（天水市第一人民医院消化内一科 甘肃 天水 741000）
【摘要】 近年来我国自身免疫性肝病（AILD）发病率不断上升，对患者的健康及生活质量造成了严重的威胁，该疾病的主要临床特点包括循环中有自身抗体、免疫球蛋白异常以及肝脏组织炎症表现等，可分为自身免疫性肝炎、原发性硬化性胆管炎、原发性胆汁性胆管炎及IgG4相关性硬化性胆管炎等四种类型。该疾病的早期诊断对提升治疗效果具有重要意义，但是目前我国在该类型疾病的治疗中面临着一些挑战，本文将对相关研究进展和难点问题进行阐述。
【关键词】 自身免疫性肝病；临床诊断；临床治疗；挑战；研究进展
【中图分类号】R593 【文献标识码】A 【文章编号】2095-1752（2019）32-0221-01
我国乙肝疫苗接种工作的全国性普及，相关血液制品的规范化管理以及抗病毒药物的不断优化发展，使得我国乙肝或丙肝等类型肝炎疾病发生率得到了明显的控制。自身免疫性肝病（AILD）是常见肝病类型，其诊治工作现已成为肝脏疾病领域研究人员关注的重点。该疾病肝胆损伤的主要病因是自身免疫异常介导所致[1]。AILD诊治工作的重点是及早发现诊断以及治疗，目的在于对患者预后进行改善，减少疾病对患者以及社会的负面影响。不同类型AILD具有不同的免疫应答和表现等。本文针对该疾病诊治面临的挑战和当前的研究情况进行了分析。
1.自身免疫性肝炎
该疾病自身免疫细胞主要的攻击对象是肝细胞，主要特点是转氨酶水平、IgG水平升高和自身抗体阳性，在肝脏组织学中的主要特点为中重度界面性肝炎。该疾病没有典型特异性临床症状表现以及相关生化指标，因此其诊断难度较高。在1993年和1999年国际自身免疫性肝炎研究组织对自身免疫性肝炎诊断标准以及积分系统分别进行了首次制定和优化更新。2008年该组织对疾病诊断标准进行了简化，以在临床中进行推广。有研究结果显示简化后的积分系统对自身免疫性肝炎的诊断灵敏度和特异度均在90%以上[2]。但是该系统对非典型患者具有较高的漏诊率，因此针对该类型患者可进行传统系统检查。
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因为疾病在病程、高发人群、合并基础性疾病等方面有一定差异，自身免疫性肝炎异质性较强，导致其临床诊治问题较多[3]。欧洲肝脏疾病研究组织在2015年对该疾病实践指南进行了进一步更新，在疾病治疗方面常用的糖皮质激素对合并肝硬化失代偿患者的治疗作用尚不明显。有研究结果显示，糖皮质激素对该疾病的治疗具有较高的应答率，患者治疗后生存期更长。在治疗一周后通过了解其应答结果可对患者临床结局进行准确预测，这对患者分层具有积极影响。
2.原发性胆汁性胆管炎
该疾病对小叶间胆管具有主要影响，疾病特点包括血清抗线粒体抗体阳性、肉芽性小胆管炎、非化脓性小胆管炎和淋巴细胞性小胆管炎。近年来东方和西方人群整体上该疾病发生率均有明显提升。国际学术界2015年建议对“原发性胆汁性肝硬化”名字进行更改，换为“原发性胆汁性胆管炎”以对疾病病情和特点进行更明显反映[4]。血清抗线粒体抗体阳性患者以特异性抗核抗体荧光检测类型或ELISA检测结果为参考标准，但是该种诊断方式应用和其他类型肝病检测诊断具有一定相似性，因此注意鉴别诊断。单纯抗线粒体抗体阳性不能作为该疾病的诊断标准，因此建议定期检查血清生化指标。
关于该疾病的发病机制相关研究结果显示，除在以往研究中发现疾病易感位点外，还发现了II21、CD28/CTLA4、ILI6等多个新风险位点。在研究中开展高通量测序发现，该疾病患者肠道菌群细菌多样性相比健康者更低，开展正规对症治疗后患者丰度菌属恢复率在50%左右[5]。
3.原发性硬化性胆管炎和IgG4相关性硬化性胆管炎
上述两项疾病的共同特点在于对患者肝内外中等胆管以及患者大胆管产生的影响最大，病理学表现特点为同心圆纤维化或者阻塞性胆管炎等。其具有发病隐匿以及进行性发展特点，其中而成为肝功能衰竭或肝硬化等严重肝病。其中并发炎性肠病患者占比在80%左右，以溃疡性结肠炎发生率最高。该疾病的临床观察难点在于胆道肿瘤或结肠癌风险不断升高，且无法进行准确预测。内镜胆道造影技术对该疾病的诊断效果显著，临床应用较多[6]。但是进行实际选择时，该种诊断方法可与无创伤性的影像学检查方法进行综合考量。IgG4相关性硬化性胆管炎相对来说发病较晚，大部分患者在50岁左右才能被检查出该疾病。在影像学检查方面该疾病与原发性硬化性胆管炎和胆管癌等具有相似的临床表现，因此误诊率相对较高。该疾病的治疗以手术治疗为主，但是手术的侵入性操作和术中广泛探查可造成患者生活质量下降，因此术前开展相关检查可有效避免发生并发症和不必要的损伤。
4.结语
综上所述，自身免疫性肝病在临床中具有较高的发病率，其中自身免疫性肝炎、gG4相关性硬化性胆管炎等多种类型疾病对患者的健康及生活造成了极大的负面影响，因此了解不同疾病的表现形式开展有效诊断，对制定个性化治疗方案，改善患者预后具有重要意义。未来可尽快健全或建立该疾病相关研究协作平台，建立样本库和数据库，以更好的开展多中心或对照研究，进一步提升患者的治疗效果和预后。
【参考文献】
[1]池肇春.肠道微生物与自身免疫性肝病研究进展与评价[J].世界华人消化杂志，2019，27(01):55-67.
[2]王绮夏，马雄.免疫球蛋白G4相关肝胆疾病研究现状与挑战[J].中华肝脏病杂志，2018，26(6):401-403.
[3]赵萍萍，邓志华.自身免疫性肝炎的发病机制研究进展[J].中华肝脏病杂志，2017，25(12):957-960.
[4]杨丽，杨长青.IgG4相关肝胆胰疾病的发病机制和诊疗研究进展[J].胃肠病学，2018，v.23(05):27-32.
[5]黄春洋，陈杰，刘燕敏，等.肠道菌群在自身免疫性肝病发生发展及治疗中的作用[J].临床肝胆病杂志，2019，35(01):206-208.
[6]李艳清，董洪静，刘晓雯，等.特殊人群及特殊类型自身免疫性肝炎的临床新进展[J].临床肝胆病杂志，2018，v.34(06):201-205.
论文作者:麻瑞娟,苟金平（通讯作者）
论文发表刊物:《医药前沿》2019年32期
论文发表时间:2019/12/12
标签：疾病论文; 患者论文; 免疫性论文; 肝病论文; 原发性论文; 胆管炎论文; 性肝炎论文; 《医药前沿》2019年32期论文;