湖南省邵东县人民医院 湖南邵阳 422800
【摘 要】目的：分析继发性嗜血细胞综合征的临床特点与诊治措施。方法：抽取我院在2017年2月至2018年2月收治的继发性嗜血细胞综合征患者2例作为研究对象，对其一般资料进行比较，观察患者的临床特征，对疾病特点与表现进行明确。同时，分析诊断中存在的难度与后果，提高医疗工作者的认知。结果：在本次收治的2例继发性嗜血细胞综合征患者，均具有发热、肝脾肿大、血常规两系或者三系减低等临床症状；同时，该种疾病具有病情进展快、死亡率高、病情变化复杂、治疗难度大等特点。结论：由于继发性嗜血细胞综合征的发病原因复杂，诊断与治疗难度大，对患者生命健康威胁大，对于疑似病例必须要加强检查力度，以保证诊断的可靠，为治疗提供帮助。
【关键词】继发性嗜血细胞综合征；临床特点
嗜血细胞综合征作为临床罕见的一种增生性疾病，又被称为嗜血细胞性淋巴组织增生症[1]。这类疾病在发生后，患者的多处器官会存在受累，例如脾、淋巴结、骨髓和脑部。且这种疾病的出现多是因其他疾病的恶化。如果未及时的发觉，采取积极的干预措施，可能会导致患者死亡。在目前，这种疾病引起死亡的主要原因有出血、感染、器官功能衰竭以及弥漫性血管内凝血等[2]。由于这类疾病的病症缺乏典型性，很容易被误诊为其他疾病，耽误最佳治疗时机。针对该种现象，我院结合近两年收治的两例继发性嗜血细胞综合征患者的资料，对其临床特点以及治疗方案和治疗后果加以分析。现报道如下。
1一般资料与方法
抽取我院在2017年2月至2018年2月收治的继发性嗜血细胞综合征患者2例作为研究对象，对其一般资料进行比较。
1.1 病例一，
女，年龄8岁，因高热持续入院。根据家长主诉，在患者入院前就存在突发性高热，无诱因，且呈阵发性，最高温度达到41℃，伴有过敏性皮疹，无其他临床症状。经过检查，体温39.5℃，精神状态较差，皮疹无全身性，颈部扪及数粒肿大的浅表淋巴结，平均直径（0.83±0.42）cm，硬度适中，在影像学检查下边界清楚，且无压痛感，唇部干且红，无破裂现象，心率在138次/min。在B超检查下有肝脾肿大、胆囊壁增厚的现象。在入院后，初步诊断为上呼吸道感染。临床对其给予抗病毒、降温等治疗，病情加重，且各项症状恶化。此时，高热时间已经持续7d，且伴随着浮肿、嗜睡、皮肤出血以及多器官功能损伤。
期刊文章分类查询,尽在期刊图书馆经过血常规检查：WBC 2.3×109/L；N：3.96；L：0.483；RBC：3.57×1012/L；HB：94g/L；PLT：36×109/L，变异淋巴细胞计数为3%。在骨髓报告中，能够看出核细胞增生较为活跃，且粒系统细胞增生降低，红细胞增生较为活跃。在治疗的过程中，对患者给予抗生素口服治疗，患者的病情得到了控制，水肿有所消失，肝脾肿大，其余各项正常。
1.2 病例二，
女，年龄8岁零2个月，与病例一相同，因高热持续入院。在入院时查体，温度为39.8℃。患者面色苍白、巩膜轻度黄染、皮肤与黏膜上出现了少量的出血点，在眼睑与下肢还有水肿现象，且在患者颈部与股骨沟均有淋巴洁。在影像学检查下，心肺功能无异常，叩诊有移动性浊音。在血常规检查中：WBC 3.1×109/L；RBC：1.78×1012/L；HB：45g/L；PLT：38×109/L。患者骨髓增生较为活跃，且粒细胞与红细胞比例与形态正常。在入院后，病情进展较快，对患者给予抗感染、保肝、输血、糖皮质激素、止血等一系列措施，但病症无明显变化，且有所加重。经过3d的治疗后，患儿死亡。
2 讨论
2.1 性质与分类
嗜血细胞综合征可以分为原发性和继发性2种类型，前者为家族遗传，多发于2岁以下的婴幼儿[3]；后者可分为3种类型，有：（1）感染相关性。与病毒感染相关，以EB病毒感染较为常见，也可以由细菌、真菌等感染引起的所致，且这种感染死亡率较高；（2）肿瘤相关性。这类多见于急性淋巴细胞白血病、恶性组织淋巴瘤等；（3）其他原因。在本次研究中，以继发性嗜血细胞综合征为主要研究对象[4]。经过临床核对，患儿家族无遗传史。
2.2 诊断
从临床工作上来看，继发性嗜血细胞综合征的临床症状不明显，在诊断上难度较大。通常来说，其需要满足下列6项条件的五条：（1）患者发热时间，持续7d，温度≥38.5℃；（2）患者脾大≥肋下3cm；（3）患者血细胞减少；（4）患者高甘油三酯血症或者低纤维蛋白血症；（5）患者组织中存在嗜血细胞，且无恶性病变的表征；（6）可溶性受体增加[4]。在诊断的过程中，需要尤其注意为继发还是原发。一般来说，患者年龄＞8岁，则多为继发。因此，在对8岁以及以上患者进行诊断时，可观察其是否符合继发性嗜血细胞的标准[5]。
2.3 治疗
对于继发性嗜血细胞综合征患者来说，需要在确诊后第一时间对其诱发原因加以探索，同时，根据患者的基础病与临床症状进行合理的治疗方案制定。一般来说，以类固醇治疗法、静脉注射丙种球蛋白、保肝和防感染等治疗措施为主[6]。在相关文献中指出，以环孢菌素A联合G-CSP的效果较好。在本次研究中，病例一的患儿，经过了常规治疗虽然未治愈，但是其得到基本的控制，再经过抗生素用药后，效果较好。而病例二的患儿，死于出血以及多器官功能衰竭，这主要是因为在整个治疗中，病情进展更快。可以说，这类患儿较为罕见。
2.4 结论
由于继发性嗜血细胞综合征的发病原因复杂，诊断与治疗难度大，对患者生命健康威胁大，对于疑似病例必须要加强检查力度，以保证诊断的可靠，为治疗提供帮助。
参考文献：
[1]马夫芹，朱冰，吕飒，游绍莉.嗜血细胞综合征伴肝功能异常28例分析[J].人民军医，2016，59（09）：956-957.
[2]温利丹，马建伟.嗜血细胞综合征1例[J].空军医学杂志，2015，31（02）：127-128.
[3]施鹏飞. 继发性噬血细胞综合征24例临床分析[A]. 浙江省医学会血液病学分会.2015年浙江省血液病学学术年会论文汇编[C].浙江省医学会血液病学分会：，2015：1.
[4]盛巧妮.嗜血细胞综合征2例报告[J].当代医学，2012，18（33）：65-66.
[5]张慧，储兰芳，葛伟，刘凌昕.继发性嗜血细胞综合征1例中西医结合辨证施护体会[J].现代中西医结合杂志，2012，21（12）：1349-1351.
[6]李以贵，胡少丽.嗜血细胞综合征一例[J].海南医学，2005（01）：156.
论文作者:申艳平
论文发表刊物:《中国结合医学杂志》2018年6期
论文发表时间:2018/11/13
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