陈梅 丁文丽 肖谊 吴绪伟
（昆明市延安医院呼吸一科 云南昆明 650051）
【摘要】目的 探讨多发性肌炎/皮肌炎(PM/DM)误诊的原因和干预措施。方法 回顾性分析我科2008.7月～2013.7月的12例多发性肌炎/皮肌炎患者的临床资料。结果 患者的误诊时间为7天～14月，被误诊为肺炎、肺结核、类风湿性关节炎、骨性关节炎。结论 多发性肌炎/皮肌炎起病隐匿，涉及多个系统，表现复杂。早期诊断非常重要。
【关键词】多发性肌炎/皮肌炎 诊断 误诊
【中图分类号】R751 【文献标识码】A 【文章编号】2095-1752（2014）02-0228-02
多发性肌炎（polymyositis,PM）、皮肌炎（dermatomyositis,DM）病因未明的以四肢近端肌无力为主的骨骼肌非化脓性炎症性疾病。以红斑、水肿为皮损特点，伴有肌无力炎症、变性的疾病，主要累及皮肤和血管，可伴肺部、心肌等多器官损害，各年龄组均可发病，多见于40～60岁，临床表现及分型多。本病病因未明，目前多认为是在某些遗传易感个体中，感染与非感染环境因素所诱发，由免疫介导的一组疾病[1-3]。目前无根治办法。
1 临床资料
1.1 一般资料 本组患者男3例，女9例，年龄21～78岁，病程7天～14月，平均病程5月。
1.2 诊断标准 采用1975年Bohan/Peter[4]的诊断标准：1）对称性四肢近端肌无力2）肌酶谱升高3）肌电图示肌源性改变4）肌活检异常5）皮肤特征性表现。前4条具备3条加第五条为确诊皮肌炎。仅具备前4条为确诊多发性肌炎。前4条具备2条加第5条为“很可能皮肌炎”。具备前4条中3条为“很可能多发性肌炎”。前4条中1条加第5条为“可能皮肌炎”。仅具备前4条中2条者为“可能多发性肌炎”。在诊断前应排除肌营养不良、肉芽肿性肌炎、感染、横纹肌溶解、代谢性肌病、内分泌疾病、重症肌无力、药物和毒物诱导的肌病症状等。
1.3 临床表现 PM/DM的临床表现早期不典型，首发症状可表现为皮疹、肌无力、关节痛、低热、类似上呼吸道感染。见表1
表1 DM/PM患者临床表现
1.4 实验室检查 所以患者入院后均予以血常规、粪便常规、尿常规、血生化、抗核抗体全套、风湿全套、ANCA、肌酶谱、血沉、CPR、肌电图、肌活检、胸部影像学检查。
1.5 误诊情况 患者初次就诊到最后明确诊断时间为误诊时间。12例患者均在外院误诊，平均误诊时间为5月。误诊为肺炎4例，肺结核2例，类风湿性关节炎3例，骨性关节炎3例。
1.6 治疗 治疗遵循个体化原则，糖皮质激素初始剂量一般为1～2mg/(kg.d),缓慢减量。重症患者使用甲强龙冲击治疗，加用免疫抑制剂治疗。
2 讨论
2.1 误诊原因
2.1.1 PM/DM早期表现不典型，症状无特异性，常隐袭起病，病情于数周、数月甚至数年发展至高峰。
2.1.2 PM/DM患病率较低[5]。且在成人发病隐匿，成人DM/PM在早期常容易误诊为其他常见疾病[6]，如因为低热无力易误诊为上呼吸道感染，因暴露部位的皮疹误诊为接触性皮炎或日光性皮炎，甚至有的患者因为乏力加上肌酶谱明显升高被误诊为肝炎。大部分患者曾经过数次误诊后因为症状无改善，再通过进一步检查才得以确诊。
2.1.3 临床诊断的局限性。经治医生缺乏对疾病综合分析的能力，考虑诊断单一、片面，对鉴别诊断的分析不充分。在经过常规治疗无明显缓解的情况下，未重新评估病情，确定诊断。
2.2 提高对本病的早期识别，减少误诊。早期诊断非常重要。加强多学科的学术交流及会诊，尽早得到合理的治疗，控制病情，提高生活质量，延长生命。
参考文献
[1] Dalakas MC.Pathogenesis and therapies of immune-mediated myopathies[J].Autoimmunity Review,2012,11:203-206.
[2] Dalakas MC,Hohlfeld R.Polymyositis and dermatomyositis[J].Lancet 2003,362:971-982.
[3] 葛均波，徐永健.内科学[M].第八版.北京：人民卫生出版社，2013:733- 756.
[4] Bohan A,Peter JB.polymyositis and dermatomysitis[J].N Eng J Med,1975;292(7):344-7.
[5] Vincze M,Danko K.Idiopathic inflammatory myopathies[J].Best Practice﹠Research Clinical Rheumatology,2012,26:26-45.
[6] Baer AN.Differential diagnosis of idiopathic inflammatory myopathies[J].Cur Rheumatol Rep,2006,8(3):178-187.
论文作者:陈梅, 丁文丽, 肖谊, 吴绪伟
论文发表刊物:《医药前沿》2014年第2期供稿
论文发表时间:2014-4-16
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