浙江大学医学院附属儿童医院 浙江杭州 310003
摘要：总结1例高胰岛素血症患儿的护理。护理重点是低血糖观察、血糖监测、低血糖发作时应急处理、饮食护理、特殊用药护理、药物不良反应观察。
关键词：高胰岛素血症；低血糖；护理
先天性高胰岛素血症（Congenital Hyperinsulinism，CHI）也称为婴儿持续性高胰岛素血症性低血糖症。是由于遗传缺陷导致的胰岛素异常分泌和难以纠正的低血糖状态。文献报道其在欧洲的发病率为1/37000-1/5000，国内未见相关报道[1]。影响β细胞分泌的基因突变可造成其过度分泌胰岛素，引发低血糖。其临床特点为婴儿期出现高胰岛素性低血糖，常有低酮体血症及低脂肪酸血症，其低血糖难以纠正，导致神经系统并发症（尤其是低血糖脑病）从而致残甚致死[2]。2017年9月我科收治1例先天性高胰岛素血症患儿，现将护理总结如下。
1、病史资料
患儿，女，1M6D，4.5kg，因“发现低血糖1月余”于2017年9月12日入院，入院诊断：婴儿持续性低血糖症。该患儿于出生时当地医院诊断为低血糖症。入我科时测血糖为1.8mmol/L，表现为反应低下，拒奶、嗜睡，淡漠、哭声低、四肢肌张力低，入科后立即开通静脉通路，予10%葡萄糖2ml/kg/次静脉推注，快速纠正低血糖，予心电监护、鼻导管吸氧1升/分，每小时监测血糖，并深静脉高浓度葡萄糖维持，糖速在14mg/kg.min，静脉葡萄糖维持两天后改为二氮嗪5.5mg/kg/次口服，8小时/次，奥曲肽3ug/kg/次皮下注射，6小时/次。在低血糖时及时采集血标本，以明确诊断。积极补液治疗及使用二氮嗪与奥曲肽后血糖维持正常，治疗13天后，病情稳定出院。
2、护理
2.1血糖监测
低血糖是指全血血糖≤2.8mmol/L，低血糖发作时小婴儿常缺乏典型症状，甚至完全无症状，症状与体征呈非特异性，常伴其他疾病发生而被掩盖，主要表现：反应差、面色苍白、低体温、嗜睡、喂养困难、阵发性发绀、呼吸困难、呼吸暂停、惊厥、突发短暂性肌阵挛、低血糖脑病[3]。入科后24-48小时内为低血糖急性发作期，应每小时监测血糖，待血糖平稳后可改为每2-3小时监测血糖，高胰岛素血症的患儿对低血糖已经耐受，当低血糖发作时临床表现不明显，因此护士在夜间或者在两餐之间更应密切观察患儿病情变化。该患儿在住院期间在凌晨2点发生低血糖次数为4次，在两餐之间发生低血糖5次，其他时间为3次，因此护士在值班期间应及时发现患儿病情变化及及时处理低血糖，减少低血糖对患儿的危害。
2.2低血糖的应急处理
生理状态下葡萄糖是大脑必须的能源，大脑功能的维持有赖于血液循环持续不断地供应葡萄糖[5]。低血糖发作时，供给脑的能量减少，影响脑代谢。该患儿入科时反应低下，面色苍白、拒奶、嗜睡，淡漠、哭声低、四肢肌张力低，立即予心电监护、鼻导管吸氧1升/分，观察瞳孔和神志状况，开通静脉，予10%葡萄糖2ml/kg静脉推注，快速纠正低血糖，后予深静脉高浓度葡萄糖维持，糖速在10-14mg/kg/min，每小时监测血糖，根据血糖变化及进奶量调整进糖速度。
期刊文章分类查询,尽在期刊图书馆该患儿在静脉葡萄糖维持两天内血糖维持在2.6-9.5mmol/L。
2.3饮食护理
本例患儿为人工喂养，未添加辅食。住院期间为2h喂养一次，每次奶量为60-90ml。观察患儿进奶情况，告知家长予记录24小时喂奶量，如喂奶量减少至原有的2/3，应加测血糖，减少无症状低血糖的发生率[4]。
2.4用药护理
2.4.1二氮嗪
