（遵义医学院附属医院甲乳外科 贵州 遵义 563003）
【中图分类号】R730 【文献标识码】A 【文章编号】2095-1752（2016）28-0068-02
1.病例摘要
63岁男患，因“发现右颈部肿块1月余”入院，患者于1月前无意间见发现颈部肿块，大小约3cm*4cm，无疼痛，近来患者患者感肿块稍增大。入院专科查体：颈软，颈正中偏右一肿块隆起于皮肤，局部皮肤未见红肿与破溃，右叶甲状腺扪及一肿块，大小约4cm*4cm，质地韧，边界欠清，表面光滑，无压痛，可随吞咽上下移动。双颈部及锁骨上窝均未触及肿大淋巴结。颈部CT检查提示：甲状腺右叶体积增大，内见片状低密度区，周围见大小约47mm*33mm软组织，边缘清楚，增强扫描不均匀强化，气管向对侧轻度移位，甲状腺周围结构未见异常，考虑为甲状腺右叶肿瘤或下颈部肿瘤侵及甲状腺。甲状腺彩超检查提示：甲状腺右叶大小约50mm*19mm*20mm，左叶大小约40mm*12mm*12mm，左侧包膜完整，内未见明显肿块回声，于右侧胸锁乳突肌内探及大小约48.2mm*37.1mm不均质回声肿块，肿块内血流信号稍丰富。双颈部探及多枚实性低回声结节，边界清，形态扁平，皮髓质结构清，左侧较大约12.1mm*6.4mm，右侧较大约9.3mm*4.8mm，内见条状血流信号。考虑右颈部炎性包块，恶性肿瘤不除外。甲状腺功能及相关抗体结果未见异常。术前行右颈部肿块粗针穿刺，病理结果回示：右颈部恶性肿瘤，倾向于甲状腺乳头状癌，肿瘤细胞缺乏典型乳头状癌的细胞学特征，有待术后活检具体分类。并于2016年1月11日全麻下行甲状腺癌根治术+右颈部淋巴结清扫术，术中探及右叶甲状腺肿块，大小约6cm*6cm，质地坚硬，与颈前肌肉、颈内静脉、颈总动脉粘连重，右侧颈动脉鞘内探及肿大淋巴结，探查左颈侧区未见肿大淋巴结，遂术中快速冰冻送检提示右颈部淋巴结转移，右叶甲状腺肿块为恶性肿块。术后病理结果回示：右叶甲状腺癌，显示胸腺样分化癌，右颈部淋巴结（2/42）转移。免疫组织化学结果：CK19(+)、CD117(+)、CD5(-)、P63(+)、CK5/6(+)、P53（+）、TG(-)；随访4个月患者未见肿瘤复发及转移征象。
图1 CASTLE在彩超下的表现
图2 CASTLE在CT下的表现
图3 CASTLE 中CD117的免疫组化表达（SP×200）
2.讨论
甲状腺显示胸腺样分化癌（carcinoma showing thymus-like differentiation, CASTLE）是一种极为罕见的甲状腺特殊类型癌，迄今文献报道不超过100例，国内不到20例[1]。该病多见于成年患者，女性稍多（男女之比为1:1.3）。常伴有局部组织的侵犯和颈部淋巴结的转移，甚至部分患者可出现远处转移。大多数学者认为该肿瘤来源于胸腺分化能力的异位胸腺或甲状腺内的第4,5腮囊演化的后腮体残留体[2]。虽然该病较罕见，但其为一种低度恶性并具有惰性生物学特征，因此具有较好的预后。
绝大多数患者以颈部肿块为主要临床表现，部分患者可出现声音嘶哑、局部压迫引起的吞咽不适合呼吸困难以及颈侧区淋巴结肿大。肿瘤多位于甲状腺下极，可侵犯喉返神经、气管及颈部血管等，肿块多为不规则，质地硬，活动度差，与周围边界不清，部分患者可出现与周围组织严重的粘连。彩超检查多提示为低回声结节，可呈分叶状，同时伴有颈部周围淋巴结肿大。甲状腺ECT扫描常提示为“冷结节”，CT增强扫描多提示肿块不均匀强化，甲状腺功能检查多为正常。术前细针穿刺检查可以对诊断起到一定帮助作用，但由于肿瘤细胞缺乏典型特诊，容易误诊为甲状腺乳头状癌。该病例术前病理穿刺只明确了良恶性，对于具体的病理类型诊断较为困难。
CASTLE临床表现为多样性，术前诊断极为困难，但仍需同以下疾病相鉴别：甲状腺鳞状细胞癌、甲状腺异位胸腺瘤、甲状腺髓样癌和甲状腺低分化癌等[3]，其鉴别诊断主要根据病理和免疫组化[4]。甲状腺显示胸腺样分化癌在HE染色下显示肿瘤组织学特点多呈膨胀性生长，被厚薄不一的纤维组织分割成大小及形状不一的细胞索，间质伴有淋巴细胞和浆细胞浸润。肿瘤细胞呈鳞状细胞样、淋巴上皮样分化，可呈多边形、短梭形、鳞状或合体样，细胞边界不清。胞浆较少，淡染弱嗜酸性。胞核较大，淡染空泡状，核仁易见，胞核呈轻中度异型，核分裂象较少见[5-6]。免疫组化是诊断CASTLE最主要的方法，其中CD5具有较高的敏感性性和特异性[7]。然而有学者提出CD5阴性也不能完全排除CASTLE的诊断，因此Pan等[8]认为联合CD117/C55的检查可以提高该病的诊断。
大多数学者认为CASTLE是一种惰性肿瘤，生存预后较好，手术根治性切除是该病最主要的治疗方法，如有颈部淋巴结转移，术后需辅以放疗[9]。Ito等[10]统计22例CASTLE的5年和10年生存率，其中无淋巴结转移的均为100%，伴有周围组织侵犯的分别是92%和79%，有淋巴结转移的分别是76%和57%。表明肿瘤周围组织侵犯和淋巴结转移可作为重要的预后指标。本文患者随访4个月，未发现局部复发及远处转移征象，但该病例淋巴结转移2枚，仍然需长期密切随访。
【参考文献】
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程晓明 邮箱：cxm1688@sina.com
论文作者:赵洪远,程晓明（通讯作者）,孙素红,孔凡立,曾峰,
论文发表刊物:《医药前沿》2016年10月第28期
论文发表时间:2016/10/10
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