（新疆乌鲁木齐市第一人民医院电生理室 新疆 乌鲁木齐 830000）
【摘要】目的：探讨儿童脊肌萎缩症的临床和神经电生理特点。方法：调取2015年8月—2017年10月我科室诊治的105例脊肌萎缩症儿童，分成儿童脊肌萎缩症观察组及对照组，监测患者体感诱发电位、肌电图与神经传导测定。结果：观察组的儿童上肢远端肌肉肌电图异常率均显著高于对照组儿童，均有统计学差异（P<0.05）。结论：在临床上有此症状的患儿要高度怀疑为儿童脊肌萎缩症疾病，采用电生理肌电图检查能够对病情提供更加客观的诊断依据，在临床中能够大力实践、推广。
【关键词】儿童；脊肌萎缩症；临床；神经；电生理
【中图分类号】R746.4 【文献标识码】A 【文章编号】2095-1752（2018）15-0200-02
Clinical and electrophysiological analysis of spinal muscular atrophy in children
【Abstract】Objective To investigate the clinical and neurophysiological characteristics of spinal muscular atrophy in children. Methods 105 children with spinal muscular atrophy treated in our department from August 2015 to October -2017 were selected and divided into observation group and control group, and somatosensory evoked potentials, electromyography and nerve conduction velocity were monitored. Results The abnormal rate of electromyography of distal muscles in the upper extremity of the observation group was significantly higher than that of the control group, with a statistically significant difference (P<0.05). Conclusion In children with clinical symptoms, we should consider children's spinal muscular atrophy. Electrophysiologic electromyography can be used to diagnose the disease more clearly, and it can be widely practiced and promoted in clinical practice.
【Key words】Children;Spinal muscular atrophy; Clinical;Nerve;Electrophysiology
本质而言，儿童脊肌萎缩症主要是由于脊髓前角细胞变性因素导致的[1]，隶属常染色体隐性遗传病，诊断主要以家族史与临床病症为标准[2]。为了探讨儿童脊肌萎缩症的临床和神经电生理特点，笔者经过研究取得了一定结果，报道如下。
1.研究对象与方法
1.1 研究对象
调取2015年8月—2017年10月我科室诊治的105例脊肌萎缩症儿童，分成儿童脊肌萎缩症观察组男10例，女6例；年龄52d～5岁，平均23.72月；对照组男48例，女41例；年龄53d～6岁，平均24.05月。比较2组临床个人资料，差异不明显（P＞0.05）。
纳入标准：（1）脊肌萎缩症明确诊断儿童；（2）年龄满足52d～6岁，性别无限制；（3）哭声弱与四肢肌张力低下儿童；（4）临床良性发展态势儿童；（5）诊治档案资料齐全且存档；（6）所有监护人均已签订同意书。排除标准：（1）有心脏、肝脏、肾脏等器质性病变损伤儿童；（2）精神疾病，意识无法自主儿童。
1.2 研究方法
在20℃≥恒定室温≤25℃下，肌电图诱发电位仪放在屏蔽室中，监测患者体感诱发电位、肌电图与神经传导。操作步骤严格依据规程，并以北京儿童医院正常值为评判标准[3]。
1.3 疗效标准
静息下正相电位是否存在；40个运动单位下轻收缩，异常标准：时限≥（x-±3），波幅≥（x-±70%）；重收缩下峰-峰波幅值、电位波形[4]。
1.4 统计学分析
运用SAS9.0软件进行分析，以%表示计数资料，检验采取确切概率，P＜0.05为差异有统计学意义。
2.结果
观察组的儿童上肢远端肌肉肌电图异常率均显著高于对照组儿童，均有统计学差异（P<0.05），具体见表。
3.讨论
在当前临床医学上，儿童脊肌萎缩症领域仍处于探索治疗阶段，多采取理疗、按摩、针灸促使肌力增进[5]。同时据相关研究表明，早期肌肉萎缩多为各类单神经炎或损害造成，若出现第二次波动现象，发病会侵袭至对侧下肢与上肢，最终发展到全身运动神经元，导致儿童肌肉彻底萎缩或致死[6]，因此，及早对脊肌萎缩症儿童进行明确诊断显得尤为重要。
当代技术与医学水平提升，肌电图被应用到儿童脊肌萎缩症诊断领域，它的工作原理就是根据显示的神经元损伤现象来进行判断[7]。具体来说，主要为相关肌肉运动单位大幅减少，同时伴随自发电位，多相波也相对增加[8]。在本研究中，观察组单纯相、多相波增多、MPU时限延长、MPU波幅增高、插入电位延长等各项指标明显较高（P＜0.05），这说明，电生理肌电图应用于儿童脊肌萎缩症，表现为MPU时限延长，MPU波幅增高，运动传导与外周神经感觉速度在正常标准值内。
综上所述，儿童脊肌萎缩症多表现为肌肉迟缓或对称性肌无力，哭声弱，若不能及早干预诊断，会发展至全身肌肉松软无力，最终不能独立行走，因此，在临床上有此症状的患儿要高都怀疑为儿童脊肌萎缩症疾病，采用电生理肌电图检查能够对病情提供更加客观的诊断依据，在临床中能够大力实践、推广。
【参考文献】
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通讯作者：吕媛（1979-），女，汉族，河南，研究方向：儿内科，本科、主治医师。
论文作者:吕媛(通讯作者),郑艳
论文发表刊物:《医药前沿》2018年5月第15期
论文发表时间:2018/6/4
标签：儿童论文; 肌萎缩论文; 神经论文; 生理论文; 电位论文; 腓骨论文; 波幅论文; 《医药前沿》2018年5月第15期论文;