张丹桃 洪碧霞
中山大学附属第一医院 神经科 广东广州 510080
摘要：报告1例Ⅱ型糖原累积病合并呼吸衰竭患者住院期间的护理。护理要点包括：做好气道的管理和使用无创呼吸机辅助呼吸、功能锻炼、营养支持、心理护理等。患者病情好转出院。
关键词：糖原累积病；呼吸衰竭；护理
Ⅱ型糖原累积病又称全身性糖原累积病，是常染色体隐性遗传性代谢障碍性疾病，病变主要侵犯骨骼肌。由于溶酶体中α-1，4-葡萄糖苷酶即酸性α?葡糖苷酶（GAA）缺乏，糖原不能被分解成葡萄糖，而在肌细胞内大量的聚集。婴儿型又称Pompe病，出生后不久出现严重的肌张力低下，在1岁内死于心脏或呼吸衰竭。在较为良性的儿童型和成年型，症状仅限于骨骼肌，临床上类似于肢带型肌营养不良或多发性肌炎。儿童起病者，出现近端和躯干肌肉力弱，一般在20岁前死于呼吸衰竭。成年型20～30岁出现肢带肌肉力弱，数年后出现呼吸困难因呼吸衰竭而死亡[1]。2014年本科室收治1例Ⅱ型糖原累积病合并呼吸衰竭成年患者，经过积极治疗和护理，病情得到改善。现将护理体会总结如下：
1.资料与方法
1.1病例介绍
患者，女，26岁，因反复肢体无力、呼吸困难7年，加重2月于2014年8月7日入本科。曾行腓肠肌肌肉活检示部分肌纤维下见糖原储存现象，酸性a?葡糖苷酶（GAA）活性低：2.89 nmol /（mg?h）[正常为8~55 nmol/（mg?h）]。入院时体格检查：意识清楚，体型消瘦。双肺呼吸音弱，可闻及散在湿啰音。口唇、肢端稍发绀。上肢肌力4级，双下肢肌力2级。带入气管套管、胃管。测体温：38℃，呼吸：28次/min，血气分析：PH：7.36；PCO2：59mmHg；PO2：192mmHg；查血白蛋白：28.5g/L；球蛋白：30g/L。肌酐：30umol/L。考虑为糖原累积病、呼吸衰竭。给予无创呼吸机辅助通气，环丙沙星抗感染，8月10日经口进食顺畅，8月12日拔除胃管。8月13日开始间断停用呼吸机，给予低流量吸氧。多次复查血气分析指标稳定，病情稳定，8月27日转院继续康复治疗。
1.2护理方法
1.2.1气道管理及应用无创呼吸机的护理
1.2.1.1气道管理：患者入院时带入气管切开套管，痰量中等。对此，我们加强翻身拍背，及时清除呼吸道分泌物，确保呼吸道通畅。同时做好气管切开伤口的护理，给予q8h更换气管套管和伤口换药，如敷料被污染及时更换，保持切口的清洁干燥。严格执行无菌操作，防止感染。
1.2.1.2应用无创呼吸机的观察和护理：患者因糖原累积病致呼吸肌无力和咳嗽无力引起呼吸衰竭，需气管切开，置气管套管接呼吸机辅助呼吸。患者入院后，予双水平气道正压通气（BiPAP）无创呼吸机辅助呼吸。由主治医生设定、调整BiPAP呼吸机参数，吸气压12～16 cmH2O，呼气压4～5 cmH2O，吸氧浓度33%～38%；温度32～36℃。密切观察患者的生命体征及神志改变，心电血压氧饱和度监护，监测观察呼吸、血压、心率及血气分析指标，Bi-PAP参数，有异常变化及时通知医生。
1.2.2功能锻炼：指导呼吸肌训练、肌力和关节韧带训练。
1.2.2.1呼吸肌训练：患者在停用无创呼吸机时，指导进行深呼吸和扩胸运动。
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1.2.2.2肌力和关节韧带训练：
肌力训练：选用一定弹性的皮筋，嘱患者双手持橡皮筋，平举后再向两侧拉伸，以不疲劳为度。关节韧带训练：（1）踝关节训练：以一手托住足跟，另一手轻压踝关节，使足背屈，维持15-30秒。（2）膝关节训练：伸直下肢，一手抱着患者的小腿，另一手轻压患者的大腿，直至患者的下肢有被牵拉的感觉。
