（四川省绵阳市肿瘤医院病理科 四川 绵阳 621000）
【摘要】 目的：探讨子宫性索样肿瘤的临床病例特征、生物学行为及预后。方法：分析3例子宫性索样肿瘤的临床和病理资料，并复习相关文献。结果：肿瘤细胞排列呈小索状、小条状、实性管状结构。免疫组化染色显示肿瘤细胞表达性索标记（calretinin、Melan A、CD99和inhibin）、平滑肌和上皮标记。结论：子宫性索样肿瘤是少见的含真正性索成分的多表型肿瘤，确诊依赖于病理形态特点及免疫组化标记。
【关键词】 子宫性索样肿瘤；临床病理；免疫组化
【中图分类号】R737.33 【文献标识码】A 【文章编号】2095-1752（2015）08-0016-02
Clinicopathologic features of uterine tumor resembling ovarian sex-cord –like tumors
Zhao Tianshun.Department of Pathology，Cancer Hospital of Mianyang, Mianyang 621000，China
【Abstract】 Objective:To investigate the clinicopathological features of uterine tumor resembling ovarian sex-cord tumor review and its behaviour prognsis. Methods:The clinicopathological data was analysed in 3 case of uterine sex cord-like tumors with review of the literature. Results: The tumor cells were arranged in sheets with formation of small cords, trabeculaes, or solid tubules structures. The tumor cells expressed the most recently identified marks of sex cord defferentiation (calretinin, Melan A, CD99, and inhibin) and smooth muscle (desmin and smooth muscle actin), with coexpression of cytokeratin. Conclusion: The unusual uterine sex cord-like tumors are polyphenotypic neoplasms with true sex cord differentiation ,whose definite diagnosis should be based on the histopathological and immunohistochemical feature to exclude other tumor.
【Key Words】Uterine sex cord-like tumors；Clinical pathology；Immunohistochemistry
子宫性索样肿瘤（Uterine sex cord—like tumors。）是十分少见的间质肿瘤，首先由Clement和Scully（1976）报告[1]。WHO（2003）女性生殖系统肿瘤分类中称为子宫性索样肿瘤[1]。本文报道3例，并复习文献，对其临床病理特征和免疫表型进行分析，探讨该肿瘤的诊断、免疫组化鉴别诊断、生物学行为及预后。
1.材料与方法
1.1 临床资料
例1.女，39岁。体检发现子宫肿瘤，行手术挖除；例2女，45岁，阴道不规则出血10余天，行诊刮；例3女，37岁，因B超发现子宫肌瘤入院。术中见子宫50天孕大小，子宫前壁见一约4cm×5cm包块，行腹腔镜子宫次全切除术。
1.2 方法
手术切除组织经4%甲醛固定，石蜡包埋切片，常规HE染色，光镜观察。免疫组化采用SP法，选用抗体包括CD99、inhibin、calretinin、CD10等，均由福州迈新生物技术开发有限公司提供。
2.结果
2.1 巨检
例1：灰白包块5cm×4cm×3.5cm，包膜较完整，切面淡黄；例2：灰白碎组织 一堆1cm×1cm×0.6cm；例3：灰白碎组织一堆，9.5cm×6.5cm×4cm，可见一个3.5cm×2cm的结节，切面淡黄色，与周围肌层分界清楚。
2.2 镜检
