湖南省衡阳市南华大学附属第二医院 湖南衡阳 421001
【摘 要】目的 提高多房囊性肾细胞癌（MCRCC）的诊治水平和对此类型肾癌的认识。方法 回顾性分析7例MCRCC的临床资料。男5例，女2例。年龄41～70岁，平均57.2岁。4例行根治性肾切除术；1例行肾部分切除术；1例误诊为多房性肾囊肿，行肾部分切除术；1例术中冰冻结果MCRCC，行根治性肾切除。结果 7例术后病理证实均为MCRCC。Fuhrman核分级I级5例，Ⅱ级2例。肿瘤TNM分期：T1N0M05例，T2N0M02例。7例获随访8个月～6年，平均27个月。1例死于心肌梗死，6例目前无瘤生存。结论 MCRCC是肾癌的一种特殊类型，多为偶发癌，病理分级分期低，手术治疗效果满意，预后佳。临床可以考虑实施保留肾单位手术。
【关键词】肾肿瘤，多房囊性肾细胞癌；病理学；诊断；治疗
Abstract：【Objective】To improve the diagnosis and treatment of multilocular cystic renal cell carcinoma（MCRCC）and the recognition of this subtype of renal cell carcinoma（RCC）.【Methods】The clinical data of 7 cases of MCRCC（5 men and 2 women）were analyzed.Their age ranged from 41 to 70 years（mean 57.2）.Of the 7 cases，4 underwent radical nephrectomy and 1 underwent partial nephrectomy．1 was misdiagnosed multilocular renal cyst and underwent partial nephrectomy.1 were intra- operatively confirmed by frozen section of samples and underwent radical nephrectomy.【Results】Postoperative pathological findings confirmed the diagnosis of MCRCC.Fuhrman Grade I in 5 cases and GradeⅡin 2.The pathological staging showed T1N0M0 in 5 cases and T2N0M0 in 2.5 patients were followed up for 8 months to 6 years（mean 27 months）．1 case died of myocardial infarction，the others survived with no evidence of cancer now.【Conclusion】MCRCC represents a distinct subtype of RCC.It is usually with low grade，low stage and is found incidentally.MCRCC can be cured by surgery and the prognosis is favorable.Nephron-sparing surgery should be considered in suitable cases.
Key words：Kidney neoplasm；multilocular cystic renal cell carcinoma；Pathology；Diagnosis；therapy
2004年泌尿和男性生殖系统WH0分类[1]将多房囊性肾细胞癌 （Multilocular cystic renal cell carcinoma，MCRCC）定为与肾透明细胞癌并列的一种肾细胞癌的独立亚型。我院2004年6月至2015年6月病理诊断多房囊性肾细胞癌7例，占同期收治肾癌的0.85%（7/825）。现报告如下：
