华中科技大学同济医学院附属同济医院神经科 湖北武汉 430030
【摘 要】目的 总结横纹肌溶解症的病因、发病特点、治疗及预后情况，以期为临床提供帮助；方法 回顾性分析2011.1至2016.4在武汉同济医院确诊的44例确诊横纹肌溶解患者的临床特点、诊断及治疗方法，分析其疗效；结果 该组病例中，青壮年发病为主，主要表现为肌痛乏力、茶色尿液、急性肾功能衰竭，有7例（15.91%）与感染相关，15例（34.09%）为中毒引起，15例（34.09%）为运动诱发，均有肌酸激酶显著升高，在明确诊断后给予碱化尿液、补液、维持水电解质平衡等治疗后，43例患者病情均有好转，仅1例因病情进展迅速，累及呼吸肌及心肌，导致死亡。结论 结合病史、临床特点及实验室检查，早期诊断RM，可有效缓解症状，纠正肾功能、改善预后。
【关键词】横纹肌溶解症；肌酸激酶；肌红蛋白；急性肾衰竭；
【中图分类号】R685.5【文献标识码】A【文章编号】2096-0867（2016）-11-067-02
横纹肌溶解症（rhabdomyolysis，RM）是各种创伤、药物、化学、毒素、感染等因素导致的骨骼肌破坏，释放细胞毒性物质至循环系统，进一步导致代谢紊乱及多器官功能障碍综合征。临床表现为无症状的血清肌酸激酶升高到肌红蛋白尿和急性肾损伤、多器官功能衰竭等。本研究回顾性总结在武汉同济医院确诊的44例RM患者的临床特点、诊断及治疗经验，以提高临床认识能力。
1.临床资料
1.1一般资料 收集2011.1至2016.4在武汉同济医院确诊的横纹肌溶解症44例，其中男30例（68.18%），女14例（31.82%），发病年龄为12- 80 岁，平均年龄为37.59± 20.26岁。
1.2诊断标准 1）有横纹肌溶解的临床表现；2）肌酸激酶（CK）为正常值的10倍以上或肌红蛋白升高[1]，并排除心、脑、肝脏损害导致的CK升高。
1.3发病特点 从发病到就诊时间为7-1440 h，平均时间为165.02± 250.76h ，其中1例为发病后2月在外院就诊，治疗效果不佳转至我院就诊。在该组病例中少部分患者既往伴随有基础疾病，其中3例合并有高血压病，1例有脂肪肝，1例并发支气管哮喘，1例合并颅内感染，1例有肝囊肿，1例有糖尿病，1例肾结石，1例合并有IgA肾病和周围神经病。
1.4病因 导致RM的病因有：感染7例（15.91%），中毒15例（34.09%），运动15例（34.09%），药物3例（6.82%），大量饮酒2例（4.55%），外伤2例（4.55%）。
1.5临床表现 主要表现为肌肉疼痛无力，部分伴随有浓茶色尿液，尿检提示潜血阳性，本组病例中有13例累及肾脏，导致少尿或无尿，导致急性肾功能衰竭（具体见表1如下）。
1.6 实验室检查
1.61 血肌酸激酶（CK）升高：血清CK峰值为2509- 405850u/l，平均值为45534.45±65553.83u/l.
1.62 血肌红蛋白（myoglobin，Mb）升高： 44例患者中有36例有血肌红蛋白结果，峰值为390.1>1200.00 ng/ml，平均值为1397.71± 1204.83ng/ml
1.63 血肌酐值升高：13例出现肾功能受损，占29.55%，肌酐值峰值为117-1307umol/l，平均值为312.15± 311.93umol/l。
1.64 将该组病例根据病因分为物理性和非物理性RM，通过SPSS统计软件，将两组的发病年龄、就诊时间、肌酸激酶、肌红蛋白、肌酐及住院时间进行比较发现，发现物理性RM发病年龄较早，就诊时间短，住院时间短，肌酸激酶及肌红蛋白增高明显，其中发病年龄间的差异有统计学意义（见表2）。
1.7治疗方法 所有患者均进行了病因这里，同时给予补液、碱化尿液、维持水电解质平衡、制动等对症支持治疗，其中6例累及肾脏，行血液净化治疗，清除血中肌红蛋白，维持内环境稳定；另有17例给予激素治疗。
1.8预后与转归 44例RM患者，住院时间1-33d，其中好转者有43例，其中1例死亡，该例患者为毒蕈中毒，住院1d，病情进展快，起病初即表现有呼吸困难、意识障碍，最终导致多器官功能衰竭，心肌严重受损，虽经血浆置换等抢救处理，但最终死亡。其余43例患者出院时复查CK为24-8383u/l，平均值为1336.53 ±1979.05u/l.比较物理性和非物理性RM两组治疗前后肌酸激酶及肌红蛋白，两组治疗后肌酸激酶及肌红蛋白均明显下降，且具有统计学意义（见表3）。
