邬宇龙 万正华 肖继光 苑继侠 罗月红 (厦门市翔安区同民医院泌尿外科 361101)
【摘要】目的：探讨胡桃夹综合征的诊断与治疗方式，并报告1例典型胡桃夹综合征手术治疗情况。方法：回顾2008年手术治疗典型胡桃夹综合征1例。结果：典型1例手术效果确切，术后无手术并发症，血尿消失。结论：左肾静脉下移-下腔静脉端侧吻合术治疗胡桃夹综合征效果好，安全且并发症少。
【中图分类号】R692 【文献标识码】A 【文章编号】2095-1752（2013）36-0165-02
胡桃夹综合征( nutcracker syndrome, NCS)又称左肾静脉压迫综合征、胡桃夹现象，主要表现为肉眼血尿或镜下血尿、蛋白尿和腰痛等，临床上并不常见，易误诊，现将1例典型胡桃夹综合征病例报告如下：
1 病例报告
患者陈某，女，18岁，因“间歇性无痛血尿2年”为主诉入院。经期伴有下腹部酸胀不适，无尿频、尿急，无血块，无排尿困难，平卧休息后血尿可缓解，曾就诊当地医院泌尿外科，行尿红细胞形态检查提示：红细胞总数12500万/ml，形态基本正常，膀胱镜检查见左上尿路出血，双肾及肾血管彩超检查提示：左肾静脉近心端流速增快，胡桃夹综合征。后转诊我院，入院后行尿常规提示：蛋白2+，潜血3+，尿红细胞形态：正常形态90%。复查肾静脉彩超提示：左肾静脉远心端内径8.5mm，流速28.7cm/s；近心端内径3mm，流速66.5cm/s。双肾CT平扫+增强+血管三维重建提示：腹主动脉与肠系膜上动脉夹角39.0°，左肾静脉跨腹主动脉区管腔狭窄。术前明确诊断为胡桃夹综合征，遂行左肾静脉下移-下腔静脉端侧吻合术。术中见腹主动脉与肠系膜上动脉夹角约40°，左肾静脉远心端明显扩张，左侧卵巢静脉扩张、迂曲，将其结扎切断，结扎离断左肾上腺静脉，碎冰块倒入左肾周降温，用动脉夹将肾动脉夹闭，将左肾静脉剪断，近下腔静脉处结扎，另一端用心耳钳钳夹向下平移约4cm备与下腔静脉左侧面吻合，下腔静脉左侧面用心耳钳钳夹，剪开约1.5m，将左肾静脉与下腔静脉行端侧吻合。术后第一天仍为肉眼血尿，较术前明显变淡，术后第二天尿色淡黄，手术效果确切。
2 讨论
2.1 胡桃夹综合征的病因及常见临床表现 NCS是指左肾静脉在腹主动脉和肠系膜上动脉之间受压、变窄致左肾静脉回流阻力增大，左肾淤血，严重者可致左肾静脉与集合系统相交通，引起无痛性肉眼血尿、腰痛、蛋白尿等临床症状，因左肾静脉亦收纳左侧生殖腺静脉、左肾上腺静脉、左输尿管上段静脉等回流血液，左肾静脉回流障碍时其属支对应脏器出现相应症状，左肾上腺解剖位置原因且血流量相对较小，受影响较小，输尿管上段静脉与输尿管中下段静脉交通支多，输尿管受影响也小，生殖腺静脉从低位直角注入左肾静脉，路径相对较长，出现相应淤血症状，男性患者出现左侧精索静脉曲张并进一步影响左侧睾丸，女性患者出现盆腔淤血综合征、月经增多[1]等表现。正常情况下，该夹角约为45°～60°，被肠系膜脂肪、淋巴组织及腹膜等所填充，从而使左肾静脉不致受压，青春期身高增长快，椎体过度伸展，体型变化明显，而致左肾静脉受压，故青少年多见[2]。
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2.2 NCS的诊断 NCS的诊断依据目前尚无明确统一标准，大致应从以下几点考虑：①临床表现：血尿（包括肉眼血尿和镜下血尿，血尿程度与左肾静脉受压程度、病史长短相关），蛋白尿、腰痛，可伴有左侧精索静脉曲张，左肾区叩击痛，盆腔淤血综合征、月经增多等，其中血尿为最重要表现；②除外泌尿系结石、肿瘤、泌尿道感染、泌尿系外伤、先天性畸形、血管异常等疾病；③尿红细胞形态检查：正常红细胞> 90 %[3]；④膀胱镜检查为左侧上尿路出血[3]；⑤超声测量左肾静脉远心端内径（D2）与夹角处内径（D1），并计算比值，平卧位时D2/D1〉2，站立位15 min D2/D1〉4[4]；⑥腹主动脉与肠系膜上动脉之间夹角小于30°[4]；⑦尿钙排泄量正常[3]；⑧肾活检呈微小变化或正常[3]。