1 资料和方法
本组7例。男5例，女2例。年龄41～70岁，平均57.2岁。左肾4例，右肾3例。2例腰部酸胀不适，5例查体发现肾占位病变，无明显症状。病程10d～6个月。
7例均行B超及CT检查。肿瘤直径2～10cm，平均5.5cm。上极4例，中部1例，下极2例。B超显示6例为囊性占位，其中3例可见囊内分隔，2例可见囊壁及分隔斑片状强回声钙化灶，CDFI：2例囊壁及内部分隔可见少许点状血流信号；1例为肾脏实性占位。CT显示6例为境界清晰的多囊性肿物，5例可见囊内分隔，3例可见囊壁及分隔增厚或结节状，2例可见钙化灶；1例考虑肾脏实性占位。平扫CT值为15～55Hu，增强CT值为25～130Hu。2例行MRI检查，均显示多房状结构，囊壁不规则，T1WI呈低、混杂信号，T2WI呈高、混杂信号，分隔呈结节样强化。所有患者术前影像学检查均未发现淋巴结增大及转移。
4例术前诊断为恶性囊性肿物，行根治性肾切除术（腹腔镜手术3例，开放手术1例）。1例术前诊断为肾癌，行肾部分切除术（开放手术）。1例误诊为多房性肾囊肿，行肾部分切除术（开放手术）。1例术前怀疑恶性囊性肿瘤，术中冰冻活检为MCRCC，行腹腔镜根治性肾切除术。
2 结果
7例术后病理诊断均为MCRCC，透明细胞型。Fuhrman核分级I级5例，Ⅱ级2例。依据2002年AJCC的TNM分期，pT1NOM0者5例，pT2N0M0者2例。均未发现肿大淋巴结及远处转移。
7例获随访8个月～6年（平均27个月），3～6个月复查一次，内容包括体检、胸部X线片、B超、CT（必要时）及肾功能检查。随访期内所有患者均未发现远处转移及肿瘤复发。1例死于心肌梗死，余6例目前无瘤存活。
3 讨论：
1986年Hartaman根据囊性肾癌的形成情况将其分为：肾癌囊性坏死、单房囊肿性肾癌、多房囊肿性肾癌和单纯性囊肿癌变4种类型。MCRCC当时是作为囊性肾癌的类型之一。2004年泌尿和男性生殖系统WH0分类[1]明确将多房囊性肾细胞癌作为肾细胞癌的一种独立亚型，并将之定义为一完全由囊腔构成的肿瘤，囊腔间隔内有小灶状透明细胞，与I级透明细胞性肾细胞癌不能区分。
MCRCC男女发病率为3：1，均见于成年人（20～75岁，平均51岁），具有低分期、低分级和预后好的特点。肿瘤发展缓慢，尚无快速进展的病例报道。本病病因尚不清楚。有研究表明，MCRCC可能起源于远端肾单位，而传统上认为普通的肾细胞癌起源于近端肾单位，这可能是MCRCC在临床、病理特征以及预后与非MCRCC不同的原因[2]。
MCRCC多无明显症状和体征，可有腰背部不适、腹痛、腹部肿块或血尿等症状，但非常少见[3]。多数在健康体检或其它疾病检查时偶然发现。本组中仅2例有腰部不适症状，余5例均为查体发现肾囊性肿物。
MCRCC的术前诊断主要依靠影像学检查。B超检查多表现为境界清楚的多囊性肿块，依据液体性质的不同和有无实性成分，囊内液体可表现为低回声或无回声区域，有时可见囊壁及分隔上的结节。彩色多普勒超声能够显示囊腔间隔中血流情况，可以提示恶性线索，更有助于诊断[3]。因此，B超可以作为常规筛选手段，但有文献报道，B超诊断MCRCC符合率仅为60％。本病CT检查多表现为境界清晰的多房囊性肿物，内可见分隔，囊壁和分隔可见局限性增厚或附壁结节形成，部分可有钙化。增强扫描囊壁和间隔可有中度以上强化，CT均值增强后增加约20～30 HU[4，5]。文献报道发现粗大钙化或新月型钙化时对诊断更有意义。另外，在随访过程中，MCRCC可见囊肿短期内明显增大或出现囊壁增厚及附壁结节。对于>3cm的病变，CT检查有可能确定MCRCC的诊断[6]；但是对于<3cm的病变，CT上有时显示为实性肿块，并且CT对于MCRCC和其它类型肾细胞癌出血的鉴别亦不十分清楚，所以，对CT表现可疑的病例可行MRI检查。
期刊文章分类查询,尽在期刊图书馆MRI检查表现T1加权相可呈现低信号或混杂信号，T2加权相呈现高信号，增强后呈不规则的强化。Israel等[7]认为在肾脏囊性肿物鉴别诊断上，MRI比CT更具优势，但MRI检查限制条件较多、费时并且较昂贵。本组术前影像学检查4例考虑MCRCC，1例考虑肾癌，1例误诊多房性肾囊肿。
