【摘要】 目的：回顾性分析非酮症性高血糖合并偏侧舞蹈症的中枢神经系统CT和MRI表现，探讨CT及MRI在诊断中的作用。方法：回顾性分析4例以舞蹈症为主要临床表现，且伴有中枢神经系统异常CT及MRI表现的糖尿病患者的影像学资料。4例患者发病时血糖水平为19.8～32.5mmol/L,平均26.3mmol/L,尿酮体（-）或（+）。结果：头颅CT显示单侧或双侧基底节区呈高密度；MRI示T1WI呈不均匀高信号，边界清楚，T2WI呈稍低或混杂信号。结论：非酮症行高血糖合并偏侧舞蹈症可伴有异常脑部影像学改变，单侧或双侧基底节区CT高密度且MRI T1WI高信号是其特征性表现。
【关键词】 非酮症性高血糖；偏侧舞蹈症；CT；MR
【中图分类号】R445 【文献标识码】A 【文章编号】2095-1752（2016）26-0230-02
偏侧舞蹈症是一组较为少见的锥体外系症状，通常由对侧基底节，尤其是丘脑底核、尾状核和壳核，或其联系纤维的病变所致。其发病原因很多，最常见病因为脑梗死，而MR表现为基底节短T1信号者的非酮症性高血糖导致的偏侧舞蹈症较为少见。非酮症性高血糖合并舞蹈症伴有脑实质内单侧或双侧基底节CT高密度，MRI T1WI高信号作为一组特殊的病症已被公认,现结合文献复习，报道我院近几年遇到的4例非酮症性高血糖合并偏侧舞蹈症患者的CT和MRI表现。
1.材料与方法
临床资料：4例患者中男女性各2例，年龄56～76岁，平均67.5岁，均急性起病。4例糖尿病患者病程4～10年，平均6.5年，均有不规律服用降糖药物史，均无明显遗传家族史。所有患者均先排除脑梗死、脑出血、肝豆状核变性、中毒、药物、Huntington舞蹈病及全身性疾病等导致的舞蹈病。
方法：4例患者发病后均常规查血尿常规、血生化、血糖、电解质等。于发病一周内行CT检查，发病5天～2周行常规MR检查同时行弥散加权成像。
2.结果
4例患者中单侧3例，其中壳核2例，尾状核1例，另1例表现同时累及双侧壳核和尾状核。颅脑CT图像上均表现为单侧或双侧基底节片状高密度，边界欠清，无明显周围水肿及占位效应，均不累及双侧内囊。MRI上均表现为T1WI不均匀高信号，T2WI不均匀低信号，DWI为稍低信号，增强扫描无明显强化。2例患者发病后2月和4月复查颅脑CT显示原基底节高密度灶密度减低并范围缩小。
3.讨论
偏侧舞蹈症常急性发病，是一组较为少见的锥体外系疾病，通常由患肢对侧的基底节或其联系纤维受损所致。发病机制为非酮症性高血糖患者细胞能量代谢转为无氧代谢为主，三羧酸循环被抑制，脑细胞以氨基丁酸为能量来源，γ-氨基丁酸很快耗竭，导致多巴胺能活性相对增高，基底节正常活动受到损害而发生舞蹈症。临床通常表现为单侧或双侧肢体的快速无目的的不自主的舞蹈样动作及伸舌、挤眉弄眼等异常面部动作。由Bedwell在1960年首次报道非酮症性高血糖合并偏侧舞蹈症，该病多见于血糖控制不佳的老年、糖尿病患者，表现为累及单侧或双侧肢体的舞蹈样动作及面部的不自主运动。其发病率未知，文献报道多见于亚洲人，女性多见。
期刊文章分类查询,尽在期刊图书馆本组4例均为中老年人，无其他全身性疾病史及家族史，血糖、尿糖结果符合糖尿病诊断，临床表现、降糖治疗情况以及影像学所见与既往文献报道一致。
