【摘要】目的：分析骨纤维异常增殖症的X表现。方法：回顾性分析我院2008年~2012年间的30例完整资料病例的X表现。结果：病变单发或多发，但大多数是多发性。结论：大多数骨纤维异常增殖症可根据X线片做出诊断，且有助于骨纤的鉴别诊断。
【关键词】骨纤维异常增殖症；X表现
【中图分类号】RA 【文献标识码】A 【文章编号】1672-5085（2013）42-0075-02
骨纤维异常增殖症(Fibrous dysplasia)或称纤维组织发育异常或纤维结构不良[1]。是一种病因不明，在一骨或多骨内有局限性或广泛性纤维组织增生，从而代替了正常的骨组织，因而引起骨的软化、畸形以及病理骨折的骨疾病。
1 临床资料
1.1 一般资料 回顾性分析我院2008年~2012年间的30例完整资料病例。其中男性18例，女性12例，年龄在20~68岁，平均年龄41岁。单骨型22例，腓骨型7例，Albrights症1例。发病部位在胫骨、腓骨、股骨、肱骨 、面骨、尺桡骨。所有患者各部位均拍相应部位X线片。
1.2 临床表现
病变发生于幼年，分两类：一类仅有骨骼系统的病变，早期多数没有自觉症状，但约有1／3的病孩有轻重不一的外伤史，年龄较大或病变发展则开始发现跛行，局部有长期轻微疼痛，往往因外伤作X线检查才被发现；第二类属于Albrights征候群，因皮肤上有特殊的色素沉着和性早熟而引起注意[2]。色素斑为外形不规则，大小不一的黄色或棕色片状，多见于背部、头部、臀部和四肢，常出现在有病骨骼的一侧，性机能早熟多为女性患者，如乳腺及外阴部发育过早，月经早期出现。尚可有其他内分泌腺功能异常的征象，如垂体、甲状腺、甲状旁腺等功能异常。上述两类尚有以下共同特点：①骨骼早期发育成熟.由于骨骺封闭过早，成年后比一般人矮小。②病变在股骨粗隆致股骨上段弯曲畸形和髋内翻；胫骨病变小腿向前弯曲成钩状亦引起跛行。⑧病变浅表时可扪到骨性硬块。患部疼痛，常发生病理骨折。④头面部病变引起不对称性畸形隆突，并有头痛、鼻堵、眼球突出等。⑤化验室检查：血清钙、磷、碱性磷酸酶及胆固醇、血沉、尿钙均无异常改变。病变广泛时碱性磷酸酶可有中等度增高。⑥病程进行缓慢，青春期前进展快，成年后进展变慢，病程数年至数十年，曹来宾有一例连续观察23年病变仍在进行。绝大多数患者除了多次骨折或发生畸形外，并无生命上的威胁，但影响活动能力。仅有少数病例发生恶性变化。
2 结果
X线表现：病变单发或多发，但大多数是多发性。病变发生于干骺端及骨干部，向近侧端扩展，病变在骨骺部受限，病变很少累及骨骺，没有原发于骨骺的。病变与周围正常骨质界限分明。
期刊文章分类查询,尽在期刊图书馆病变小时可不扩张变形，只表现皮质变薄及局限性骨质密度减低杂有粗的新生成的骨小梁。其余骨骼系统无脱钙现象。根据文献记载本病X线表现有：①囊状改变；②磨玻璃样改变；③丝瓜瓤状改变；④虫蚀状改变四种。
2.1 囊状改变 典型的改变为病变部海绵状结构消失而代之以膨胀性囊状透光区，可为单囊或多囊两种，骨皮质菲薄，边缘硬化清晰，外缘光滑，内缘呈波浪状或稍毛糙，在囊内有散在索条状骨纹和斑点状阴影，单囊多见于肋骨，多囊多见于髂骨、股骨颈及粗隆部。
2.2 磨玻璃样改变 由于病变为纤维组织增殖和不同程度的骨增生，病变部正常骨纹消失，则髓腔密度呈磨玻璃样阴影。常并发于囊状膨胀性改变之中，有时亦见有粗大之条状骨纹和钙化斑点，贯穿交错。尤如大理石纹。常见于长骨和肋骨，少见于短骨。
2.3 虫蚀样改变 表现为单发或多发的溶骨性破坏，边缘锐利如虫蚀样，有时很象溶骨性转移病变。
2.4 丝瓜瓤状改变 骨膨胀增粗，皮质变薄，甚至消失，骨小梁粗大而扭曲，酷似丝瓜瓤状。最常见于肋骨和股骨、肱骨。本征象多为病程较久的严重病变[3]。
颅骨表现与长骨不同，骨质增生显著，类似囊状的改变少见，一般认为其表现可分硬化型、囊肿型和混合型三种。
(1)硬化型：病变区骨密度均匀增高，骨质增厚，正常结构消失，与正常骨分界清或不清。常见于颜面骨和颅底骨，副鼻窦可广泛增白、闭塞。
(2)囊肿型：多数为单房，少数为多房囊样状可明显扩张，多见于颅骨板障。外板变薄为主，内板多不受侵犯，囊变区密度呈磨砂玻璃样或透亮。
(3)混合型：多见于颅盖骨，可见广泛的骨增生和破坏同时存在，骨板可厚达6～7cm，以外板变薄为主，密度不均匀。有的文献也称此种改变为“畸形骨炎型”，即x线改变酷似畸形性骨炎之头颅改变。
3 讨论
3.1 需与颜面骨疾患鉴别
甲状旁腺机能亢进症(泛发性纤维性骨炎，Vonrcehtingharnem病) 骨骼变化为广泛性，在病变区以外的骨骼呈全身性广泛脱钙，并可见囊性变化，但无新生或硬化性改变。血液化学检查可发现血钙增高，血磷降低以及碱性磷酸酶增加，尿中钙磷排出增加等。并无性早熟及皮肤色素斑。结合临床易于鉴别。
畸形性骨炎(Paget病) 多见于成年及老年[4]。好发于头部、骨盆股骨和胫骨。颅骨病变主要为外板增厚并有棉团样阴影，其中可有囊状稀疏区。血清内碱性磷酸酶常显著增高。尿钙亦增加。
3.2 需与四肢躯干骨病变相鉴别
骨巨细胞瘤(Giantcelltumor of bone) 多发病于骨骺板愈合后，好发于长骨骨端，呈偏心性扩张性生长，典型为皂泡样改变，病变范围局限。
骨非骨化性纤维瘤(Non－ossifying fibroma) 多发生于干骺端、偏心性，呈多囊分叶状透光区，周围有较厚的硬化层，无骨化或磨砂玻璃样改变。
参考文献
[1]王云钊，兰宝森.骨关节影像学［M］.北京：科学出版社，2002,583~587.
[2]王云钊.中华影像医学［M］.北京：人民卫生出版社,2003,549～561.
[3]张永祥,韩邕;胸骨肿瘤的X线诊断(附10例报告)[J];吉林大学学报(医学版);1983年05期
[4]徐刚;王新玉;马千红;;6例神经纤维瘤病的X线平片与CT诊断[J];重庆医学;2006年06期
论文作者:娄文科
论文发表刊物:《中外健康文摘》2013年第42期供稿
论文发表时间:2014-4-29
标签：纤维论文; 股骨论文; 畸形论文; 异常论文; 磷酸酶论文; 骨骼论文; 长骨论文; 《中外健康文摘》2013年第42期供稿论文;