(重庆医科大学附属儿童医院烧伤整形科 重庆 400014)
【摘要】本文综述了先天性拇指末节尺侧成角畸形的不同病理解剖分类，以便于指导临床治疗。
【关键词】拇指末节尺侧成角畸形；先天性；病理解剖
【中图分类号】R68 【文献标识码】A 【文章编号】2095-1752（2016）22-0009-03
Anatomic classification and diagnosis and treatment of congenital thumb small feet lateral angular deformity Li Aiyan, Tian Xiaofei(corresponding author).
Affiliated Children's Hospital of Chongqing Medical University, Chongqing 400014, China
【Abstract】This paper reviews the congenital thumb small feet side into different anatomic classification of angular deformity, in order to guide clinical treatment.
【Key words】The thumb details' side as angular deformity; Congenital; Pathological anatomy
先天性拇指末节尺侧成角畸形在临床上并不罕见，表现为拇指末节向示指方向偏斜。发病率尚无文献报道。它可以独立存在，也可伴发其他畸形，最常见伴多指。在儿童生长发育过程中，偏斜可进一步加重[1]，影响手部外观及功能。既往文献报道该畸形主要存在于三指节拇指中。此外，复拇指畸形、拇指末节指骨的骨骺异常[2]、近节指骨异常[3]等也可导致该畸形。其中，复拇指畸形包含多指分叉部位累及指间关节和不累及指间关节两种情况，因累及指间关节的多指常常合并复杂的肌腱异位附着和肌群的发育不良，本文不作讨论。了解先天性拇指末节尺侧成角畸形的不同病理解剖分类，有利于指导临床治疗。
1.分类
Baek GH等人[2]曾依照异常骨化中心可能出现的解剖部位，将拇指成角畸形分成3类：（1）远、近节指骨均正常，异常骨化中心独立存在于拇指指间关节内，即delta指骨。（2）异常骨化中心位于远节指骨近端。（3）异常骨化中心位于近节指骨近端。后来，Sferopoulos[3]指出，拇指偏斜既可发生于双节拇，也可发生于三节拇中。前者主要是由于近节指骨含有C型骨骺，或远节指骨含有异常的三角形骨骺；后者则是由于有一块多余的形态异常的指骨存在，多为三角形，也叫delta骨块。此外，在国外文献报道的某些罕见畸形中，如Rubinstein-Taybi综合症[4]、“对吻式”delta指骨[5]等也可发生拇指末节尺侧成角。
1.1 三指节拇指
由Bubois首次报道于1826年，发病率为0.004%。Wood[6]根据多余指骨的形状将其分为3类：（1）远、近节指骨间有多余指骨（即delta指骨），引起拇指向示指方向偏斜；（2）含有发育完全的三节指骨，表现为拇指过长；（3）拇指被正常形态的三指节手指代替，又称5指手。其中，delta指骨是引起拇指末节尺侧成角最常见的原因。1891年经 Windle[7]证实，三指节拇指不仅可独立存在，也可存在于复拇指畸形中。
1.2 远节指骨骨骺异常
类似于三指节拇指。1979年，Theander[8]最早发现此类畸形与三节拇的差异，并称其为假三节拇。后来Ogino也发现了这一畸形，但他仅将其视为delta骨的一个亚型，并未对其单独命名。近年来，Baek[2]正式提出这是一类不同于delta骨的畸形，并将其称之为“异常三角形骨骺”，也叫异常的次级骨化中心。该肥大骨骺位于拇指远节指骨时，因其桡侧半大于尺侧半，常导致拇指末节尺侧偏斜。
1.3 其他罕见畸形
