期刊文章分类查询,尽在期刊图书馆周轶群１ 闫建军２ １．赤峰市医院 内蒙古 赤峰 ０２４０００;２．赤峰市医院 内蒙古 赤峰 ０２４０００
【摘要】 目的 分析先天性小耳畸形带来的危害,评价手术治疗效果,总结综合诊治经验.方法 ２０１１年２月~２０１４年７月,本院收治先天性小耳畸形３４例,４１额,开展听力筛查,主要纯听音测试与脑干诱发电位检查,术前均行颞骨CT横断位扫描,鼓励家属多关怀、鼓励;３６耳手术治疗,其中３１耳行耳廓再造１期＋外耳道成形＋听力重建术,５耳行外耳道成形＋听力重建术,５耳(３人)自行出院,未采用手术治疗;３名年龄较小伴有双儿畸形且表现有较严重的语言障碍者,给予单独的语言训练、综合康复.结果 均伴有不同程度耳聋,其中轻度４耳、中度１２耳、中重度１７耳、重度６耳、极重度２耳,语频听阈等级４０~１００分贝,平均(６４．１±１２．２)分贝,秩相关性分析显示,畸形严重程度与语频听阈具有相关性,１３例成年人均伴有不同程度抑郁表现,SDA抑郁量表评分(６０．４±５．１),２１例未成年也表现有不同程度心理问题,４例不同程度失语;所有手术均获得成功,术后随访３个月, 并发１１例,患者或家属满意９３．５５％(２９/３１),听力测试患耳分贝(８３．８±１８．３)分贝高于术前,患者或患儿家属心理问题明显改善,成人SDA 抑郁量表评分(５０．６±１０．９)低于术前,家属表示患儿沟通能力有一定增强者８５．７１％(１８/２１).结论 先天性小耳畸形危害较大,不仅影响面部外观,还可造成听力损失,给患者带来严重的心理问题,双侧听力损失儿童还可伴有失语等症状表现;手术治疗先天性小耳畸形效果较好,有助于患耳听力、正常耳部外观与形态恢复,进而解决患者心理问题,但并非所有的患者均符合手术适应证. 【关键词】 出生缺陷; 先天性小耳畸形; 心理问题; 手术治疗【中图分类号】R７６４．９【文献标识码】B 【文章编号】１００８－６３１５(２０１５)１２－０２５３－０１
先天性小耳畸形是指第一、二鳃弓、第一咽弓、第一鳃裂和颞骨原的颅骨结构发育不良的一组先天性畸形,常表现为耳廓发育不良、外耳道闭锁、面部畸形.先天性小耳畸形是最常见的面部畸形之一,发病率约为１．４~１．５/万新生儿,国外报道发病率约为０．１~６．４/万新生儿,仅次于唇裂、腭裂,不同地域发病率存在较大差异[１].先天性小耳畸形严重影响患儿心理发育、语言交流能力,给家庭、社会带来沉重的经济负担[２].近年来,随着医疗技术、理念的进步发展,先天性小耳畸形已能获得综合化规范治疗,心理干预、手术是治疗先天性小耳畸形的主要方法.既往２０１１年２月~２０１４年７月,本院收治先天性小耳畸形３４例,经综合规范治疗,患儿预后较好现报道如下.
１ 资料及方法
１．１ 一般资料 本组３４例患儿,其中男１６例、女１８例,年龄６~３０岁、平均(１７．４±５．２)岁,其中１８岁以下２１例.包括患耳４１耳.外耳道与中耳畸形程度:Ⅰ型８耳、Ⅱ型２６耳、Ⅲ型１５耳.主体病理表现为:锤骨头固定８耳、锤骨缺如１１耳、锤砧关节融合２０耳、砧骨发育不全２３耳、砧骨固定１３耳、镫骨发育不全１３耳、镫骨足板固定１２耳、卵圆窗缺如５耳、三块听小骨融合９耳、所有听小骨缺如４例、面神经暴露８例.２８例患者终诊为非综合症型先天性小耳畸形,６李I诊断为综合症型小耳畸形,均诊断为Treachercollins综合征,２ 例患者合并面瘫.