1.2.3营养支持：该患者血白蛋白、球蛋白、肌酐等低于正常值，血糖正常。予指导患者进食高蛋白饮食（如多吃鸡蛋白、低脂牛奶、蛋白质粉、瘦肉等）。避免空腹；避免单糖；不限制水果（蔗糖、果糖）和奶制品。并建议夜间床旁备有小零食如低脂牛奶加蛋白质粉等以避免夜间低血糖。
1.2.4心理护理：患者已患病7年，此次生病进行气管切开和呼吸机辅助呼吸，对疾病的恢复缺乏信心。在治疗中表现较为被动。在交接班时，医护人员主动问候患者，使用关心的语气，让其真正的感受到温暖，提高配合治疗的积极性与主动性。同时向患者及家属讲述无创通气的原理和作用，指导其配合，消除患者对无创呼吸机的陌生感和恐惧感。我们在做每项操作治疗前做好解释、鼓励，特别是进行吸痰和气道护理时要轻柔，减轻患者的痛苦。在患者间断停用无创呼吸机期间，我们加强巡视观察，增加患者的信心，使其处于最佳心理状态，积极配合治疗。
2结果
患者住院3周，痰液减少，间断停用无创呼吸机可达18小时/天。多次复查血气分析指标正常，病情稳定，予转院继续康复治疗。
3讨论
4.1有效地气道管理，正确地应用无创呼吸机是Ⅱ型糖原累积病合并呼吸衰竭患者治疗期间的关键。呼吸肌易受累是本病较为特征的临床表现，同时也是最常见的死亡原因[2]。炎症感染、阻塞严重、呼吸疲劳等导致患者产生Ⅱ型呼吸衰竭。及时清除呼吸道分泌物，确保呼吸道通畅。而BiPAP无创呼吸机能松弛呼吸肌，降低气道疲劳，正压通气能够自行调节氧气流量，根据患者自身的情况在一定的范围内缓解呼吸困难及呼吸障碍的状况。
4.2尽早地进行功能锻炼，可减缓病程发展。由于骨骼肌和心肌细胞溶酶体内酸性α?葡糖苷酶缺乏，糖原不能被分解而在溶酶体内贮积，使溶酶体破坏及释放过多的溶酶体酶，造成肌细胞损害，当肌细胞损害达一定数量时则引起肌萎缩和肌无力，肢体肌腱尤其是跟腱的挛缩[3]。因此，在进行肌群锻炼的同时，还需牵伸肢体关节，特别是踝关节和膝关节训练。评估四肢肌力、肢体关节活动度和关节韧带柔韧度，并教会患者及家属掌握。
4小结
糖原累积病是常染色体隐性遗传性糖代谢障碍性疾病，较为罕见。作为酶替代治疗（ERT）药物的酸性α?葡糖苷酶类似物Myozyme的病因治疗仍在研究当中[4]，目前治疗仍以对症支持治疗以及营养治疗为主。在患者及家属的积极配合下，本病例准确执行各项治疗护理和治疗方案，有针对性的适量的功能锻炼，调整饮食结构，积极的心理支持，收到较好的效果，促进了患者的进一步康复。
参考文献：
[1]锁海虹，赵琳，陈玮，等.Ⅱ型糖原累积病1例[J].临床荟萃，2004，19（2）：104.
[2]张洪明，赵云峰.反复发生呼吸衰竭并发左侧侧脑室出血的Ⅱ型糖原累积病1例[J].中华肺部疾病杂志（电子版），2013，12（6）：568-569.
[3]张成.加强我国代谢性肌病的早期诊断与治疗[J].中国现代神经疾病杂志，2014，6（14）：465-467
[4]杨娟，冯伟勋，操基清，等.Myozyme对一例依赖呼吸机辅助通气的晚发型糖原贮积病Ⅱ型患者疗效研究[J].中国现代神经疾病杂志，2014，5（14）：411-415
论文作者:张丹桃,洪碧霞
论文发表刊物:《健康世界》2015年17期供稿
论文发表时间:2016/4/8
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