1昆明市儿童医院耳鼻咽喉头颈外科；2昆明医科大学海源学院；云南昆明650032
摘要：先天性小耳畸形是由于胚胎时期第一、二鳃弓及其第一鳃沟的发育异常引起的外、中耳畸形，其中60.4％伴有其他畸形，是继唇、腭裂之后最为常见的面部畸形，临床特征涉及耳廓、外耳道和中耳，但内耳往往不受累及，中耳发育障碍同外耳畸形严重程度密切相关。本文就对先天性小耳畸形的治疗进展进行以下综述。
关键词：小耳畸形；治疗
先天性小耳畸形需进行耳廓部分或全部再造。耳廓再造是一个困难而复杂的手术，目前仅能做到使耳廓的形状与正常耳大致相似[1]，还不能使其各细微结构和软骨的弹性与正常耳完全一样。但随着医学的进步，耳廓畸形手术已经取得了长足的发展，具体报告如下。
1 流行病学
先天性小耳畸形发病率因种族不同而差别较大，国外文献报道的发生率为1/20000～1/6000，一般认为在1/7000左右，日本和印度发病率较高，为1/4000～1/1200[1]。在我国，相关学者等[2]对1988-1992年全国先天性无耳和小耳畸形进行抽样调查，发病率约为1.4/10000。围产期无耳和小耳的发生率为0.14%，没有性别差异，其中60.4%伴有其他畸形。近年来虽然国内外没有进行大规模关于小耳畸形发病率的调查报告，但多家研究机构的调查显示，先天性小耳畸形的发病率有所增加。
2 致畸因素
2.1 生物因素
许多研究表明，孕早期感染致病性病毒易导致胎儿出生异常。杜佳梅,郭万厚,韩娟等[3]对1968-1995年诊治的592例小耳畸形患者进行临床分析发现，27.9%的母亲有妊娠感冒史，另外，还有研究提示：糖尿病母亲易分娩先天性小耳畸形的患儿。
2.2 化学因素
蒋海越,潘博,林琳等[4]研究发现，孕早期使用激素类、磺胺类、抗病毒类药物以及庆大霉素、链霉素、四环素、白霉素等抗生素可能是导致小耳畸形发生的危险因素。
2.3 遗传因素
孔繁祜等[5]研究发现第１０号染色体的一个插入突变导致半合子小鼠出现耳颌畸形的表型。与此同时，发现内皮素－１基因突变的纯合子小鼠有耳颌畸形的表型，ｂｍｐ５基因突变可导致短耳小鼠畸形等。先天性小耳畸形可能是多重原因造成的，某些基因使人类个体易发生出生缺陷，但是同时１个或多个环境因素对于这种缺陷的产生又是必需的。
3.手术方式
3.1 耳廓再造手术
目前应用最广泛的术式分Tanzer,s三期法或Brent,s四期法：第１期手术，从对侧胸壁切取肋软骨，雕刻形成耳廓支架后埋植于乳突区皮下；第２期手术，耳垂移位，将其移到合适的位置，有术者将这一期手术与第３期手术合并进行；第３期手术，从颅侧壁掀起耳廓并使其达到合适的位置，耳后皮肤缺损区以游离中厚皮片植皮；第４期手术，耳屏外耳道口再造及耳甲腔再造，再造耳修整。
期刊文章分类查询,尽在期刊图书馆魏建军等[14]报道应用“二期法”行耳廓再造术。第１期手术：切取右侧第６～８肋软骨，制成具有三维结构的自体肋软骨支架；应用“双瓣”技术，以残耳根部为蒂，将后方乳突区无毛发的皮肤掀起，形成皮瓣，耳后筋膜瓣的范围扩大至发际线内3.5-4.0ｃｍ，呈半圆形；将肋软骨支架移植于“双瓣”之间，进行耳廓再造。６个月后，行第２期手术：利用剩余的残耳组织，重建耳轮脚、耳屏和耳甲腔等耳廓亚解剖结构。