１．２ 方法
１．２．１ 危害评估 危害评估分为两个方面,一个是病理性危害评估,一个心理危害评估.前者评估内容主要包括听力筛查、语言能力,主要检查项目包括纯听音测试与脑干诱发电位检查,所有患者术前均行颞骨CT横断位扫描.后者评估内容主要为抑郁、焦虑评估,主要检查项目为焦虑、抑郁量表自测,若有严重的心理问题表现,如沉默少言、不依从,可通过专业的心理医师进行疏导.
１．２．２ 治疗 (１)心理干预:心理干预主要针对未成年人,患儿伴有不同程度的自闭表现,交流能力差,心理干预主要由护士完成,以提高小儿依从性,鼓励家属多关怀、鼓励,若有必要在术后通过转学的方式换一个新的环境生活.(２)手术治疗:本组４１耳,其中采用手术治疗３６耳,其中３１耳行耳廓再造１期＋外耳道成形＋听力重建术,５耳行外耳道成形＋听力重建术,５耳(３人) 自行出院,未采用手术治疗.(３)语言功能康复:３名年龄较小伴有双儿畸形且表现有较严重的语言障碍者,给予单独的语言训练,主要通过游戏、文字及符号训练,鼓励患儿术后参与集体活动.
１．３ 统计学处理 数据资料以EXCEL录入,转SPSS１８．０软件处理,计量资料以均数±标准差(x－ ±s)表示,组间比较采用t检验,计数资料以数(n)与率(％)表示,相关性分析采用秩相关分析,P＜０．０５表示差异具有统计学意义. ２ 结果２．１ 危害 听力学检查,均伴有不同程度耳聋,其中轻度４耳、中度１２耳、中重度１７耳、重度６耳、极重度２耳.其中极重度耳聋,１例砧骨发育不全、镫骨足板固定、面神经暴露、三块听小骨缺如,１例锤砧关节融合、卵圆窗缺如、所有听小骨缺如.语频听阈等级４０~１００分贝,平均(６４．１±１２．２)分贝,其中≤５５ 分贝８耳、５６~７０分贝１６耳、＞７１分贝２０耳,秩相关性分析显示,畸形严重程度与语频听阈具有相关性,rs＞r４２,０．００１＝０．６６７,P＜０．０１,提示畸形程度越严重,语频越低,听力损伤越严重.１３例成年人,均伴有不同程度抑郁表现,SDA 抑郁量表评分５８~７１分,平均(６０．４±５．１),７人有服用过抗精神药物史.２１例未成年也表现有不同程度心理问题,多表现为沉默少言、胆怯、交流能力差,４例表现有明显的失语且均为双侧小耳畸形.
２．２ 手术疗效与预后 所有手术均获得成功,术后随访３个月.支架外露１ 例、再次狭窄５例、切口感染４例、神经性聋１例,未见面瘫等严重并发症.患者或家属满意率９３．５５％(２９/３１),１例表示瘢痕过大、１例神经性聋者表示不满意.听力测试患耳分贝(８３．８±１８．３)分贝高于术前(６４．１±１２．２).３个月后,继续随访,但绝大多数患者失访,未见远期并发症.３个月后,患者或患儿家属表现均良好,抑郁情况明显好转,其中成人SDA 抑郁量表评分(５０．６±１０．９)低于术前,小儿心理问题有一定的改善,表示患儿沟通能力有一定增强者８５．７１％(１８/２１).
