湖南省人民医院湖南师范大学第一附属医院 老年病科 湖南长沙 410000
前庭阵发症（vestibular paroxysmia，VP）又名致残性位置性眩晕（disabling positional vertigo，DPV）是引起眩晕的少见疾病之一，主要表现为短暂性眩晕发作，常伴姿势步态不稳、耳鸣和听力下降（1），其发病机制可能是由于前庭蜗神经存在神经血管交互压迫（neurovascular cross-compression，NVCC）导致局部神经异常放电而引起（2），类似神经血管交互压迫导致的三叉神经痛、偏侧面肌痉挛、舌咽神经痛，好发于高血压、糖尿病、高龄等有动脉硬化基础的人群（3）。本文对我院最终确诊为前庭阵发症的患者1例进行临床症状及误诊原因分析，以期为前庭阵发症的早期诊断及治疗提供资料参考，现报告如下。
.资料
患者青年女性，因“反复头晕2月余”入院。患者2月余前坐车时突发头晕，伴有恶心、呕吐、心慌，无法站立，无头痛、胸痛，无腹痛、腹胀等不适，头晕发作约1次/日。2018-5-22患者再发头晕，伴有恶心、呕吐、不能站立，患者不适不能缓解，随后患者就诊当地县医院，予以对症治疗后头晕不能缓解，2018-6-17行腰椎穿刺检查：脑脊液12cm水柱，脑脊液常规提示细胞总数1552×10^6/L，单个核46%，多个核54%，潘氏试验阳性，白细胞总数650×10^6/L，脑脊液生化未见异常。行头部MRI平扫+增强示：大脑镰及直窦旁脑膜局部增厚、明显均匀强化（以上检查结果均见出院记录，未见检查单及MRI片）。予以阿昔洛韦诊断性抗病毒治疗（具体用药剂量不详）7天，患者头晕较前稍有好转，为求进一步诊治，遂前来我院就诊。既往患者2017-6-15年因摔伤就诊我院“脊柱外科”行手术治疗，于2017-6-6在全麻下行胸腰骶后路减压复位植骨融合内固定术，目前患者偶有腰背部酸痛，未服用药物治疗。当地医院诊断“神经性耳鸣”病史1年余，左耳现持续耳鸣2天，未予以特殊治疗。否认冠心病、高血压、糖尿病等其他疾病病史。余个人史、月经史、婚姻家族史无特殊。
入院后体格检查：T：37.2℃，P94次/分，R20次/分，Bp105/67mmHg。一般体格检查及神经系统专科检查均无特殊，Dix-Hallpike试验阴性，过度换气试验未诱发眼震。
期刊文章分类查询,尽在期刊图书馆入院后实验室检查：血常规：Hb104g/L；凝血功能、电解质、肝肾功能、、心肌酶、血糖、血脂、甲状腺功能均无异常；心电图、胸片、双侧颈动脉彩超未见异常；入院后复查脑脊液常规示：颜色无色水样，透明度清晰，Pandy试验阴性，红细胞计数1000×10^6/L，白细胞计数1000×10^6/L；脑脊液生化示：葡萄糖3.51mmol/L，L-乳酸脱氢酶16.4U/L，腺苷脱氨酶0.1U/L，蛋白136.4mg/L，氯133mmol/L；脑脊液真菌涂片未找到真菌，脑脊液细菌涂片未找到细菌，墨汁染色涂片镜检未找到隐球菌，抗酸杆菌检测涂片镜检未找到抗酸杆菌；脑脊液细菌培养经鉴定无细菌生长，真菌培养经鉴定无真菌生长；脑脊液免疫球蛋白M1.49mg/L。双侧内听道MRI平扫未见异常；前庭功能测定示：左侧水平半规管功能减弱；听力测定示：左耳听力下降。入院后开始予以强力止眩胶囊、敏使朗抗眩晕治疗，5d后患者眩晕症状改善不明显，让患者取回当地所做磁共振片，重新阅片发现前庭蜗神经与血管交互压迫。即予以加巴喷汀胶囊 0.3g 口服 每日两次，服用后三天患者头晕及耳鸣症状较前明显改善，随即加巴喷汀加量至0.3g 口服 每日三次，眩晕症状较前基本消失，患者要求出院。
2.讨论：
