1.四川医科大学附属中医医院 四川泸州 646000；
2.四川医科大学 四川泸州 646000
【摘 要】目的：探讨肝肉瘤样癌患者的临床及病理学特征、诊断、治疗和预后。方法：结合我院收治的肝肉瘤样癌1例临床资料，分析国内外文献报道的该病临床特点、影像学表现、病理学特点、治疗和预后。结果：肝肉瘤样癌患者其临床表现除常见肝脏恶性肿瘤的发热、腹痛以外，还可表现为粒细胞型类白血病反应；其部分CT表现有如“肝动脉供血、假包膜征”典型肝细胞癌征象，但病灶周围呈不规则环形延迟强化；病理学上肿瘤都包含明确的恶性上皮性成分和梭形细胞肉瘤样成分且上皮和间叶性两种标记物表达阳性，愈后差。结论:肝肉瘤样癌是一种罕见的恶性肿瘤，恶性程度高，浸润性强，病因不明，目前治疗以手术为主，预后很差。
【关键词】肝肿瘤；肉瘤；临床表现
【中图分类号】R735.7 【文献标识码】A 【文章编号】1674-8999（2015）9-0808-02
患者，女，62岁，因“右上腹痛半年，发热4天”于2011年10月02日入院，入院前以中低热为主，最高体温39℃，曾于 2011年9月2日行右肝癌切除术、肝动脉置泵术入院。既往史：30年前患者确诊为慢性乙型病毒性肝炎。家族史：其母亲曾患子宫癌。查体：T:37.2℃，全身浅表淋巴结未扪及肿大。右上腹部近肋缘可扪及一结节，约2.5×3×2cm3大小，质硬，边界不清，不易推动，压痛，余腹无压痛、反跳痛及肌紧张，移动性浊音（+）。辅助检查：术后病理检查（2011年9月2日）：“右肝”肉瘤样癌。免疫组化：AE1/AE3（部分+），Ki67（+，30%），Vimentin（+），TS（++），TopoII（II级）。胸椎、上腹部MR平扫（2011-10-1）示：①T7椎体压缩变扁，相应椎体、椎弓溶骨性破坏，邻近椎管显著狭窄，脊髓受侵，C7、T8、T9、T12椎体及部分附件信号异常，考虑均系转移性肿瘤。②“右肝肿瘤术后”表现；肝脏多发结节，多系转移瘤；肝后区少量积液。甲胎蛋白：36.5ng/ml。血培养（-）。血常规示（2011-10-3）：WBC：18×109/L，NE%：86.8%。入院诊断：①肝肉瘤样癌（IV期）术后伴肝内、双肺及全身多处骨转移。②T7脊髓受压、截瘫。
入院后先后予以：头孢唑肟、帕珠沙星；奥硝唑、美洛培南II联抗感染治疗及对症支持治疗，患者仍见间歇性中低热，复查血常规示：白细胞逐渐升至88×109/l（NE%：93.4%）；先后行小便培养、胸水培养、血培养均未查见病原菌，自身抗体谱正常，骨髓穿刺涂片:中性分叶核细胞占29%。共住院34天，于2011年11月4日治疗无效死亡。
讨论：
复习文献，肝肉瘤样癌( sarcomatoid hepatocellular carcinoma ，SHC) 是原发于肝的恶性上皮性肿瘤，恶性度高，预后差，十分罕见[1]。其组织来源一直存有争议，存在多种学说，如：碰撞学说、胚胎残余学说、化生学说、间质诱导学说等[2]；肉瘤样癌( sarcomato id carcinoma ，SS) 是指形态学似梭形细胞肉瘤但实为癌的一类肿瘤的总称[3]，比较少见，多脏器均可发生，常见于食管、上呼吸道、甲状腺、子宫、肺、乳腺、胃肠道、膀胱等部位[4]。多发生于老年人，5O岁以下的患者十分罕见，其临床表现与各个部位常见癌的症状相似， 但也有其特点，如生长速度快、侵袭力强、临床进展迅速等。
