1.山东省烟台市市直机关医院内科 264000；2.山东省栖霞市人民医院神经内科 265300
摘要：目的 总结9例痛性眼肌麻痹（THS）患者的临床资料。方法 对患者的发病年龄、季节、性别、起病形式、颅神经受损、眼肌麻痹、实验室检查及激素疗效进行观察、分析、讨论。结果 发病季节和性别无明显差异，头痛先于眼肌麻痹者为多，第Ⅲ、Ⅳ对颅神经同时受累较多，实验室和MRI、CT检查无异常发现，皮质类固醇治疗有效。结论 痛性眼肌麻痹是一种排除性诊断，皮质类固醇治疗后眼部症状缓解最迟需三个月，故不宜过早停药。
关键词：痛性眼肌麻痹；临床分析
Abstract Objective To summarize clinical material of 13 caseof Tolosa-Hunt syndrome Methods We observed，analyzed，and discussed their age，sex，the seasons and modes of onset，involvement of the cranial nerves，ophthalmonplegia，laboratory investigation，and response to corticosteroid.Results As for the seasons of disease and sex of patients there is no difference；most patients had headache before ophthalmoplegia and involved the Ⅲ、Ⅳ cranial nerves at the same time；there was no special discovery in laboratory，MRI and CT investigation；corticosteroid is effective..Conclusion The diagnosis of painful ophthalmoplegia is exclusive.It takes no more than 3 months after corticosteroid treatment for ophthalmoplegia to be improved，so the treatment should not be stopped too early.
Key words Tolosa-Hunt syndrome clinical study
痛性眼肌麻痹又称 Tolosa-Hunt 综合征（THS），是一种伴有头痛和眼肌麻痹的特发性眼眶和海绵窦炎性疾病，临床上较少见，且病因多样，容易误诊。由Tolosa⑴和Hunt⑵等首先报道。国内自1979年以来有少量的报道。现将我院2005年至今所收治的13例病例的临床资料进行分析。
1.一般资料：共9例，其中男性4例，女性5例。发病年龄41-73岁，平均年龄56.5岁，其中40-50岁4例，50-60岁1例，60-70岁2例，70岁以上2例。头痛与眼部症状出现时间情况：现痛后麻痹7例（时间1-15天不等，其中第一周5例，第二周2例），同时出现1例，先麻痹后疼痛1例，且间隔时间24天。
期刊文章分类查询,尽在期刊图书馆发病季节：一月1例，二月1例，四月1例，六月1例，八月1例，九月2例。
2.头痛 均有不同程度的头痛，且多位于一侧，大部分局限于球后、眶周，也有累及额部、颞部及整个头面部；2 例有偏头痛病史的患者本次头痛表现与以往搏动性头痛不同；多为持续性胀痛，个别患者出现持续性刺痛、阵发性撕裂样疼痛。伴随症状有眼球肿胀、畏光流泪、恶心、呕吐、头晕、低热等。
3.颅神经麻痹：左侧4 例，右侧5例，Ⅲ、Ⅳ同时受累5例，同时累及外展神经（Ⅵ）3例，同时累计三叉神经第一支1例。动眼神经7例，滑车神经5例，视神经 1 例，三叉神经第一支1例，外展神经3例。
4.眼肌麻痹情况：内直肌5例，上斜肌5例，下斜肌4例，外直肌3例，上直肌5例，下直肌6例，提上睑肌7例，单侧眼内肌3例。
5.实验室检查 周围血白细胞增高 2例，单核占1-2%。其余病例白细胞正常。血沉正常7例，增高1 例，1例未做；3 例患者行腰椎穿刺术，脑脊液细胞、生化检查及压力均正常。全部患者均行头颅CT 或 MRI 检查，1例陈旧性外囊出血，1例多发性腔梗，其余正常
6.治疗及预后 给予类固醇激素治疗，早期用药效果较好，头痛消失时间最短3天，最长9.7天。眼球活动恢复情况：提上睑肌8.8天起效，21.4天恢复正常。内直肌：出院时3例均无效，但随访3月后完全恢复正常。平均12天起效，24.6天明显好转，上视与下视21.7天完全恢复，外展5、6天起效，27天完全恢复正常。
讨论 本病病因一般认为是海绵窦的非特异性炎症⑶，表现为大量淋巴细胞、浆细胞成纤维细胞为主组成的肉芽肿样病变，引起某些颅神经（动眼神经、滑车神经、三叉神经第一支、外展神经）受压和颈内动脉狭窄的一组临床症候群⑷。本组病例发病年龄以老年居多，与国内报道的青壮年不符⑸。无明显性别差异，无明显的季节性。多数患者在头痛一段时间后才出现眼部症状，以7天以内多见，其中有3例同时出现，有1例是头痛出现在眼部症状之后，文献有类似报道⑸。类固醇激素治疗有效。Yeung 等报道了 1 例 9 岁香港男孩在前额、左眼疼痛3 d后出现复视和左睑下垂，给予地塞米松1 mg/ d，连续 2 周后头痛缓解，左睑下垂却加重，入当地医院后改用强的松片20 mg tid口服，第 2周临床症状、体征消失⑹。本组病例头痛消失时间最短3天，最长21天，平均9.7天，眼部症状完全缓解3月左右，恢复时间依次为外展＜上下视＜提上睑肌＜内收。一般认为视神经受损易留有后遗症，但国外报道⑺，根据激素疗效及视网膜电图、VEP、MRI的观察，视神经可完全恢复，这就提醒我们不要过早停用激素，不要轻易放弃对视神经功能恢复的治疗，本病预后是令人乐观的。激素治疗最好维持2-3月或适当延长。
神经科临床上有许多疾病可引起眼肌麻痹同时诊断为THS时需注意排除颈内动脉瘤、眼肌麻痹型偏头痛、糖尿病性眼肌麻痹、海绵窦血栓形成、海绵窦肿瘤等疾病。可以说THS是一种排除性的诊断，必须开展一系列的检查，如血常规、血沉、脑脊液检查、CT、MRI、DSA，眼眶B超、眶静脉造影等等，必要时进行病理检查以确诊。目前认为THS是由海绵窦附近的非特异性炎性肉芽肿引起，本组病例提供病因上的材料较少，倾向于与自身免疫有关，国外文献报道中有关病因说法不一，有待于大家进一步探讨。
参考文献：
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论文作者:郝翠香,徐淑华
论文发表刊物:《健康世界》2014年22期供稿
论文发表时间:2016/4/1
标签：头痛论文; 神经论文; 激素论文; 症状论文; 类固醇论文; 患者论文; 视神经论文; 《健康世界》2014年22期供稿论文;