为高胰岛素患儿治疗的首选药物，起始剂量为5-20mg/kg/d，分三次使用，渐减至血糖达标的最低剂量，常和氢氯噻嗪配合使用。二者都可以作用于胰岛β细胞的SURI受体，使KATP离子通道保持开放，氢氯噻嗪还有减少二氮嗪引起的水钠潴留作用[6]。患儿在服用期间要密切观察药物的不良反应：低血压、水钠潴留、恶心、呕吐等。该患儿在服用期间出现吐奶情况，告知家长耐心喂养，呕吐时头偏向一侧，防止窒息。
2.4.2奥曲肽
本病一线治疗药物为二氮嗪，但部分患者二氮嗪治疗无效，对于这部分患者，应用奥曲肽皮下注射可使部分患者达到理想血糖控制目标[7]。奥曲肽为生长抑素类似物，可以和生长抑素受体2和5结合，从而抑制各种内、外分泌功能，临床上很多用于高胰岛素血症患儿的治疗。皮下注射制剂，不如口服药简单易行，治疗剂量为5-15ug/kg.d，每6-8h皮下注射一次，奥曲肽为不良反应有：坏死性小肠结肠炎、肝炎、呕吐、腹泻、胆石症等。该患儿在住院期间出现腹泻，日解6-7次黄色稀水样便，配合妈咪爱、布拉氏酵母菌调节肠道菌群。并告知家长注意奶具清洁，勤换洗，保持臀部皮肤干燥。
2.5心理护理
该疾病为复杂、罕见性疾病，治疗效果不确定，医疗费用昂贵，需要家长耐心配合治疗，在治疗期间及出院时家长容易出现焦虑情况，护理人员应该主动和家长交流，耐心告知疾病相关知识和护理知识，缓解家长焦虑情绪。本例患儿家长均为大学本科学历，能积极与医护人员交流，寻求最好治疗方案。医护人员也做好了随访工作，与家长及时沟通，将该疾病最新的治疗进展告知家长。
2.6出院指导
在住院期间，我们教会家长观察低血糖临床症状及处理方式，告知家长监测血糖的操作，监测血糖时注意皮肤的清洁与护理，低血糖发生时要立即进食葡萄糖或者牛奶，十五分钟后复测血糖，如患儿拒奶或者无法口服时要立即送往医院就医。告知家长要按时、按量给患儿服药，观察药物不良反应。合理、少量多餐喂养，适时添加辅食，注意天气变化及时增减衣物，少去人多拥挤场所，避免交叉感染。定期门诊复诊，注意生长发育体格检查。
3、小结
随着先天性高胰岛素血症诊断技术发展，高胰岛素血症的患儿逐渐增多，二氮嗪和奥曲肽治疗的方案越来越多，外科手术治疗也在临床多见，但是目前影像学定位准确性欠佳，不能准确切除胰腺病灶，手术效果不能保证。该疾病最严重的并发症是低血糖脑病，因此合理饮食、合理喂养，注意血糖监测及按时用药有助于提高患儿生活质量。
参考文献：
[1]Stanley CA.Hyperinsulinism in infants and children [J].Pediatr Clin North Am，1997，44（2）：363-374.
[2]李伟 肖新华 先天性高胰岛素血症[J].医学研究杂志2016年45卷1期12-16页
[3]诸福棠.实用儿科学[M].北京：人民卫生出版社，2002：2058.
[4]李东燕 陈晓春 郑晓萍 4例先天性高胰岛素血症患儿的护理[J].《中华护理杂志》2014年49卷01期119-121页
[5]贡庆珍 鲍春红 新生儿缺氧缺血性脑病低血糖的观察与护理[J].临床和实验医学杂志》2007年6卷7期195页
[6]桑艳梅 苞山 先天性高胰岛素血症的遗传发病机制及治疗进展[J].中国糖尿病杂志2009年第17卷第9期713-715页
[7]李凤婷 王锐 奥曲肽治疗先天性高胰岛素血症患儿的护理[J].《医学信息》2016年第29卷12月第34期140-142页
论文作者:袁婷,郑燕,陈晓春,刘碧红
论文发表刊物:《中国误诊学杂志》2018年第23期
论文发表时间:2018/10/8
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