影像学表现及分析：非酮症性高血糖合并偏侧舞蹈症的影像学检查具有特征性，患肢对侧纹状体，主要是尾状核头和壳核，Oh等[1]汇总MEDLNE数据库上1985～2001年各国报道的53例非酮症高血糖性舞蹈病全部壳核均受累（其中单纯累及壳核31例，22例同时累及其他基底节区）。在Shalini等的报道非酮症高血糖性偏侧舞蹈症累及基底节，但通常保留内囊。在我们的病例中，4例患者均累及单侧或双侧基底节，均未累及内囊。发病初期CT一般表现为基底节区高密度，CT值一般30～50HU。MRI上T1WI多呈高信号，T2WI呈稍低或混杂信号。既往学者根据患者急性起病，CT显示基底节区高密度，CT值40～50HU，认为是斑片状出血。但不同于常规血肿，病灶局限，密度不均匀，并不累及丘脑和内囊等周围组织，无占位效应，患者亦无明显的头痛、呕吐及偏瘫等临床症状。其在MRI的信号改变也不符合通常血肿的时间演变规律。根据病灶在一定时期内CT密度的变化，也不能用单纯的钙盐沉积解释。Fujioka动物实验提示及部分学者推测在短暂的局部缺血过程中，锰在基底节区选择性蓄积，其顺磁性导致基底节区短T1信号持续时间延长，符合神经变性疾病。笔者认为这种可能性是存在的，因为Mn2+是顺磁性物质，而且具有选择性沉积脑内基底节和快进慢退的特性。正常情况下，Mn2+是不能自由通过血脑屏障的，但在急性脑缺血过程中，由于Mn2+和Ca2+生理特性类似，Mn2+可以通过电压门控Ca2+通道在神经突触间传递并在神经细胞内沉积，一旦进入细胞，其滞留时间变得很长[2]，此种积聚特性可以用来解释T1WI高信号在基底节持续时间较长的原因。本组增强扫描病例未见强化，这与Iwata[3]报道的发病初期MR增强扫描病灶处存在明显的强化不符，但与Lee等[4]和陈胜利等[5]报道的一致，推测可能与发病时间有关。本组2例治疗后复查的病例复查头部CT显示原基底节高密度灶密度减低且范围缩小，患者的症状减轻，这与Shalini等的报道是一致的，说明降糖治疗对于减轻此类患者的症状很有帮助。
总之，本报道表明以舞蹈症为主要临床表现，CT表现为高密度，MRI T1WI表现为高信号的基底节异常影像的偏侧舞蹈症，是由非酮症性高血糖引起的，其预后较好，重要的是要意识到潜在的高血糖原因，然后积极控制血糖，症状可以很快得到改善。它是一种非钙化、非出血性脑变性疾病，是否与短暂缺血导致基底节Mn2+的过度蓄积有关，有待进一步研究证实。
【参考文献】
[1] Oh SH,Lee KY,Im JH,et a.l Chorea associated with nonketotic hyperglycemia and hyperintensity basal ganglia lesion on T1-weighted brain MRI study:a meta analysis of 53 cases including four present cases.J Neu rol Sc,I 2002,1:57
[2]黄婷婷，王兆新，肖状伟等.锰离子增强磁共振成像在动物神经系统研究中的应用.中国医学影像技术，2007,23:1737
[3] Iwata A,Koike F,Arasaki K,et a.l Blood brain barrier destruction in hyperglycemic chorea in a patient with poorly controlled diabetes.J N eurol Sci 1999,163:90.
[4] Lee E J,Choi JY,Lee SH,et a.l Hemichorea hemiballism in primary diabetic patients:MR correlation.J Comput Assist Tomogr,2002,26:905.
[5]陈胜利，曹立荣，纪盛章。非酮症性高血糖脑部影像学表现。临床放射学杂志2009年第28卷第2期163-166.
论文作者:徐宇崇,鲍平方
论文发表刊物:《医药前沿》2016年9月第26期
论文发表时间:2016/9/12
标签：基底论文; 酮症论文; 血糖论文; 舞蹈论文; 信号论文; 患者论文; 表现为论文; 《医药前沿》2016年9月第26期论文;