3.2 佩戴义耳
对年龄较大或耳廓再造失败患者，可选择义耳，这也适用于行耳廓再造可能有明显瘢痕形成，发际生长过盛不适合再造耳廓的患者。利用义耳修复也需要解决２个基本问题。一是义耳的制作，二是固位的方法。一个成功的义耳需要有逼真的形态，牢固的固位，在强烈的体力活动时不至于脱落。由于硅橡胶弹性佳，化学性能稳定，逐渐成为义耳制作的主流材料。
4 手术并发症
4.1 血肿
一般血肿形成发生的时间多在24ｈ内，发生的原因常与皮瓣分离平面深浅掌握不好，操作粗暴，止血不彻底，负压引流不畅有关，因此在手术分离耳后皮瓣时，首先分离层次应掌握在皮下脂肪和颞浅筋膜之间，此层相对疏松，血管较少，仅有一些走向皮肤的小血管细小穿支。
4.2 耳软骨支架外露
耳软骨支架外露常发生在再造耳廓外耳轮上缘、外缘以及耳垂皮肤与耳廓皮瓣衔接处。支架外露往往与软骨表面欠光滑、软骨与皮肤之间张力过大、手术后包扎不当、皮瓣过薄有关，尤其是扩张法在去除包膜囊时损伤皮瓣，局部血运障碍，皮瓣坏死导致支架外露[6]。修复时无论软骨外露面积多大，通过局部皮瓣转移进行覆盖，可获满意效果。
4.3 颅耳角狭窄
颅耳角狭窄在分期法中多见。多因耳后创面植皮皮片挛缩牵拉、瘢痕挛缩或塑型不佳，使颅耳角变狭窄甚至紧贴头颅，不能立耳。为预防出现术后颅耳角狭窄，２期手术立耳时，可在再造耳外耳轮耳周皮肤设计上下２个小皮瓣，使耳支架后有一皮瓣支撑，加深耳颅沟。另外，在再造耳后放置医用塑胶固定支架３个月，也可有效预防皮片挛缩。
4.4 两侧耳廓不对称
皮管皮瓣转移是修复再造耳廓小于健耳的最好选择。在分期法耳廓再造时，耳支架埋置在乳突皮肤下至少半年，有些患者由于出现软骨支架的部分吸收使耳轮软骨变细薄再造耳廓变小，立耳后耳廓小于健侧耳，这时可在上臂内侧设计切取2.5cm×（8-10）cm皮瓣，缝合成皮管，分期断蒂转移至外耳轮缘，扩大耳廓，使两侧耳廓基本对称。
参考文献
[1] 朱军,王艳萍,梁娟等.1988～1992年全国先天性无耳和小耳畸形发病率的抽样调查[J].中华耳鼻咽喉科杂志,2000,35(1):62-65.
[2]韩德民．2008耳鼻咽喉头颈外科新进展[M]．北京：人民卫生出版社，2008:1-3.
[3] 杜佳梅,郭万厚,韩娟等.先天性小耳畸形危险因素的病例对照研究[J].中华耳鼻咽喉头颈外科杂志,2006,41(2):107-111.
[4] 蒋海越,潘博,林琳等.先天性小耳畸形的分型及治疗策略[J].中华耳科学杂志,2013,(4):476-480.
[5] 孔繁祜.评王炜主编《整形外科学》[J].中华整形外科杂志,2000,21(6):377.
[6]魏建军,潘博,于晓波等.小耳畸形的"二期法"耳廓再造术[J].组织工程与重建外科杂志,2010,06(5):276-278.
论文作者:周丽娟1,吴凡1,李鸥来2 迟文月2
论文发表刊物:《中国医学人文》2017年第7期
论文发表时间:2017/10/19
标签：耳廓论文; 畸形论文; 软骨论文; 先天性论文; 手术论文; 支架论文; 外耳论文; 《中国医学人文》2017年第7期论文;