在Wood[9]报告的530名Rubinstein-Taybi综合症患儿中，有184名患儿表现出拇指成角畸形，但均为桡偏。他还指出，拇指的这种畸形表现还可以出现在一些其他的综合症当中，包括Apert综合症、diastrophic dwarfism综合症、Pfeiffer综合症、Trisomy-D综合症等。后来Ada Donadio等人[4]报道了一名Rubinstein-Taybi综合症的患儿，其左拇指末节尺侧偏斜，X片表现为，左拇指近节指骨呈delta形，同时近节delta指骨远、近端骨骺相连形成“纵形括弧形骨骺”，因该骨骺位于尺侧，故而导致拇指末节尺侧成角。
另外，Wood还报道了拇指近节指骨由重复纵向骨骺及“对吻式delta”指骨构成的畸形案例[10]，并指出“对吻式delta”指骨是由重复的纵向括号形骨骺和一对凸面相对的delta骨构成。当这种畸形复合体存在于拇指近节指骨时，由于两块“对吻式delta”指骨的尺寸大小存在差异，常引起拇指向发育较差的一侧偏斜，导致严重的成角畸形。Buck-Gramcko和Ogino也报告了这一类畸形[11]。
上述两种畸形在临床上极其罕见。因此，三指节拇指和远节指骨骨骺异常更需要我们重点区分和鉴别诊断。
2.诊断
拇指正位X片一般可以清楚显示畸形的分类、特征及部位。但1岁以前，指骨骨骺在X片上可能尚未显影，多余delta指骨和末节指骨骨骺畸形不易区分，对于二者的鉴别诊断，Baek[2]指出：（1）体检可发现，远节指骨与delta指骨间可活动，而远节指骨与其肥大畸形的骨骺间不活动。（2）X片中可见，远节指骨与delta指骨的间隔距离，通常大于远节指骨与其骨骺间的间隙，因前者是一个独立的关节，包含一个关节腔及两个关节面。（3）超过24～30月龄以后，指骨骨骺已骨化，在X片上可清晰显影，此时二者可很好区分。
此外，对于未骨化的骨骺，由于X片上尚未显影，诊断相对困难。近年来，手部超声及磁共振成像等影像学技术的应用，为此类畸形提供了一种很好的鉴别诊断方法[12-13]。纵向括号形骨骺在幼儿时期（通常在1岁前）尚未骨化，可通过磁共振成像证实畸形骨骺的存在[14]。
3.治疗
对于拇指偏斜程度轻、功能无明显受限者可通过非手术方法矫正；对于偏斜角度大于25°、拇指功能明显受限者，需通过手术矫正[15]。应根据不同的病理解剖分类选择恰当的手术方式。
临床上由delta指骨引起的拇指末节尺侧成角最为常见，传统的经典手术方法为delta骨切除，同时重建桡侧关节囊及副韧带[1，3，5]。但是单纯切除delta骨常常会遗留一些问题，如矫正不彻底、拇指长度被削减、矫正过度继发桡偏、指间关节弯曲受限等。
期刊文章分类查询,尽在期刊图书馆因此，有学者[16]认为对于关节面倾斜角度过大而致关节面对合不良者，除常规切除delta骨以外，还有必要行指骨开放式楔形截骨，力求恢复关节面的正常水平位置。对于伴多指（多指分叉不涉及指间关节）者，可依据复拇畸形的治疗原则，此文不赘述。
Baek和Chung等人[2]报告了6名因骨骺肥大畸形导致拇指末节尺侧成角的儿童，分别进行骨骺内截骨和近节指骨闭合式楔形截骨，随访得出，骨骺内截骨效果更好，而近节指骨截骨可能出现矫正不彻底。
对于Rubinstein-Taybi综合症伴拇指侧弯，治疗上主要是矫正畸形的近节指骨及骨骺，手术方式上优先选择闭合式截骨，同时对拇指凹侧采用Z形松解[9]。Jain等人[17]对拇指偏斜畸形病例，分别采用反向楔形截骨、开放性楔形截骨以及圆顶截骨等术式矫正，对比得出，仅在圆顶截骨术后出现畸形复发，其余手术效果均让人满意。
对于拇指近节指骨存在“对吻式delta”指骨及重复纵向骨骺托造成的拇指侧弯，wood主张先对整个‘对吻式delta’复合体进行闭合式截骨，然后对两块相对的delta指骨进行融合[10]，但对于该手术方案的具体实施及手术步骤，作者在文中尚未作详细阐述。
综上所述，先天性拇指末节尺侧成角畸形虽然症状典型，诊断并无困难，但因其病理解剖分类不同，治疗上也大相径庭。故术前应做好评估，尤其应正确区分由三指节指骨和远节指骨骨骺畸形造成的拇指尺侧成角，根据不同的解剖类型选择相应的手术方式。
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论文作者:李艾檐,田晓菲（通讯作者）
论文发表刊物:《医药前沿》2016年8月第22期
论文发表时间:2016/8/3
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