其他检查手段还有CT、数字减影血管造影( digital subtraction angiography, DSA)、MRI，姚文君、郑穗生报道[5]，10例患者采用64 排128 层螺旋CT 机增强扫描并利用三维血管成像及冠矢状面重建，于矢状面测量肠系膜上动脉后壁与腹主动脉前壁之间夹角（α），其中有9例腹主动脉与肠系膜上动脉夹角为14.0°≤α≤ 24.5°，平均值(18.4 ± 3.1)°，左肾静脉受压前扩张段前后径（b）比受压处前后径（a）为3.03≤b/a≤5.00，与多数文献报道情况相符，也不与上述诊断依据矛盾。DSA是目前临床诊断NCS的金标准[6]，却因费用昂贵、操作相对复杂，基层医院多数不具备该设备，也为有创性检查，临床上无法常规用于诊断该疾病。MRI及MR血管造影(MRA) 可用于NCS的检查, MRA可以清楚显示左肾静脉扩张、狭窄的程度及肠系膜上动脉与腹主动脉夹角的情况,空间分辨力低于CT,也可出现假阴性,费用也不低[7],相对而言，彩色多普勒超声广泛普及，可实时检查患者多个体位下左肾静脉内径、血液流速、操作相对方便，费用易接受，在诊断NCS上占据重要地位。并不是每一个NCS具备以上所有特点，本例患者腹主动脉与肠系膜上动脉夹角约40°，也与小于30°诊断标准不符，可能与以下两方面原因有关：①测量位置影响，统一测量肠系膜上动脉后壁与腹主动脉前壁之间夹角，比较合理，②统一测量站立15min后夹角，才有对比性，本例患者术中已平躺，测量值仅作参考。左肾静脉受压程度、病史长短、侧枝循环建立情况等因素，决定患者症状体征的多少及程度，当遇见不明原因血尿患者，无法诊断为常见病时，应想到该诊断，根据诊断需要，针对性增加一些辅助检查，可减少漏诊。随着对该疾病不断深入的认识和检查手段的增加，诊断也许不再复杂。
2.3 NCS的治疗 基于目前对该疾病的认识，主要为左肾静脉受压、变窄致左肾静脉回流受阻，而出现一系列的症状及体征，目前治疗手段主要集中在改善左肾静脉回流上，有保守治疗、手术治疗及介入治疗。对于症状较轻的，尤其是未成年患者，可在随访观察下保守治疗，随着年龄增长及体重增加，腹主动脉与肠系膜上动脉夹角处的脂肪、结缔组织增加，可缓解左肾静脉受压程度，这过程中，侧枝循环的建立，也有助于改善病情，症状缓解甚至消失。手术治疗适应症[8]为：①经2年以上观察或内科对症治疗症状无缓解或加重的；②出现并发症的,如腰酸、头晕、乏力；③有肾功能损害。为缓解或解除左肾静脉受压，学者们设计出肠系膜上动脉切断再植术、左肾静脉下移- 下腔静脉端侧吻合术、自体肾移植术以及左侧精索静脉髂外静脉分流术[9]等手术方式。肠系膜上动脉切断再植术需切断该动脉下移，有吻合口狭窄而影响肠管血运及功能的风险，采用该方式治疗NCS的报道少；自体肾移植术手术相对复杂，需两个切口，存在缺血再灌注损伤等，未广泛采用；左肾静脉下移- 下腔静脉端侧吻合术是目前采用较多的手术方式，相对简单，风险相对较小，本例采用该方式，手术效果较满意，并发症少，本例患者左肾静脉下移约4cm，解除压迫效果达到。左肾静脉下移距离应综合如下因素决定：尽可能大的解除左肾静脉压迫；控制与下腔静脉吻合口的张力；过度下移也可引起左肾静脉出肾蒂处扭曲，同样可引起左肾静脉回流受阻，达不到手术目的。左侧精索静脉髂外静脉分流术治疗NCS见个别报道，该方式切口小，不进入腹腔，不需阻断肾蒂，手术方法简单，并发症少[9]，待更多的病例观察后也许可成为不错的新选择。介入治疗有创伤小、恢复快的优点,但有支架管有脱落、变形、再次狭窄、血栓形成，长期服用抗凝剂，价格昂贵等弊端，近年来支架材料技术的进展,减少了支架脱落或变形、再狭窄、血栓形成等并发症，远期疗效有待观察[10]。
综合以上分析来看，左肾静脉下移-下腔静脉端侧吻合术治疗有手术适应症的胡桃夹综合征目前仍可为首选。
参考文献
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[10] 梁蔚波，赖彩永，黄君，等.胡桃夹征致左侧精索静脉曲张的介入治疗[J].广东医学，2008，29（9）：1515-1516.
论文作者:邬宇龙,万正华,肖继光,苑继侠,罗月红
论文发表刊物:《医药前沿》2013年第36期供稿
论文发表时间:2014-3-12
标签：静脉论文; 胡桃论文; 肠系膜论文; 综合征论文; 血尿论文; 夹角论文; 主动脉论文; 《医药前沿》2013年第36期供稿论文;