成人噬血细胞综合征骨髓噬血细胞形态分析及其临床意义评价论文_郑燕蓉 郑凤芝 邓文军 朱晓雪

郑燕蓉 郑凤芝 邓文军 朱晓雪

高乃姝大学本科北京大学首钢医院 北京 100144

【摘要】 目的:对成人噬血细胞综合征患者的骨髓噬血细胞形态进行分析,并探讨骨髓噬血细胞形态对成人噬血细胞综合征预后的临床意义.方法:选取30例成人噬血细胞综合征患者作为研究对象,选取自2011年1月~2015年8月.对这30例成人患者的临床资料进行回顾性的总结分析,并对其实验室检查结果进行分析,观察其骨髓噬血细胞的形态.根据骨髓噬血细胞的形态,将这30例患者分为幼稚组和成熟组,对比幼稚组患者和成熟组患者的一般情况、血小板计数、白蛋白水平、死亡率.结果:成人噬血细胞综合征患者的骨髓噬血细胞的形态呈不规则状,边缘呈撕裂样,包浆颜色较浅,每个细胞中有1~2个细胞核,细胞核形状不一,细胞核染色质呈疏松网状,细胞内吞噬数量不一.成熟组有12例患者,幼稚组有18例患者,与幼稚组相比,成熟组患者的年龄明显更大(P<0.05),其血小板计数、白蛋白水平均明显更低(P<0.05),死亡率明显更高(P<0.05).结论:成人噬血细胞综合征的骨髓噬血细胞形态具有一定的特异性,骨髓噬血细胞的形态与成人噬血细胞综合征的预后效果有关,成熟形态的骨髓噬血细胞患者的死亡率较之幼稚形态更高. 【关键词】 成人噬血细胞综合征;骨髓噬血细胞;形态;预后【中图分类号】R551【文献标识码】A 【文章编号】1008-6315(2015)12-1097-02

噬血细胞综合征是一种以骨髓内巨噬细胞异常增多、吞噬细胞异常活跃为特征的临床综合征,病情较为凶险,预后效果较差,死亡率较高[1].噬血细胞综合征在各年龄段均有分布,但成人噬血细胞综合征的发病率较儿童噬血细胞综合征更低,关于成人噬血细胞综合征的临床研究文献较少.本次研究特选取30例成人噬血细胞综合征患者作为研究对象,选取自2011年1月~2015年8月,对这30例成人患者的临床资料进行回顾性的总结分析,并对成人噬血细胞综合征患者的骨髓噬血细胞形态进行分析,以探讨骨髓噬血细胞形态对成人噬血细胞综合征预后的临床意义,为临床诊断和治疗成人噬血细胞综合征提供可供参考的指导意见.现整理报告如下. 1 临床资料和研究方法

1.1 临床资料 选取30例成人噬血细胞综合征患者作为研究对象,选取自2011年1月~2015年8月.这30例患者均经临床诊断、实验室检查被确诊为噬血细胞综合征,且均为成年人.对这30例成人患者的临床资料进行回顾性的总结分析,其中有17例患者为男性,13例患者为女性,年龄分布于26~72 岁之间,平均为(49.64±13.57)岁. 1.2 诊断标准[2] 由国际组织细胞协会制定的噬血细胞综合征诊断标准(2004年)规定:①体温增高;②脾脏肿大;③外周血细胞数量减少;④血液中的三酰甘油增高或纤维蛋白原减少;⑤骨髓中可见噬血细胞,但未发生恶性病变;⑥自然杀伤细胞(NK)的活性减弱,甚至丧失活性;⑦血清中的铁蛋白含量高于500ug/L;⑧IL-2受体高于2400U/L.符合以上任意5项,即可确诊为噬血细胞综合征.

1.3 研究方法 对这30例成人患者的临床资料进行回顾性的总结分析,并对其实验室检查结果进行分析,观察其骨髓噬血细胞的形态.实验室检查步骤具体如下:采集骨髓样本,涂片,对涂片标本进行免疫化学染色,在千倍油镜下对骨髓噬血细胞形态进行观察,采集图像,并传送至图像处理中心进行处理和分析.根据骨髓噬血细胞的形态,将这30例患者分为幼稚组和成熟组.成熟细胞的包浆较多,包浆颜色偏红,吞噬细胞较多,细胞形状不规则;幼稚细胞的胞浆较少,包浆颜色偏蓝,吞噬细胞较少,细胞形状较为规则[3]. 1.4 观察指标 观察骨髓噬血细胞的形态,并对比幼稚组患者和成熟组患者的一般情况、血小板计数、白蛋白水平、死亡率. 1.5 统计学方法 在SPSS17.0软件中录入数据,并进行处理.计数资料表示为[n(%)],进行χ2 检验;计量资料表示为(x- ±s),进行t 检验.以P <0.05表示数据间差异具有统计学意义.