“右肝”肉瘤样癌。免疫组化：AE1/AE3(广谱CK)（部分+），AFP（-），CK19（-），CK20（-），CK7（-），HepPar1（-），Ki67（+，30%），Vimentin（+）。Pgp（MDR）（-），TS（++），GSTπ（-），TopoII（II级）。
肝肉瘤样癌的病因不详，可能与病毒感染、肝硬化、术前放化疗、介入治疗以及胆管内结石或慢性炎症长期刺激有关[5][6[7][8]。本例患者既往有慢性乙型病毒性肝炎，考虑其病因主要与病毒感染相关。
肝肉瘤样癌的临床特征：伴肉瘤样成分的肝肿瘤与一般肝肿瘤相比，往往具有以下临床特征: (1)以老年人为主,年龄常＞60岁； (2)常以发热、腹痛为主要临床表现，部分患者可伴有黄疸、消瘦[9]、纳差、乏力[10]，本例患者除有上述表现以外，其外周血还表现出“粒细胞型类白血病反应”表现；（3）既往多有慢性乙型病毒性肝炎或肝硬化病史；(4)AFP升高不明显或不高。（5）增强CT见肝脏较大占位，动脉期可见瘤周不规则片状或环形强化，中央区域强化不明显，而肝癌常表现为瘤体均匀强化,或瘤体内不规则强化；门脉期及延迟期病灶周围强化；不具有典型肝细胞癌“快进快出”的表现。（6）病理学：一般有上皮和肉瘤样组织两种成分，并常以肉瘤样组织占优势，可见明显的移行过渡；在电镜下肉瘤样成分中，可以见到明显的桥粒、张力原纤维、前黑色素颗粒等；免疫组化肉瘤样组织除表达波形蛋白（Vimentin）外，有时肌源性和神经源性标记，如平滑肌肌动蛋白、肌动蛋白、神经元特异性烯醇化酶、S--100蛋白可阳性，并常见灶性或片状上皮性标记细胞角蛋白、上皮膜抗原表达 [11][12]；侯德法[13]等提出移行区域是诊断肉瘤样癌的金标准。（7）治疗：由于肉瘤样癌对放、化疗均不敏感，目前手术为其首选治疗方式，部分不能手术切除的可根据肿瘤的不同类型和病人的不同情况考虑用射频消融、肝动脉结扎、肝动脉栓塞或肝动脉术后插管化疗或放化疗联合治疗。（8）预后：肉瘤样癌的预后主要与肿瘤的大小、手术切除范围、临床分期有关，5年生存率很低，多数在诊断后半年内死亡，较同部位的普通癌的预后差。
综上，我们可以看出，肝肉瘤样癌是一种罕见的肝脏恶性肿瘤，其临床表现除常见肝脏恶性肿瘤的发热、腹痛以外，还可表现为粒细胞型类白血病反应；其部分CT表现有如“肝动脉供血、假包膜征”典型肝细胞癌征象，但不具有典型肝细胞癌“快进快出”的表现，且病灶周围呈不规则环形延迟强化；其WHO病理诊断标准为[14]：（1）肿瘤中癌与肉瘤样成分均存在，其中肉瘤样成分占优势并且可见到明显的移形过渡；（2）肿瘤完全由单一的肉瘤样成分组成，但表达上皮样表型（如CK、EMA等）。手术为其目前治疗之首选，可同时配合中医中药、放化疗及介入治疗，5年生存期极低。
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作者简介：
刘成凤，女，（1984-），本科，主治医师，主研方向：中医、中西医结合治疗多种中晚期恶性肿瘤，从事中医、中西医结合临床研究6年余。
论文作者:刘成凤1,廖大忠1通讯作者,张燕2,李文华2
论文发表刊物:《中医学报》2015年9月
论文发表时间:2015/10/22
标签：肉瘤论文; 肿瘤论文; 动脉论文; 患者论文; 成分论文; 恶性肿瘤论文; 粒细胞论文; 《中医学报》2015年9月论文;