例1：肿瘤在肌肉组织间浸润性生长，呈梁索状排列。肿瘤细胞呈短梭形，胞浆少，嗜伊红，核深染，较肥胖，少部分细胞内有核沟，核仁小，类似于增生期宫内膜间质细胞，间质为纤维组织，肿瘤细胞轻度异型性，核分裂少见。例2：镜下见子宫内膜间质破坏，内有大量肿瘤细胞呈巢团状、束状浸润，肿瘤内有丰富血窦样结构，可见残存腺体。肿瘤细胞形态一致，胞浆空亮，嗜酸性，核圆形或卵圆形、短梭形，核仁不清楚，核分裂少见。切片内未见确切肿瘤性坏死。例3：肿瘤细胞在肌肉组织间浸润性生长，瘤细胞呈圆形、卵圆形或短梭形，胞质较少，核圆形或卵圆形、空泡状，核膜薄而清晰，核染色质细腻，部分细胞有核沟，核分裂罕见。瘤细胞呈小的实性细胞团，排列成实心或呈腺样、管状结构。肿瘤间质内可见较多小血管分布，肌壁间平滑肌束被肿瘤细胞分割成细条索状 分布。
2.3 免疫组化
例1：PCK（＋）、CD10（－）、SMA（－）、a—inhibin（－）；例2：Calretinin（＋）、a-inhinbin（＋）、Melan A（＋）、CK7灶性（＋）、CD99（－）、CD10（－）、SMA（－）、desmin（－）、Calponin（－）、h—Caldesmon（－）、HMB45（－）、EMA（－）、ER（－）、PR（－）；例3：desmin（＋，强，弥漫）、CD10（＋，灶性，弱）、inhibin（－）、MART—1（＋）、CgA（－）、CK7（－）、CK20（－）、Ki—67阳性细胞约5%。
病理诊断：子宫性索样肿瘤。
3.讨论
子宫性索样肿瘤根据组织病理学形态和生物学行为的不同分为2型：Ⅰ型是伴性索样分化的子宫内膜间质肿瘤，常有复发和转移倾向；Ⅱ型肿瘤主要或全部（＞50%）为性索成分，此型多为良性经过，一般无复发及转移。WHO（2003）子宫体肿瘤分类中[2]，将Ⅱ型肿瘤作为独立的疾病，命名为性索样肿瘤（Sex Cord—like tumors）。目前子宫性索样肿瘤的诊断仅保留了Ⅱ型[3]。
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3.1 临床特点
该肿瘤发生于生育期和绝经后妇女，老年人也可发生，平均年龄45岁[4]（21～74岁）。通常表现为不正常的阴道出血或盆腔包块，B超常考虑为子宫肌间平滑肌瘤、子宫内膜息肉或粘膜下肌瘤。大体上，肿瘤一般为圆形界限清楚的肿块，切面黄、淡黄，均质性，缺乏平滑肌瘤特征性的旋涡状结构，质韧，偶尔见微小囊腔。肿瘤平均直径6.9cm（3.5～10cm），可发生于肌壁间、粘膜下或浆膜下，也有文献报道发生在子宫颈部[5]。少数表现为多发性。镜下特征多样性，有5种基本形式：①吻合的小梁状结构；②一个细胞宽度的丛状、索状结构；③小的实性细胞团；④排列整齐的实心或空心的管状结构；⑤弥漫性浸润性生长，偶尔见血管瘤样结构及乳头状结构。肿瘤细胞通常较小，圆形，形态较规则，胞质少，啫伊红，有时胞质内富含脂质呈泡沫状或透亮状；核小、规则、圆形、卵圆形，异型性不明显，可见核仁，核分裂象少见，间质常常较少或中度增生，可伴有玻璃样变性、淋巴细胞浸润、泡沫细胞及含铁血黄素沉着。网状纤维围绕巢状、索状细胞巢或单个细胞。在某些肿瘤还可见到Leydig样细胞，弥漫成群分布。在本文例1、3中，部分细胞可见核沟，文献中未见报道。
3.2 免疫组化
形态学和免疫组化研究证明，该肿瘤是多表型肿瘤，而且是真正的性索分化。主要向性索细胞分化，也可向上皮和平滑肌分化。如本文例1主要向上皮分化，例2主要是向性索分化，例3向平滑肌分化。近年来，发现Calretinin、MelanＡ、CD99和inhibin可作为卵巢性索间质肿瘤的标记抗体。Calretinin在性索成分中表达率最高，＞50%的细胞表达该抗体[6-12]。CD99是MIC2基因产物，最早作为Ewing肉瘤的标记物，也应用于卵巢和睾丸的性索—间质肿瘤中，但CD99作为这些肿瘤鉴别诊断的标记物失去了意义。卵巢、睾丸和肾上腺皮质产生类固醇的细胞表达MelanA，在该肿瘤中的表达也支持它向产生类固醇的细胞分化。
3.3 诊断与鉴别诊断
组织病理学仍是目前最好的诊断方法，组织学形态结合免疫组化检测使诊断并不困难。性索分化的子宫肿瘤还可见于平滑肌瘤、癌肉瘤、子宫内膜间质肿瘤等。因此诊断该肿瘤前必须除外性索分化的其他肿瘤。上皮样平滑肌瘤也可呈巢状、条索状排列与性索样肿瘤相似；但仔细观察，性索样肿瘤内尚可见到葵花子样核的细胞，类似睾丸母细胞瘤内的支持细胞、并且还可见到瘤细胞呈菊形团结构，部分细胞有核沟，而上皮样平滑肌瘤成分较为单一，瘤细胞排列有其自身特点可资区别。当性索样肿瘤出现腺样结构时，易与腺肉瘤混淆，前者腺腔较小，不出现腺肉瘤中扩张或压扁的腺腔，也不会见到肉瘤成分。子宫内膜低度恶性间质肉瘤，可表现为各种各样的分化，性索成分大约占30%；性索样肿瘤大部分（＞50%）或全部是性索分化成分，但肿瘤没有子宫内膜间质肿瘤的组织学特征性表现。
3.4 治疗与预后
子宫切除为首选治疗方法，对有生育需要的女性可在严密观察下行肿块切除，术后一般不需要放化疗。
【参考文献】
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论文作者:赵天顺
论文发表刊物:《医药前沿》2015年第8期供稿
论文发表时间:2015/7/1
标签：肿瘤论文; 细胞论文; 子宫论文; 间质论文; 免疫论文; 肉瘤论文; 圆形论文; 《医药前沿》2015年第8期供稿论文;