷、乏力、气喘半年，加重1个月余入院。主诉半年前（顺产1女后2个月）开始逐渐出现活动后胸闷、乏力、气喘症状，有时伴干咳，休息数分钟后可自行缓解，未进一步就诊治疗。后患者感症状逐渐加重，体力呈进行性下降，快步走路、上一层楼等即感明显上述不适，夜间不能平卧，伴四肢轻度水肿，偶伴左前胸针刺样疼痛，持续约数秒，无肩背部放射性疼痛，无头痛、头晕、黑朦、晕厥、腹痛、腹胀等。近1个月来患者无明显诱因感前述症状再次加重，走路100步左右、上半层楼即出现不适，且近三个月间断有烧心、恶心、喉部食噎感、气团感、吞咽不适今为求进一步调整治疗再次来我院门诊，门诊以上述诊断收入院。入院查体：T 36.3℃，R 20bpm，P 92bpm，四肢血压[mmHg]：左上：100/76；左下：105/78；右上：103/80；右下：109/80；四肢SPO2：左上：96%；左下：95%；右上：96%；右下：95%。神志清楚，步入扶入病房，全身皮肤黏膜无黄染及出血点。口唇无发绀，颈软，颈静脉无充盈，双肺呼吸音粗，肺部未闻及干湿性罗音，叩诊心浊音界向左扩大，HR 92bpm，律齐，P2亢进，各瓣膜听诊区未闻及杂音。腹平软，剑突下轻压痛，无反跳痛，肝剑突下4cm可触及，右肋下为触及，双上肢及双下肢远端轻度水肿，四肢末梢温。生理反射存在，病理反射未引出。2016.09.09我院心脏超声：右心明显扩大，三尖瓣重度反流，肺动脉及其分支增宽，肺动脉高压（重度）诊断为结缔组织病相关性肺动脉高压 三尖瓣重度关闭不全 心力衰竭 心功能III-IV级，入院给予强心、利尿、降肺压、抑酸护胃、护肝、抗凝、稳定内环境等治疗，2016年9月15日风湿科专家会诊诊断：系统性硬化症、特发性肺动脉高压。继续上述治疗并加以糖皮质激素及免疫抑制剂：骁蟋治疗。
期刊文章分类查询,尽在期刊图书馆患者于2016年9月20日好转出院
2 护理
2.1 心理护理
系统性硬化症合并ＰＡＨ 患者，往往在早中期无症状，导致患者容易忽视病情，不愿用药，且该患者由于家庭原因，产生了心理焦虑、烦躁、悲伤等异常的心理。所以护士应以和蔼、耐心、热情的态度关心患者，鼓励患者保持乐观的情绪，树立长期治疗疾病的信心。对患者进行疾病知识的教育，使之主动参与各种治疗，并向家属宣教一些疾病常识，做好家属的思想工作，取得他们的配合。
2.2 氧疗及右心衰竭治疗的护理
患者肺动脉高压诊断明确后，根据病情选择了间断或持续低流量吸氧，以减轻患者紫绀症状。氧是选择性血管扩张剂，吸氧可降低患者肺动脉压力，提高患者生存率，改善患者活动耐受性。同时吸氧也可增加周围组织氧的利用，防止肺动脉高压恶化。利尿剂对减轻右心功能衰竭出现的体循环淤血症状，但PAH患者容易出现低血钾，因此在治疗中应注意低血钾的出现，应鼓励患者进食含钾较多的食物，如蛋黄、海产品和新鲜水果等，尤其是香蕉、葡萄、柑橘等。多数患者合并使用保钾利尿剂，或予口服氯化钾治疗。洋地黄对右心衰竭有较好疗效，应监测患者有无心率减慢或心律不齐情况，并观察有无恶心、呕吐或黄绿视等情况，如有发生应及时处理，防止洋地黄中毒。
2.3抗凝护理
系统性硬化症合并ＰＡＨ 患者活动减少、肺血流缓慢，较易形成肺血栓，因此需使用抗凝剂。使用抗凝剂时需注意皮肤黏膜有无出血倾向，防止出血并发症。
