刘坤
毕节市第一人民医院 贵州 毕节 551700
【摘要】目的：观察原发性肺动脉肉瘤的病理学特点，为临床诊断提供参考。方法：选择我院在2015年5月~2016年5月诊治的原发性肺动脉肉瘤患者2例进行病理学检查分析，总结其特点。结果：原发性肺动脉肉瘤多为肉瘤内膜，在超声镜下图像表现为多形性肉瘤，缺少特异性的免疫表型，患者的临床症状表现肺血栓栓塞症相同，根据症状诊断容易出现误诊。结论：原发性肺动脉肉瘤为临床罕见的肿瘤疾病，其病理学特点表现为纤维母细胞分化，免疫表型和临床症状均无特异性，患者治疗的愈合较差。
【关键词】原发性肺动脉肉瘤；病理学特点；分析
原发性肺动脉肉瘤是生长在肺动脉的一种恶性肿瘤，临床上并不多发，其早期的临床症状表现与肺动脉血栓相似，影像学特点也缺少特异性，因此在临床的治疗中容易被误诊为肺栓塞等其他肺血管疾病，多数患者是在手术治疗过程中或是死亡后的病理检查被确诊，因此治疗预后非常差[1]。本文对我院接受的2例原发性肺动脉肉瘤疾病患者进行病理检查，分析其病理特征，为临床治疗提供依据。
1资料和方法
1.1一般资料
本次研究病理学检查选择我院在2015年5月~2016年5月诊治的原发性肺动脉肉瘤疾病患者2例进行检查分析，男女性患者各一名，男性患者54岁，女性患者48岁，患者早期临床症状主要有反复高热、畏寒、身上出现红斑，四肢关节疼痛明显等。心脏听诊带有杂音，对患者进行抗感染、消炎等对症治疗效果不明显。
期刊文章分类查询,尽在期刊图书馆
1.2临床检查
主动脉瓣的第一听诊区存在收缩期再引，肺动脉瓣听诊区存在收缩期杂音，对患者进行肺动脉造影现实动脉主干的起始部位带有不规则块影，增强扫描后表现轻度强化，超声心动图现实肺动脉上附有致密回声团块，随血液循环所活动，回声团块占据整个肺动脉内腔，使得右心室血液循环受阻[2]。彩色多普勒显示肉瘤边缘带有高速血流信号，右心室壁增厚。手术检查发现肉瘤位于肺动脉的主干上，导致主干闭塞，肿块扩散至肺动脉开口，与肺动脉瓣连接[3]。
2结果
病理检验样本为不规则息肉装的肿块，切面为灰黄色，少部分区域呈现灰白色，未见明显的坏死和出血表现。镜检：灰黄色为坏死物，呈现大面积的泡沫样细胞，灰白色内为密集肿瘤细胞区，呈现席状分布。肿瘤细胞形状不固定，纤维细胞和纤维母细胞分化明显，细胞核变大，染色质加粗，包质中可见明显的瘤巨细胞。肿瘤血管明显，内皮细胞无特异性状态，细胞间隙中可清晰看到炎症浸润，伴有少量的胶原沉淀。患者确诊为原发性肺动脉肉瘤，手术顺利完成。
3讨论
原发性肺动脉肉瘤是临床上发病较低的恶性肿瘤之一，分为管壁肉瘤和内膜肉瘤，管壁肉瘤按照软组织亚型进行分类，内膜肉瘤为肺动脉间的恶性肿瘤，本文所研究的2例患者均为内膜肉瘤。内膜肉瘤的病发部位多位于右肺动脉，较少出现在肺瓣膜和右心室等部位。肉瘤与血管壁紧密相连，在管腔内呈息肉状生长，手术可清晰看到肿瘤有粘液分泌，肿块多表现为灰白色和灰黄色，质地有光泽，少见坏死，若肿瘤分化呈现硬质地[4]。
内膜肉瘤为纤维细胞和纤维母细胞分化所形成的恶性组织肿瘤，多发于间叶细胞，世界卫生组织将其确定为血管内膜肉瘤，属于分化不确定的恶性肿瘤范围。分化型的肉瘤呈现肌纤维母细胞肉瘤、血管肉瘤、平滑肌肉瘤等，因此在分化性细胞的内膜中就可判定肿瘤的成分[5]。对于未分化型细胞中则清晰可见细胞核，并且细胞核变大，带有病理性的分裂。当患者的肿瘤位于血管腔中时，需要观察其是否有分化迹象，从而判断肿瘤的成分。原发性肺动脉肉瘤的病理学检查缺少特异性，大多数的肿瘤细胞为纤维母细胞分化状态，当肿瘤表现平滑肌分化时，免疫标记可明显被标记出，本次检查患者的肿瘤细胞SMA为弥漫阳性特征，可以作为平滑肌细胞分化的标志[6]。临床研究已经证实，当肿瘤细胞呈现扩散阳性时，肿瘤会与血管壁相连接，从而导致上皮细胞肿瘤的出现。
结语：
原发性肺动脉肉瘤是临床上罕见的肺动脉恶性肿瘤，病理学检查可清晰看到纤维细胞分化，患者的临床症状和免疫学特点无典型性特点，在临床检查中需要积极的进行病理学检查，从而对患者的疾病进行确诊。
【参考文献】
[1]汪静皎,杨国仪,张丽华,杨树东.原发性肺动脉肉瘤临床病理观察[J].诊断病理学杂志,2012,11(02):129-131.
[2]张云岗,金木兰,赵宏颖,胡秀梅.原发性肺动脉内膜肉瘤临床病理特征及诊断[J].诊断病理学杂志,2014,11（05）:297-300.
[3]M.Sebenik,A.Ricci,B.Dipasquale,K.Mody,P.Pytel,K.J.Jee.Undifferentiated intimal sarcoma of large systemic blood vessels:report of 14 cases with immunohistochemical profile and review of literature[J].The American Journal of Surgical Pathology.2014,15(06):102-110.
[4]樊祥山,王益华,乐美照,吕翔,李桂梅,高凤娟,孟奎,周正扬,贾支俊.原发性肺动脉内膜肉瘤的临床病理观察[J].诊断病理学杂志,2014,34(02):105-109.
[5]陈东,张哲,王伟,王福,方微,杨敏,肖磊,郑杰,屈正,王绿娅.原发性肺动脉肉瘤的临床病理学研究[J].现代生物医学进展,2014,10(06):1924-1926+1873+1792.
[6]王密,郜峰,陈余朋.肺动脉内膜肉瘤的临床病理学特征:病例报告及文献综述[J].中国现代医生，2014，11(02)：24-28.
论文作者:刘坤
论文发表刊物:《医师在线》2016年4月第7期
论文发表时间:2016/7/6
标签：肉瘤论文; 肺动脉论文; 原发性论文; 细胞论文; 肿瘤论文; 患者论文; 内膜论文; 《医师在线》2016年4月第7期论文;