【中图分类号】R2【文献标号】A【文章编号】2095-9753（2018）10-0270-01
成骨不全是一种因遗传或基因突变而影响结缔组织合成的疾病。依据病情轻重程度不同分为Ⅳ型，其临床特征包括: 骨骼脆性增加、骨质疏松、多发骨折、蓝巩膜、进行性耳聋、关节松弛等［1］，患有成骨不全症的患儿，因骨骼脆性的增加，日常生活中的普通损伤就有可能导致骨折，以下肢骨折多见，常常会遗留下肢的畸形、短缩。
对于本病目前无根治方法，治疗药物主要是二膦酸盐类为主，以增强骨密度，预防骨折的发生，而采取手术多因骨折导致的畸形愈合或不愈合，目的为恢复力线，纠正肢体短缩，常见可应用的固定材料有：钢板、弹性髓内针、Rush钉等。我院小儿骨科近期采用股骨截骨可延长Rush钉内固定治疗成骨不全并股骨多次骨折一例，术后纠正成角畸形，恢复力线，并长期留置Rush钉，密切随访，观察术后愈合程度及预防再次骨折的临床疗效
1.资料与方法
1.1一般资料 刘某某，女，8岁，右股骨骨折术后2年入院。患儿既往5岁时，因摔伤致右股骨骨折，行小切口切开复位髂骨植骨外固定架固定（图①），术后患儿骨折愈合缓慢，但最终愈合。6岁时再次发生右股骨骨折，行闭合复位弹性髓内针固定（图②），患儿术后骨折愈合，但遗留股骨向前的成角畸形，下肢短缩。
1.2治疗方法 患儿入院后完善相关检查，排除手术禁忌症。查体可见右大腿外侧疤痕愈合，右侧较左侧长约2cm，双髋关节功能活动可，下肢行走轻微跛行。手术方法：麻醉起效后，取仰卧位，术区常规消毒铺巾。取右股骨远端外侧原切口，长约5cm，切除瘢痕组织，并逐层分离，弹性髓内针完全被骨痂包饶，用克氏针钻除多余骨痂，取出髓内针，C臂透视下定位股骨畸形顶点，截骨矫正成角，后于截骨处髓腔内打入导针，于大转子顶点处穿出，后逐步扩髓后穿入母针，拔除导针，复位截骨端后打入芯针，透视下见Rush钉位置可，远端芯针螺纹未进入关节腔，截骨端牢靠稳定，术后患儿髋人字石膏外固定（图③）。
1.3结果 患儿术后石膏外固定，6周视截骨端愈合程度拆除石膏，拆除石膏3个月后下地负重，Rush钉为可伸缩装置，拟长期留置，预防患儿生长过程中股骨再次畸形的发生
2.讨论
因成骨不全症患儿骨皮质菲薄，治疗成骨不全症的再发骨折和进行性畸形时，不推荐采用接骨板或外固定支架固定。目前认为对成骨不全骨骼畸形行手术干预时髓内钉是内固定的最佳选择。钛制弹性髓内钉具有良好的弹性、韧性及生物相容性，不易折断，对骨膜及周围血供影响小，利于骨愈合［2］，我院采用的国产可延长Rush钉价格远低于进口可伸缩式的髓内钉，其效果也远远好于价格低廉的克氏针［3］。术中应注意的几点：① 术中显露畸形顶点，在顶点处进行截骨。② 应尽量减少术中暴露时间。③ 因为导针过软，从截骨处逆行穿出过程中，应注意方向和调整角度，尽量从大转子顶点处穿出。④ 可延长式Rush钉远端芯针可穿过骨骺，尽量靠近关节面，但要避免穿过关节面。⑤ 在打入母针之前，若两端髓腔较细，可适当通髓。患儿术后截骨处愈合良好，畸形纠正满意，为预防患儿再骨折及畸形生长，拟长期留置髓内钉，待日后密切随访观察。
第一次外固定架手术 第二次弹性髓内针固定 第三次可延长Rush钉固定
参考文献：
［1］：Biggin A，Munns C F.Osteogenesis imperfecta: diagnosisand treatment［J］．Curr OsteoporosＲep.2014，12( 3) : 279－288．
［2］：平少华，张岩，梁春雨． 股骨近端抗旋转髓内钉与经皮微创锁定钛板治疗老年股骨粗隆间骨折的对比研究［J］．第三军医大学学报，2014，36( 6) : 621－622．
［3］：Imajima Y，Kitano M，Ueda T．Intramedullary Fixation U-sing Kirschner Wires in Children With Osteogenesis Imper-fecta［J］．J Pediatr Orthop，2014．［Epub ahead of print］．
论文作者:翟培杞,黎立 （通讯作者）
论文发表刊物:《中国医学人文》2018年第10期
论文发表时间:2019/3/12
标签：股骨论文; 畸形论文; 患儿论文; 术后论文; 不全论文; 顶点论文; 弹性论文; 《中国医学人文》2018年第10期论文;