2.4健康教育
2.4.1 本病常累及胃肠道，加上本病反复，使患者身体损耗巨大。因此，饮食应以高蛋白、高维生素为主，应多进食新鲜水果、蔬菜，忌食辛辣及刺激性食物。当患者出现呼吸困难、吞咽困难等问题时，宜采取半卧位或坐位进食，速度宜慢。饮食还应软、烂、细，防止因进食呛咳引起吸入性肺炎甚至窒息
2.4.2皮肤护理
雷诺现象往往是系统性硬化症患者最早、最常见的症状，主要表现为遇冷或情绪激动时，手足指（趾）皮肤苍白、继而发生紫绀的变化［2］，严重时出现肢端缺血、溃疡、坏死。患者皮肤萎缩，皮脂腺分泌减少，导致皮肤干燥、瘙痒及皲裂。因此，应嘱患者注意保暖和保持皮肤清洁，室温应控制在１８～２０ ℃，日常生活中应尽量使用温水，并予手足按摩，外出时可用棉手套和厚袜。嘱患者保持乐观心态，勤换内衣裤，尽量减少使用对皮肤有刺激的化妆品，指甲不宜过长，避免搔抓皮肤，以免引起继发感染。
2.4.3节护理
适度的功能性锻炼有助于改善患者因皮肤病变引起的关节僵硬、变形及肌肉萎缩。急性期嘱患者卧床休息，可适当做被动运动，病情好转后鼓励患者增加主动活动，进肢体伸展活动。待病情进一步好转后可下床，先行室内活动过渡到室外。患者活动时应防止跌倒、防止骨折等意外发生。对已有关节僵硬者予以按摩、热浴或辅以物理治疗，增加组织的柔软度。
2.4.4 出院指导
患者在生活中应尽量避免体力负荷过重，多休息，注意个人保护，关节防寒保暖。避免到人多的场合避免过热水温沐浴、口服避孕药、怀孕及停留于海拔800 m以上的环境等。出院后需用药物控制病情，应嘱患者出院后必须严格按医嘱正确用药，不得随意停用、更改药物种类、剂量和使用方法。出院前让患者及家属了解疾病的相关知识学会观察药物的不良反应定期门诊复诊。
3 小结
ＰＡＨ是系统性硬化症患者死亡的重要原因之一。由于肺动脉高压的症状出现晚、无特异性，往往被伴发的其他疾病引起的症状所掩盖，临床上往往难以对早期疾病确诊，待症状表现明显时常已发展至肺源性心脏病。所以，护士应加强对患者生命体征及血氧饱和度的观察。如果患者不但有系统性硬化症症状，还出现劳累性呼吸困难、颈静脉充盈，运动后胸闷、心悸、眩晕、胸痛及声音嘶哑等表现，应报告医师，尽早诊断和及时治疗、护理，提高患者生活质量，改善预后。同时，做好维护心功能，降低肺动脉压力的管理严格控制出入量，预防血栓形成，重视肺高压危象的观察及护理，可促进患者的心功能好转，减少并发症，对患者的早日康复有很大意义。
参考文献：
[1]苏带兰，李慧敏，邱云，等.先天性心脏病合并肺动脉高压的临床研究[J].全科护理，2009，7（2）：142～143.
[2]叶闻静，张凤英.系统性硬化症患者的护理[J].护理与康复，2009，7（9）：680-681
[3]杨学萍，黄文珠，李乐娜.结缔组织疾病并发肺动脉高压患者的护理[J].护理研究，2010，7：1918～1919．
论文作者:汪风云
论文发表刊物:《健康世界》2017年15期
论文发表时间:2017/10/12
标签：患者论文; 肺动脉论文; 硬化症论文; 高压论文; 症状论文; 结缔组织论文; 皮肤论文; 《健康世界》2017年15期论文;