（贵州医科大学附属医院 贵州 贵阳 550001）
【摘要】暴发性1型糖尿病（fulminant type 1 diabetes，FT1D）是日本学者Imagawa等[1]在2000年首次发现的特发性1型糖尿病的新亚型，是内分泌科的危急重症，预后极差，主要表现为短时间内出现严重的高血糖、糖尿病酮症酸中毒（diabetic ketoacidosis，DKA）、电解质紊乱，甚至死亡，常有呼吸道及消化道等前驱感染症状，但一线医生对该病的认识尚不够，极易误诊，需引起高度警惕。
【关键词】暴发性1型糖尿病；临床特点；治疗
【中图分类号】R587.2 【文献标识码】A 【文章编号】2095-1752（2017）09-0380-02
1.病例介绍
患者女，48岁，因“多饮、多食、多尿、消瘦20天，恶心、呕吐3天”入院。患者20天前无明显诱因出现典型的三多一少症状，日饮水量约3000ml，尿量同饮水量，体重下降约5KG，同时感头昏、头痛、乏力、视物模糊等，当时未诊治。
期刊文章分类查询,尽在期刊图书馆14天前患者因“感冒”致上述症状加重，并出现恶心、呕吐，继而意识丧失、呼之不应，立即就诊于当地县医院，查静脉血糖37.26mmol/l，尿糖4+、尿酮3+，动脉血PH 7.314、HCO3-19.60mmol/L，HbA1c7.1%，空腹C肽＜0.01ng/ml，餐后30分钟C肽＜0.01ng/ml，诊断为糖尿病（分型待定）并DKA，治疗3天后患者酮症纠正，神志逐渐恢复，予三餐前皮下注射甘舒霖R（早32U、中29U、晚15U）及睡前皮下注射甘舒霖N（20U）降糖治疗，但血糖波动大（2.2mmol/L～33.3mmol/L），反复出现低血糖及酮症，并再次出现恶心、呕吐、尿酮阳性，精神状态差，故转入我科。查体：T 36.5℃，P 82次/分，R 20次/分，BP 108/76mmHg，中度脱水貌，心肺腹无特殊。辅查：空腹静脉血糖20.22mmol/L，尿糖3＋、尿酮2+，β羟基丁酸0.97mmol/L，乳酸2.40mmol/L，ALT 47.10U/L、AST 50.50U/L、GGT 51.96U/L，HbA1c 8.5%，胰岛相关抗体阴性；全腹CT示胰腺未见明显异常；诊断为FT1D，予大量补液及小剂量胰岛素静滴纠正酮症，血糖稳定后改为三餐前皮下注射甘舒霖R（4U）及睡前皮下注射甘李（8U）降糖治疗，血糖控制尚可出院。
2.讨论
1型糖尿病分为自身免疫性 (1A型)和特发性(1B型)；FT1D患者胰岛素相关抗体常为阴性，故将其暂归于1B型糖尿病，但随后研究发现部分患者胰岛相关自身抗体可呈阳性，以谷氨酸脱羧酶自身抗体的阳性率较高，所以FT1D的分类有待进一步商榷。我国目前尚无统一的FT1D诊断标准，常以日本FT1D研究组2007制定的诊断标准[2]为参考：①高血糖症状出现一周内发生酮症或DKA；②初诊时血糖≥16.0mmol/L且HbA1c＜8.5%；③空腹血清C肽＜0.1nmol/L，葡萄糖刺激或进餐后血清C肽＜0.17nmol/L或尿C肽排泄＜10μg/d。同时符合以上三条即可诊断为FT1D，虽然病程超过一周，但如果符合②、③条，也应高度警惕FT1D。该病常在1周内出现严重的高血糖状态，但HbA1c不能在短时间内随血糖急剧上升，故常＜8.5%，呈现出不同于1A型糖尿病的“血糖-HbA1c分离”现象，胰岛功能破坏后不可恢复，故无“蜜月”缓解现象，较1A糖尿病的血糖更难控制；绝大多数患者会出现血胰酶及转氨酶不同水平的升高，而胰腺影像学检查无明显异常。
该例患者符合FT1D的诊断标准，有如下临床特点：①在仅仅一周的短时间内迅速发展为严重的DKA并昏迷；②起病前有“感冒”的前驱症状；③出现“血糖-HbA1c分离”现象；④空腹C肽＜0.01ng/ml，餐后30分钟C肽＜0.01ng/ml；⑤糖尿病相关抗体阴性；⑥转氨酶轻度升高；⑦胰腺影像学检查无异常。该例患者起病危急，发展迅速，DKA昏迷长达3天，足见FT1D的凶险，若不能正确认识该病并积极抢救，将增加患者的死亡率；另一方面也说明下级医院对该病的掌握尚不够，在治疗上缺乏临床经验，该例患者在当地县医院每日胰岛素总用量达96U，而转至我科后每日胰岛素总用量仅为20U，且血糖控制较好，无低血糖或酮症，说明糖尿病患者特别是FT1D患者的合理管理极其重要，需动态监测血糖，及时调整胰岛素用量，以降低糖尿病急慢性并发症的风险。
FT1D的病因及发病机制目前尚不十分清楚，可能与遗传易感性、病毒感染、自身免疫、妊娠等几个方面相关；治疗更为精细，常予每日多次胰岛素注射治疗，有条件者可选择胰岛素泵持续泵入治疗。FT1D目前在我国的发病率低，但预后极差，需提高广大临床医生对此病的认识及重视，以降低患者的死亡风险。
【参考文献】
[1] Imagawa A,Hanafusa T,Miyagawa J,et al.A novel subtype of type 1 diabetes mellitus characterized by a rapid onset and an absence of diabetes-related antibodies.Osaka IDDM Study Group[J].N Engl J Med,2000,342(5):301-307.
[2] Hanafusa T,Imagawa A.Fulminant type 1 diabetes:a novel clinical entity requiring special attention by all medical practitioners[J].Nat Clin Pract Endocrinol Metab, 2007,3(1):36-45,2p-69p.
论文作者:薛春菊,时立新,徐淑静
论文发表刊物:《医药前沿》2017年3月第9期
论文发表时间:2017/4/5
标签：血糖论文; 酮症论文; 患者论文; 糖尿病论文; 胰岛素论文; 抗体论文; 皮下论文; 《医药前沿》2017年3月第9期论文;