怀化市第五人民医院 湖南怀化 418000
摘要：目的：对于自发性低颅压综合征的患者对其临床表现和误诊的原因进行分析。方法：选取自2014年3月-2017年7月期间的25例自发性低颅压综合征的患者，通过病例的分析、临床调查研究和询问主治医师等方式对其临床表现和误诊的原因进行分析。结果：25例患者均出现体位性头痛，部分伴有头晕、恶心、呕吐、颈部疼痛、听力下降和耳鸣等症状。15例患者由外院转入我院治疗，曾被误诊为脑膜脑炎3例、枕神经痛2例、硬膜下血肿2例、病毒性脑炎1例、小脑扁桃体下疝1例，误诊率为60%。入院后25例患者结合临床表现、脑脊液检查以及头颅MRI检查显示，12例正常，5例出现“脑下沉”改变，4例出现硬膜下积液，2例硬膜下血肿，2例小脑扁桃体下疝，脑脊液压力低于60mmH20，确诊为自发性低颅压综合征。确诊后17例给予保守治疗症状逐渐好转，8例实行血帖治疗，症状改善，出院后随访情况良好。结论：对于自发性低颅压综合征的临床表现应进行准确辨别，认真进行体格检查，及时行腰穿检查，防止与其他疾病的症状混淆而发生误诊。
关键词：自发性低颅压综合征；临床表现；误诊原因
自发性低颅压综合征是指由于患者脑脊液不足，使得颅内压力降低而引起的一种中枢神经功能障碍的症状，在临床上较为少见。有研究显示其发病率约为5/10万，由于自发性低颅压综合征属于颅脑疾病，因此临床症状与其他颅脑疾病可能存在相似之处，临床上若不能及时、准确的诊断则容易发生误诊或者延迟疾病黄金治疗的时间，引发更多的并发症，对患者的身体存在较大的影响。因此在出现相似症状时应准确的进行检查，提高治疗的效果，减少误诊情况的发生。
1资料与方法
1.1一般资料
选取自2014年3月-2017年7月期间的25例自发性低颅压综合征的患者，男女分别为15例，10例，年龄32-62岁，平均年龄（46.2±1.8）岁，病程4天-2年，平均病程（20.5±3.5）天，纳入标准：所有患者均出现体位性头痛等症状，均符合国际头痛协会对自发性低颅压综合征的判断标准，同时伴有恶心、呕吐、复视、听力下降等症状，均无颅脑外伤史、手术史；排除标准：排除因腰椎蛛网膜下腔穿刺术、颅脑手术、硬膜外间隙阻滞麻醉、外伤等原因引起的继发性低颅压的患者，有颅脑外伤史、手术史[1]。
1.2方法
本次疾病均起病较急，其主要的临床表现为：体位性头痛，即患者处于坐立位或者站立位时，保持约15min后患者出现头痛或者将头痛加重，而患者平卧位保持约30min后则头痛改善或者消失。头痛的同时出现伴随症状，会出现恶心、呕吐、头晕、颈部疼痛等症状，同时有视物模糊即耳鸣、听力下降的情况。体格检查显示：4例患者有枕神经压痛，其余患者均无明显的阳性体征[2]。
临床病理及影像学检查：①脑脊液检查：检测脑脊液压力均<60mmH2O，其中有6例未检测出压力；蛋白＞400mg/L的患者有5例，白细胞＞8×106/L的有5例，葡萄糖和氯化物均处于正常的水平。②影像学检查：所有患者均进行头颅MRI检查平扫检查，5例加行增强扫描，检查后显示12例正常，5例出现“脑下沉”改变，4例出现硬膜下积液，2例硬膜下血肿，2例小脑扁桃体下疝。
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2结果
2.1临床检查后的误诊和确诊情况
本次研究的25例患者中，有15例由外院转入我院治疗，外院误诊为脑膜脑炎3例、枕神经痛2例、硬膜下血肿2例、病毒性脑炎1例、小脑扁桃体下疝1例，误诊率为60%。15例患者在外院根据误诊的情况给予相应的抗病毒、抗感染、脱水等治疗后，其症状无明显缓解，部分患者症状加重，从而转入我院治疗。
2.2治疗及预后
