【关键词】 胆管 错构瘤 磁共振成像
【中图分类号】R575 【文献标识码】A 【文章编号】1672-5085（2013）33-0019-02
肝内胆管错构瘤（Bile duct hamartomas in live，LBDH）是肝脏瘤样病变的一种，临床上不多见。了解此病的影像学特点有助于与肝内其它弥漫性病变的鉴别，提高对该病的认识,减少误诊。本文就我院经肝穿病理证实的一例病例，结合相关文献报道如下：
1病例摘要
患者男性，66 岁。因肝功能反复异常1 年，间断乏力半年入院。查体：全身皮肤、巩膜轻度黄染，肝掌可疑阳性，未见蜘蛛痣。腹部饱满，胸、腹壁浅静脉略曲张，肝质硬，轻压痛。余无明显阳性体征。实验室检查：总蛋白62 g/L，白蛋白22 g/L，总胆红素71 umol/L，直接胆红素55umol/L，丙氨酸氨基转移酶36 U/L，天冬氨酸氨基转移酶99 U/L，胆碱酯酶3817 U/L，碱性磷酸酶167U/L，尿素2.8 mol/L，肌酐48 umol/L；尿胆红素17 umol/L；血清抗HAV-IgM、乙型肝炎病毒血清标记物、抗HCV、抗HEV-IgM、抗HEV-IgG、抗核抗体、梅毒确认试验及抗HIV 均为阴性；免疫球蛋白A 7.0 g/L，免疫球蛋白G 19 g/L，免疫球蛋白M 2.41 g/L；血糖、血淀粉酶、甲胎蛋白、血清铁、血清铜均正常。腹部彩超示：1、肝、脾略肿大；2、肝回声增粗；3、肝多发囊肿可能性大；腹部MRI检查示：1、肝脏囊肿；2、肝脏弥漫性病变，胆管错构瘤待除外。3、轻度肝硬化。病理组织学检查显示：肝小叶结构紊乱，见早期假小叶形成；汇管区内见大量增生胆管或胆管上皮细胞，外见胆管扩张紊乱，但无细胞学异常，增生胆管与疏松纤维阻滞包绕肝小叶，汇管区内中等量炎细胞浸润；肝细胞水样变性及轻度脂肪变性，部分肝细胞浆内及毛细胆管轻度胆汁淤积，偶见凋亡小体，窦周纤维组织轻度增生。病理诊断：弥漫性胆管错构瘤及早期肝硬化形成（图1）。先后给予复合辅酶、门冬氨酸钾镁、复方甘草酸苷、人血白蛋白注射液等保肝、退黄、降酶、改善低蛋白血症等治疗。症状逐步改善，肝功能顺利好转出院，回家后继续口服保肝药物。
2讨论
胆管性错构瘤于1918年由Von Meyeburg首先描述，系紊乱、畸形的胆管形成不同大小的囊状结构。该病多发于2岁以下儿童，男女发病无明显差异。
2.1 LBDH发病机制及病理学特点
LBDH起源于内胚层，发病机制尚未明确[1]。多发于肝内的毛细胆管和肝管之间，或胆管的分支部，为胚胎时期肝内细小胆管发育障碍所致，呈囊样病变，囊壁由胆管上皮构成，周围绕以纤维组织。肉眼观察可发现较小、多灶性和散在分布于肝实质内，呈灰白色或暗绿色结节。镜下，病变多位于汇管区，有不规则的导管构成，见胶原质中有较多的小以中等大小的胆管增生，胆管常扩张，形态不规则，管腔中常含有浓缩的胆汁或嗜酸性物质，胆管由单一的低柱状或立方状上皮组成，缺乏分裂像，间质常纤维化，可透明样变。细胞遗传学研究表明，该病变可能是一种肿瘤而非错构瘤，其典型表现为肝脏肿大的良性多囊肿瘤。有人提出胆管细胞癌可能发生在错构瘤的基础上。
2.2临床特点:LBDH一般无临床症状，体征不典型，生长缓慢，部分表现上腹部进行性增大的肿块，肿块压迫周围脏器可引起胃肠道症状。从文献报道看[2，3，4]，常为成年人因反复肝功能异常或因初步疑为肝脏占位性病变而就诊。通常在体检行影像学检查、手术探查或尸体时偶然发现病灶，尸检发现率为0.69%-2.8%。实验室检查结果无特异性，部分病人可出现转氨酶、胆红素异常，但血AFP和CEA一般正常[2，3]。
2.3 LBDH 的形态与分布
LBDH在肝内常多发，分布多种多样．可以局限于某一肝段，也可累及多个肝段但以某一肝段为主．最多见者是弥漫分布于所有肝段（例图2），边界清楚无包膜。LBDH 的形态多种多样，可为圆形、长条形、柱状、菱形或多角形，以菱形或多角形多见。这是因为LBDH的囊壁由胆管上皮构成，周围又绕以纤维组织，不易扩张，尽管有一定的张力，多数病灶难以形成圆形，其边缘不如肝囊肿那样锐利、光整，边界不如肝囊肿清晰。
2.4 LBDH 的CT与MRI袁现