当良、恶性肾囊性肿物鉴别困难，不能确诊时，有报道经皮肾镜检查不但可以直接观察囊腔内结构，还可以取囊液及囊壁组织进行检查[8]，有较好的诊断效果。但其实际诊断价值目前还没有得到完全肯定。有报道认为囊肿抽吸术、静脉肾盂造影对于MCRCC诊断基本没有帮助[9]。在应用各种常规检查后，仍不能确诊的患者，可行腹腔镜或开放手术，术中行冰冻病理检查。本组1例术前诊断不明确，术中行冰冻活检，病理结果为MCRCC。但有文献报道称，术中行冰冻检查仍然存在不能确定囊性肿物的性质[10]。囊肿穿刺和术中冰冻检查有时不易得出确切的病理结果的原因，可能与MCRCC肿瘤细胞数量很少及囊壁受压缺血使肿瘤细胞不易辨认有关。
MCRCC的确诊最终依靠病理诊断。切除标本肉眼检查：MCRCC好发于肾脏两极，与普通肾癌好发部位一致。肿瘤边界清楚，完全由囊腔构成，囊腔大小不等，其内充以浆液性或血性液体，肿瘤有纤维性包膜与周围正常肾组织分隔。肿瘤直径一般25～130mm。20%以上的肿瘤间隔内有钙化，偶见骨化生。MCRCC在病理上具有低分期、低分级的特点。组织病理学可见部分囊腔间隔内可见透明细胞呈小灶状聚集，不形成大的结节。透明细胞巢内微血管较多，提示其癌瘤本质。目前文献多应用Eble等[11]提出的病理诊断标准：①MCRCC为界限清楚的多房囊性病变；②肿瘤内部完全由囊和囊壁组成，无膨胀性实性结节；③囊壁衬覆以胞质透亮的肿瘤性上皮细胞；④间隔内含聚集的透明细胞上皮巢。Fuhrman核分级为Ⅰ级或者Ⅰ～Ⅱ极，罕见或无核分裂象，无坏死的表现。MCRCC免疫表型透明细胞CK和EMA阳性，组织细胞标记物阴性。MCRCC主要与多发性肾囊肿及肾癌囊性变、源于肾囊肿的肾癌、囊性肾瘤、Wilms瘤囊性坏死等疾病相鉴别。
MCRCC首选治疗方法是手术治疗，手术方式包括根治性肾切除术、单纯性肾切除术、保留肾单位手术。目前国内一般施行根治性肾切除术或单纯性肾切除术治疗。国外有学者认为，保留肾单位手术治疗更适合部分病例，建议对于肿物直径<4cm且无被膜侵犯者，可以行保留肾单位的手术治疗。Lerner等[12]认为对于直径<4cm的MCRCC，保留肾单位手术与根治性肾切除术患者的预后差异无统计学意义。由于多囊性肾细胞癌的预后良好，具有特征性的影像学和特殊的病理学表现，越来越多的学者认为，多囊性肾细胞癌可通过保留肾单位手术治疗。术前怀疑MCRCC不宜确诊时，对于符合肾部分切除适应症的患者可以选择行保留肾单位的手术治疗，根据术后完整标本的病理结果，再做相应处理（如根治性肾切除术）。本组术前2例未能诊断MCRCC者，行肾部分切除术，术后病理诊断MCRCC，目前均无瘤存活。
MCRCC预后良好，依据2004年WHO诊断标准，目前尚未发现复发和转移的现象。Tosaka等[13]报道38例MCRCC10年生存率为97％；Koga等[14]亦报道，9例MCRCC术后平均随访65个月，5年全部生存。本组患者除1例死于心肌梗死外，目前均为无瘤生存，但仍需进一步随访。关于MCRCC预后良好的原因，有学者解释为：一是MCRCC含有少量恶性肿瘤细胞，肿瘤细胞核分裂象极少，细胞增殖活性较低；二是肿瘤细胞Fuhrman分级低（1级或2级）。国内于永伟等[15]报道免疫组织化学结果显示MCRCC肿瘤p53及PCNA染色基本为阴性，同样反映了MCRCC肿瘤细胞生长速度慢的特点。
总之，应用CT或MRI影像学标准术前可以诊断MCRCC，并可直接进行手术治疗。对于诊断困难的患者，可以于术中行冰冻病理检查或行保留肾单位手术而使患者获益。对于符合肾脏部分切除术适应症的MCRCC患者，可考虑实施保留肾单位手术。另外，对于年龄偏低的多囊性肾肿物的患者，尤其是男性患者，需加强监控，提高MCRCC诊断率。
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论文作者:王密
论文发表刊物:《航空军医》2016年第8期
论文发表时间:2016/6/22
标签：细胞论文; 肾癌论文; 肿瘤论文; 病理论文; 切除术论文; 手术论文; 患者论文; 《航空军医》2016年第8期论文;