2.讨论
RM主要临床表现为肌肉非特异性疼痛、乏力、特征性浓茶色尿，部分可出现无尿或少尿等肾脏受累表现。其病因复杂，50%的患者可能有多种病因同时存在[2]。目前常分为创伤性和非创伤性[3]，其中创伤性因素包括：剧烈运动、挤压伤、自然灾害、电击伤等，直接损伤肌肉，释放毒性物质进入循环系统；非创伤性因素包括大量饮酒、各种药物（降脂药、利尿剂、抗精神病药等）或食物中毒、感染、遗传代谢和自身免疫性疾病等。最终均损伤肌膜、释放毒性物质如CK、Mb等，影响能量代谢，导致细胞外钙内流，引起钙依赖蛋白酶及磷脂酶被激活，激发一系列瀑布效应，破坏细胞结构，同时消耗大量ATP，进一步加重能量消耗，导致病情恶化[1]。本组病例中，物理性因素有17例，其中有15例青年男性因过度运动发病，就诊及时，治疗效果理想。而在27例非物理性因素中，有10例是由于进食龙虾发病，怀疑与某种毒素有关，南京曾报道有食用龙虾后出现群发性横纹肌溶解[4]，且该类患者通常发病年龄相对较晚，部分伴随其他疾病，容易掩盖病情，且可能有用药史，因此针对该类患者需仔细询问病史，对早期诊断有重要意义。有3例患者服用药物后出现症状，当老年患者出现肌肉疼痛无力时需仔细询问既往病史，是否服用某种药物，以免延误治疗。1例老年患者有明确摔伤史，继发败血症，曾自行服用中药，最终出现RM症状来我院就诊，经治疗后症状有所好转。
血肌酸激酶升高是诊断RM的重要指标，常在损伤12h内升高，1-3d达到高峰，3-5d开始逐渐下降[5]。当CK升高到正常值10倍以上时需高度怀疑RM，本组病例中CK均明显升高，平均值为45534.45±65553.83u/l，其中最高者为405850 u/l，为运动后起病，治疗后CK明显下降，而死亡病例CK为37260U/L。因此CK在一定程度反映了疾病严重程度，但与预后的关系尚不明确。可能与本组病例诊断迅速，治疗及时有关，同时也与病因及样本量少有关。而肌红蛋白半衰期只有2-3h，在损伤1-3h内升高，8-12h达到高峰，24内恢复正常，为RM早期诊断提供依据，但并非诊断所必需[5]。本组病例中有32例检测肌红蛋白结果，均异常升高，经治疗后均不同程度下降，一定程度反映疾病严重程度。
通常，RM患者死亡率为8-10%，若伴发急性肾功能衰竭，病死率明显升高[6]。约有30-40%的RM患者病程中可能出现急性肾功能衰竭，可能机制为：1）肾血管收缩，导致灌注不足，降低肾小球滤过率；2）肌红蛋白中的高铁血红蛋白直接损伤肾小管，尤其在尿液呈酸性时，可引起急性肾小管坏死，这也是碱化尿液的原因；3）大量肌红蛋白直接损失，造成肾小管官腔堵塞；4）肌肉损失坏死后大量液体进入第三间隙，导致有效血容量减少[7]。本组有13例出现不同程度肾功能受损，占29.55%，6例行透析治疗，本组死亡病例行入院时查肾功能正常，其死亡原因与肾衰竭无直接关系。
RM治疗包括病因治疗、RM本身的治疗和并发症治疗，针对不同病因，早期积极干预，可减少进一步肌肉损害，清除毒素，有利于改善预后。针对RM本身治疗则以大量补液纠正血容量不足、碱化尿液纠正酸中毒（使尿PH值维持子6.5-7.0）、保持水电解质平衡、制动避免进一步损害等对症支持治疗。若累及肾脏者，可选择透析治疗。
总之，怀疑RM需明确患者是否有肌肉疼痛物理、茶色尿等，结合病史及实验室检查，有利于早期，及时治疗，可避免进一步肌肉损伤，预后尚好。
参考文献：
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[7]Petejova N, Martinek A. Acute kidney injury due to rhabdomyolysis and renal replacement therapy: a critical review[J]. Crit Care，2014，18(3)：224.
论文作者:林婧,李悦,卜碧涛
论文发表刊物:《临床医学教育》2016年11月
论文发表时间:2017/2/14
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