多发性胆管性错构瘤平扫CT表现多为肝内多发低密度小囊病变[5]，病灶直径多小于1.5cm，最大可达3cm，增强表现根据囊实性成分比例不同而不同，增强后囊性为主者CT多表现为无强化，实性为主者增强后可强化，有的变成等密度，少部分环形强化，文献认为肝内胆管错构瘤的超声和CT表现并无特异性，但仔细观察病变的形态、边缘特征，即使在CT图像上也可做出趋向性诊断。相对CT而言，LBDH病灶的MRI表现就具有较高的敏感性和特异性。在T2wI像上，肝实质呈较明显的较低信号，而LBDH病灶呈相对明显高信号，几乎能显示出所有LBDH病灶病变，其囊腔形态也显示的更为清晰。重T2WI像信号进一步增强，接近脑脊液。大病灶内可见壁结节，T1WI呈等信号，T2WI中等信号。有作者经比较认为，在MRI T2WI像上显示病灶比CT上显示的病灶数目明显多。在T1WI上LBDH表现为低信号或偏低信号。增强扫描时多无强化，也可均匀强化、壁结节强化、边缘强化，部分病灶出现环状强化。FIESTA序列的应用更有助于LBDH的诊断，根据此序列构成特点可知，此序列的图像特点反应的是体素中组织的T2与T1的比率的大小，LBDH病灶腔内所含胆汁浓度不一，在FIESTA图像上，囊腔较大、含胆汁浓度较低的瘤体表现为明显高信号，而含胆汁浓度较高、囊腔较小者(较小囊腔者部分容积效应更为明显)则表现为低信号或无信号，这就是在FIESTA图像上显示的不规则囊性病变的数量明显减少的原理。
2.5鉴别诊断
此病影像表现简单容易诊断。主要应与多发肝囊肿、Caroli病、多发囊样转移瘤等进行鉴别。多发肝囊肿为圆形，张力较高，有清晰锐利的边缘，密度接近于水，分布不均匀，无强化。而LBDH病灶形态不规则，多数病灶边缘也不清晰锐利，不同病变密度或信号强度也有不同；肝囊肿在MRI的FIESTA序列、T2 WI上显示病变数目基本相同，而LBDH病灶则不然。多发囊样转移瘤有原发肿瘤病史，可病灶较大，可合并出血等，在增强扫描时边缘或多或少均有强化，而LBDH病灶不强化或小环形强化。肝脓肿临床症状及体征较典型，CT和MRI增强扫描表现为“靶征”。肝海绵状血管瘤增强扫描时有特征性的周边结节状强化。肝脏真菌。病患者多有基础病存在，影像诊断必须密切结合临床和实验室病原学检查。MRCP有助于与Caroli病进行鉴别．在MRCP上，LBDH病灶呈小囊状高信号与引流胆汁的胆管树不相通，也未见与扩张胆管相通，而Caroli病的囊肿与胆管相通，MRI平扫有中心点征。MRCP还可多角度观察，可获得本病丰富的形态和空间信息，有助于正确认识和诊断本病。所以MRI检查被认为是诊断本病的金标准[6]。
2.6治疗：对于单发的胆管性错构瘤，对周围肝组织影响较小，单纯手术切除后预后良好，无恶变的报道。弥漫性的胆管错构瘤，部分患者常常出现反复的肝功能异常，应建议行肝移植治疗。
综上所述，LBDH以多发为主．弥漫分布于多个肝段多见，也可分布于某一肝段或以某一肝段为主。在CT和MRI上呈有壁小囊样病变．形态各异，具有一定的特征性，MRI检查是诊断LBDH的金标准，对于不能确诊的患者，应尽可能采取活体组织行病理学检查。
参考文献
[1]林华，奚政军，余世耀.儿童肝脏错构瘤的临床病理特点[J].临床与实验病理学杂志，1997,13(3):289.
[2]LEV-TOAFF AS,BACH AM,WECHSLER RJ,et al. The radiologic and pathologic spectrum of biliary hamartomas[J]. AJR，1995,165:309-313.
[3]CHEUNG YC,TAN CF,WAN YL,et al. MR of multiple biliary hamartomas[J].Br J Radiol，1997,70:527-529.
[4]程素珍，李彬祥.肝Von Meyenburg 的CT诊断与病理对照[J].山西医科大学学报，1999,29（4）：364.
[5]靳二虎，梁宇霆，张澍田，等.胆管错构瘤的CT和MRI表现[J].中国医学影像技术，2008,24（7）：1142-1143.
[6]Salles VJ,Marotta A，Netto JM, et al. Bile duct hamartomast hevon Meyenburg complex [J].Hepatobiliary Pancreat Dis Int，2007,6（1）：108-109.
图（1）
论文作者:程立军
论文发表刊物:《中外健康文摘》2013年第33期供稿
论文发表时间:2014-1-8
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