对于确诊后的患者，嘱患者取平卧位或者头低脚高位，让其卧床休息，尽量减少走动，同时大量饮水，所有患者行腰穿检查时，若脑脊液压力低于60mmH2O或未检测出压力，则予鞘内注射生理盐水10-20ml，部分患者鞘内注射加注无菌空气5-10ml，复测压力可达60mmH2O以上，并予0.9%氯化钠溶液2000-3000ml/天静脉补液治疗。10例患者经静脉补液后有明显的好转，6例治疗后效果并不明显，9例治疗后有一定程度的改善，但是患者症状仍然明显，对其生活存在较大的影响，给予糖皮质激素治疗后，7例有所好转，剩余8例症状无明显的改变，行血帖治疗，即在腰穿部位或影像学检查所见的渗漏部位硬膜外注射自身静脉血10~20ml，部分患者可能需要多个部位血帖，均有所好转。
3讨论
自发性低颅压综合征是临床上并不常见的一种颅脑疾病，可能与脑脊液减少有关，使得患者在坐立位时出现脑下沉，使得颅底的神经被压迫，引起头痛。当患者处于直立位或者坐立位时均会出现剧烈的头痛，当改为平卧位或者头低脚高位时则患者的疼痛等症状减轻或消失。
对于自发性低颅压综合征的诊断要点：其常见的临床表现有体位性头痛，头痛多位于额部或者枕部，有时会波及整个颅脑且会向肩部、颈部等部位放射，患者出现钝痛，常常伴有恶心、呕吐、眩晕、视力下降等症状，而发生颈项强直和意识障碍的情况较少。然后进行脑脊液检查：当患者的脑脊液<60mmH2O时，或者CT脊髓造影发现脑脊液漏等情况时，则表明出现了自发性低颅压综合征[4]。头颅MRI检查后的特征：①硬脑膜强化：患者会出现弥漫性的、连续性的强化，具有较为清晰的轮廓，双侧对称较为光滑，无结节。②脑结构下移：出现中脑位置下移的情况，视交叉下移，交叉池的高度变小，下丘脑下移并且在鞍背上蜷缩，从而脑桥向下移动；③硬膜下积液或积血：患者的颅骨内会出现新月形稍长的T1、T2信号（部分为短T1信号），FLAIＲ序列的信号较高且呈对称状。
误诊原因分析：①缺乏对自发性低颅压综合征的认识：患者的就诊原因大多为头痛、头晕、恶心、呕吐等症状，由于部分普通门诊医生对于该病的了解较少，因此有时不能准确地判断此疾病，同时对于硬脑膜强化、“脑下沉”的改变以及相应的影像学检查的特点不能较好的辨识，因此出现误诊。②检查脑脊液缺乏特异性：患者脑脊液检查大多清亮、无颜色，部分患者白细胞和蛋白质的增高则可能会误诊为脑膜炎，本次研究中脑脊液白细胞数增高为5例，蛋白增高的有5例，考虑为颅内压降低引起的静脉扩张，使得毛细血管的通透性增加，导致白细胞和蛋白发生渗漏[5]。③影像学表现多样：经影像学检查发现，此种疾病会出现广泛性的硬脑膜弥漫性改变，T2WI序列会发现患者硬脑膜会呈现弥漫性增厚或呈高信号情况，增强后硬脑膜呈均匀性强化，脑干及脑沟表面的软脑膜无强化。
综上所述，自发性低颅压综合征对患者的影响较大，且其临床表现较多，容易出现误诊，因此在临床上应给予准确的诊断，提高治疗的效果，减轻影响。
参考文献：
[1]史立信，臧颖卓，何斌，等.自发性低颅压综合征42例[J].脑与神经疾病杂志，2016，24（06）：361-368.
[2]朱江，冯国栋，赵斌，等.自发性低颅压综合征12例临床特点及误诊原因分析[J].临床误诊误治，2015，28（10）：25-29.
[3]张丽娜，陈阳美.自发性低颅压综合征的影像学及诊治进展[J].重庆医学，2012，41（24）：2535-2537.
[4]韩燕飞，谢聃，许春伶.自发性低颅压综合征12例分析并文献复习[J].临床和实验医学杂志，2017，16（7）：636-638.
[5]林守华，张旭，唐荣华.自发性低颅压综合征临床和影像学特征及鉴别诊断[J].内科，2015，10（5）：685-687.
论文作者:舒振宇,杨春云,周强,杨雪英
论文发表刊物:《中国误诊学杂志》2017年第17期
论文发表时间:2017/11/27
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