眩晕是临床常见症状，常见病因有BPPV、梅尼埃病、前庭神经炎、PCI、精神性眩晕等，其中前庭阵发症相对少见。有调查研究示，前庭阵发症占头晕专门门诊就诊患者的3.2%（4）。临床医师接触前庭阵发症少，对该病认识不足，尤其在基层医院，因此误诊率较高。目前前庭阵发症诊断缺乏特异检查方法，1994年Brandt等（5）提出诊断标准如下：（1）短暂或反复出现的眩晕，持续几秒或几分钟。（2）特殊头部位置及头位改变可诱发眩晕。（3）可伴有持续性或发作期间耳鸣或听觉减退。（4）前庭功能试验无异常。（5）对抗癫痫药（如卡马西平）治疗有效。2008年Hufner等（1） 在Brandt诊断标准的基础上，增加辞工正发现神经血管交互压迫现象及过度换气试验诱发眼震等标准，提出新的诊断标准如下：至少5次眩晕发作，每次发作具有以下特点：（1）未经治疗，眩晕发作持续数秒至数分钟。（2）眩晕在静息时发作或某种头位或体位时发作。（3）眩晕发作时至少具备以下1个特点：① 无伴随症状；②姿势不稳；③步态不稳；④单侧耳鸣；⑤单侧耳闷或耳周麻木感；⑥单侧听力下降。（4）至少具备以下一项：①桥小脑角区MRI平扫提示NVCC；②过度换气试验诱发眼震；③眼震电图随访发现前庭功能不足加重；④抗癫痫药物有效。（5）排除其他疾病或上述症状应用其他疾病无法解释。根据孔卫国（6）对于前庭阵发症误诊原因分析中提示：发现前庭蜗神经与血管交互压迫检出率低，分析原因为：（1）MRI普通平扫检出率较低，建议采用高分辨率MRI；（2）1.5TMRI分辨率较低，建议使用高分辨率MRI；（3）临床医生未识别。
治疗上首选卡马西平，对于卡马西平不耐受的患者可以选用奥卡西平、加巴喷汀、丙戊酸或苯妥英钠。Russel（7）等研究结果示，低剂量加巴喷汀（600mg/d）对前庭阵发症有较好的控制效果。微血管减压术是一种安全、有效的治疗方法，对于内科治疗无效的顽固性前庭阵发症患者或不能耐受卡马西平等药物不良反应（或者对这类药物过敏）的患者可采取手术治疗。
综上所述，前庭阵发症是以反复发作短暂性眩晕为主要表现的临床相对少见疾病，发病机制与血管邻近压迫前庭蜗神经有关，典型病史及MRI表现和对抗癫痫药物有效对诊断此病有重要意义，内科治疗无效时可选择微血管减压术。
参考文献：
[1]Hufer K，Barresi D，Glaser M.et al.Vestibular paroxysmia：diagnostic features and medical treatment[J].Neurology，2008.71：1006.
[2]Jannetta PJ.Neurovascular cross-compression in patients with hyperactive dysfunction symptoms of the eighth cranial nerve[J].Surgical Forum，1975，26：467.
[3]Russell D，Baloh RW.Gabapentin responsive audiovestibular paroxysmia[J].Journal of the Neurological Sciences，2009，281：99.
[4]Brandt T，Strupp M.Migraine and vertigo：classification，clinical features，and special treatment considerations[J].Headache Currents，2006，3，12.
[5]Brandt T，Dieterich M.Vestibular paroxysmia：vascular compression of the eighth nerve?Lancet（1994，343 8900）：798-799
[6]孔卫国.前庭阵发症的临床特点及其误诊原因分析【J】.实用心脑肺血管病杂志，2016，24（2）：106-108
[7]Russell D，Baloh RW.Gabapentin responsive audiovestibular paroxysmia[J].J Neurol Sci，2009，281（1/2）：99-100.
通讯作者：欧柏青，博士，主任医师。
论文作者:单书竹,郑庆,欧柏青
论文发表刊物:《中国误诊学杂志》2018年第23期
论文发表时间:2018/10/8
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