2 结果2.1 骨髓噬血细胞形态 成人噬血细胞综合征患者的骨髓噬血细胞的形态呈不规则状,边缘呈撕裂样,包浆颜色较浅,每个细胞中有1~2个细胞核,细胞核形状不一,细胞核染色质呈疏松网状,细胞内吞噬数量不一. 2.2 一般情况对比 成熟组有12例患者,幼稚组有18例患者.成熟组的男女比例为7∶5,年龄分布于54~72岁之间,平均为(63.52±8.41)岁;幼稚组的男女比例为10∶8,年龄分布于26~59岁之间,平均为(63.52±8.41)岁.与幼稚组相比,成熟组患者的年龄明显更大(P <0.05),而性别比例方面不存在明显差异(P >0.05). 2.3 血小板计数、白蛋白水平对比 与幼稚组相比,成熟组的血小板计数、白蛋白水平均明显更低(P <0.05).具体如表1所示:表1 两组患者的血小板计数、白蛋白水平对比(x- ±s)

注:与幼稚组相比,?P <0.05. 2.4 死亡情况对比 幼稚组共有2例患者死亡(11.11%),成熟组共有9例患者死亡(75%).与幼稚组相比,成熟组的死亡率明显更高(P <0.05). 3 讨论噬血细胞综合征,又被称为“噬血细胞性淋巴组织细胞增生症”,是一种巨噬细胞增生性疾病,受累器官和系统较多,机体免疫功能往往发生紊乱,其临床特征以体温增高、脾脏肿大、血细胞为主[4].目前,在临床上尚未明确噬血细胞综合征的发病机制,主要是因为该疾病的发生率较低,这也导致噬血细胞综合征的误诊率较高[5].因此,对噬血细胞综合征进行准确的诊断十分重要. 骨髓细胞形态学检查是一种诊断价值较高的诊断方法,通过对骨髓噬血细胞形态和数量进行观察,能够对噬血细胞综合征进行有效诊断和鉴别[6].

本次研究特选取30例成人噬血细胞综合征患者进行研究,对这30例成人患者的临床资料进行回顾性的总结分析,并对成人噬血细胞综合征患者的骨髓噬血细胞形态进行分析.分析后发现,成人噬血细胞综合征患者的骨髓噬血细胞的形态呈不规则状,边缘呈撕裂样,包浆颜色较浅,每个细胞中有1~2个细胞核,细胞核形状不一,细胞核染色质呈疏松网状,细胞内吞噬数量不一. 有关临床研究文献报道指出,噬血细胞综合征的预后可能和骨髓噬血细胞的形态有关.针对这一假说,本次研究对成人噬血细胞综合征患者的骨髓噬血细胞形态进行观察,并根据患者骨髓噬血细胞形态的成熟程度进行分组, 分为成熟组和幼稚组.研究结果显示,成熟组患者的年龄较幼稚组明显更大(P <0.05),

这可能是由于老年患者的机体免疫功能减弱,导致血液中的噬血细胞数量较之年轻患者更多,细胞形态更为成熟;成熟组的血小板计数、白蛋白水平均明显更低(P <0.05),这主要是因为骨髓噬血细胞成熟患者的机体状态较差,耐受能力减弱,血液异常情况更加明显,肝肾功能受损,肾小球滤过率降低,进而导致血清中的白蛋白水平降低[7];成熟组的死亡率为75%,明显高于幼稚组的11.11%(P <0.05),这主要是因为骨髓噬血细胞形态越成熟,患者机体内的受累器官越多,受累情况越严重,机体免疫力越低下,当患者未能及时接受治疗或者治疗效果不佳时,很可能会引发全身性的炎症感染反应,严重时会出现感染性休克、脓毒症或者多器官功能障碍综合征,进一步诱发死亡[8].因此,临床上应对噬血细胞综合征患者的骨髓噬血细胞形态进行观察和分析,以便于尽早诊断、尽早治疗. 综上所述,成人噬血细胞综合征的骨髓噬血细胞形态具有一定的特异性, 骨髓噬血细胞的形态与成人噬血细胞综合征的预后效果有关,成熟形态的骨髓噬血细胞患者的死亡率较之幼稚形态更高.

参考文献[1] LaiM ,StirnemannJ,BibiGTrikiT,etal.Denguefevercomplicatedbyanephroticsyndromeandahemophagocyticsyndrome[Dengueassociéeàunsyndromenéphrotiqueetàunsyndromed'activationmacrophagique][J].Medecineetmaladiesinfectieuses,2012,42(1):30-32. [2] 王英,娄世锋,张颖等.成人噬血细胞综合征骨髓噬血细胞形态分析及其临床意义[J].重庆医学,2011,40(23):2310-2312,后插一. [3] 李淑香,田荣华.噬血细胞综合征合并成人Still骨髓细胞形态学分析及其临床意义探讨[J].中外健康文摘,2013,10(47):58-58. [4] 王烈.对成人继发性噬血细胞综合征患者各项实验室检查结果和临床特征的分析[J].当代医药论丛,2014,4(10):41-42. [5] 杨晓平,王锦程.64例骨髓噬血细胞现象的回顾性分析[J].实验与检验医学,2013,31(4):376-377. [6] 刘楠,陈艳玲,佟彤等.噬血细胞综合征患儿的临床诊断与骨髓细胞学特点分析[J].中国小儿血液与肿瘤杂志,2013,18(3):132-134. [7] UedaY,Yamashita H ,TakahashiY,etal.RefractoryhemophagocyticsyndromeinsystemiclupuserythematosussuccessfullytreatedwithinGtermittentintravenouscyclophosphamide:ThreecasereportsandliteraG[ turereview[J].Clinicalrheumatology,2014,33(2):281-286. 8] 史冬梅,项晓刚,周惠娟等.成人噬血细胞综合征23例临床特征分析[J]. 肝脏,2014,17(11):823-827.

论文作者:郑燕蓉 郑凤芝 邓文军 朱晓雪

论文发表刊物:《中国综合临床》2015年12月供稿

论文发表时间:2016/3/11

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