３ 讨论
３．１ 小耳畸形诊断 小耳畸形诊断并不困难,据家族病史、母亲妊娠相关资料、体检、耳镜检查以及其他辅助检查可基本明确诊断,明确诊断是手术时间与类型选择的基础.及早治疗干预有助于改善患者预后,可避免延误治疗时机对语言功能造成影响.从本次研究来看,患者均伴有不同程度听力损失,听力损失程度与畸形严重程度呈正相关,故在手术治疗前需重视听力检查,听力恢复有时较外观恢复更重要[４].CT 是开展小耳畸形病理损害诊断的重要方法,CT可明确内耳解剖结构,判断鼓室、听骨链、乳突出气化状况,本组患者锤骨头固定、锤骨缺如、锤砧关节融合、砧骨发育不全、砧骨固定、镫骨发育不全、镫骨足板固定、卵圆窗缺如、听小骨融合或缺如、面神经暴露均获得明确诊断[３]. ３．２ 小耳畸形综合治疗 欲进行小耳畸形治疗,便需明确手术的目的,手术的主要目的在于恢复耳形态外观、恢复患耳听力,最终改善患者生命质量,预防语言功能障碍[４].小耳畸形危害主要体现在生理、心理危害两个方面,调查中所有患者患耳均有不同程度听力损失、心理障碍.外观损害、听力损害与心理损害三者密切相关,手术治疗可有效的改善外观、听力.研究中,手术后患者心理问题均得到不同于程度改善,成人SDS评分显著下降,约８５．７１％(１８/２１) 家属表示患儿沟通能力增强.需注意的是,部分患者因伴有双侧听力损失、参与集体活动少,可能已伴有不同程度失语表现,研究中４例患儿表现有失语, 需进行更专业的综合康复治疗. ３．２ 手术治疗先天性小耳畸形要点
３．２．１ 术前准备 治疗先天性小耳畸形手术主要可分为耳廓再造分期手术、外耳道成形、听力重建术.耳廓再造选择需考虑年龄因素,若为儿童,宜选在６－１０岁,此阶段耳廓大小与成人相近,同时再造常用的自体肋软骨未完全骨化、胸廓发育良好,是进行手术的最佳时机.当然,考虑到男孩发育较晚,最佳手术时间可能在８~１２岁,最晚不超过１６ 岁.若患者年龄较大,也可佩戴义耳.耳部手术感染率较高,需做好充足的术前皮肤准备,皮肤准备质量的好坏直接影响预后.一般来说,术前需剃光头,患耳周围需重点保护,若有面部毛囊病变需对症处置,同时对取骨区域进行常规备皮. 为达到良好的移植效果,术前需进行模耳预备,当先数字化技术已可满足模耳准备需要.３．２．２ 术式与路径选择 术式的选择主要应从整体效果、易于操作、安全可靠、患者需求等几个问题考虑.一般来说,若单侧听力效果较好,患者无改善听力需求,可进行耳廓再造,但若听力损失影响语言功能发育者,需及早进行听力重建[６].当前听力重建手术主要经鼓窦入路,易于掌握,安全、省时,且愈合效果较好,但创伤较大,本组１例患者表示瘢痕过大、无法接受
３．２．３ 术中及术后要点 先天性小耳畸形术中及术后要点主要包括:①精准操作,尽可能避免损伤肋软骨,在剥离时需把握好剥离子方向,对于残留软骨不应丢弃,可作为耳屏、对耳轮修复材料;②在手术过程中应选择性额开放鼓窦,避免损伤听骨周围韧带;③术后需做好护理干预,医嘱取健侧卧位,预防咳嗽,做好敷料、引流护理. 当前,关于小耳畸形手术治疗随访研究较少,多数患者随访时间不超过５ 个月,一定程度上限制了手术疗效研究,今后有必要加强对患者的长期随访.
３．３ 小结 先天性小耳畸形危害较大,不仅影响面部外观,还可造成听力损失,给患者带来严重的心理问题,双侧听力损失儿童还可伴有失语等症状表现.手术治疗先天性小耳畸形效果较好,对于失语小儿还需给予康复治疗.
参考文献[１] 陈琨,章庆国．先天性偏侧增生综合征的研究进展[J]．中国美容医学,[ ２０１２,２１(１１):４１－４２． [２] 吴念．整形外科诊疗常规[M]．北京:中国医药科技出版社,２０１２:６－７． ３] 熊文龙,蒋海越,潘博．先天性小耳畸形病因学研究现状和进展[J]．中国优生与遗传杂志,２０１３,２１(１):１１５－１１８． [４] 韩雪峰,章庆国．先天性小耳畸形两瓣技术的耳郭再造术[J]．中国美容整形外科杂志,２０１２,２３(４):１９６－２００． [５] 董洪松,聂国辉．先天性小耳畸形的治疗进展[J]．临床耳鼻咽喉头颈外科,２０１２,２６(４):１８９－１９２．
论文作者:周轶群１ 闫建军２
论文发表刊物:《中国综合临床》2015年12月供稿
论文发表时间:2016/3/3
标签：畸形论文; 先天性论文; 听力论文; 患者论文; 程度论文; 分贝论文; 手术论文; 《中国综合临床》2015年12月供稿论文;