尹博
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【摘 要】先天性颅颌面畸形是一类复杂的涉及到颅颌面骨骼及相关软组织、器官结构的畸形。Marchac将先天性颅颌面畸形简单地分为颅缝早闭症和颅颌面骨成骨不全症两大类。临床实践中所遇到的颅颌面畸形表现多样，既有骨组织的发育不良，又有骨组织的缺损，同时伴有面部软组织的畸形。本文旨在探讨颅缝早闭症斜头畸形的诊断及修复。
【关键词】先天性颅颌面畸形；颅缝早闭症；斜头畸形；整形
先天性颅颌面畸形是一类复杂的涉及到颅颌面骨骼及相关软组织、器官结构的畸形。Marchac将先天性颅颌面畸形简单地分为颅缝早闭症和颅颌面骨成骨不全症两大类。颅缝早闭症系指因一条或多条颅缝过早闭合而导致的一组颅颌面畸形。颅缝早闭症因颅缝早闭的时间、部位、数量不同，可产生不同的畸形，如额缝早闭可产生三角头畸形，单侧冠状缝早闭可致斜头畸形，双侧冠状缝早闭可致短头畸形，矢状缝早闭可致舟状头畸形，矢状缝及双侧冠状缝早闭可致尖头畸形等。斜头畸形是指一类涉及颅骨（包括额颅及枕颅）、眼眶和面部的不对称畸形[1]。其致病原因较多，但都表现为颅面部一侧的塌陷和另一侧的隆起。事实上，斜头这个名词并不确切，因为这类畸形不但累及额枕颅部，同时也影响中面部和下面部。目前斜头畸形分为额部前斜头畸形和枕部后斜头畸形。
1额部前斜头畸形的诊断及修复
额部前斜头畸形主要是指额颅部、上面部的不协调。它包括颅面结构和器官在三维空间的上下不齐、前后突度不一和左右位置不对称。其特点是畸形很少局限于某一器官或解剖结构，而呈现多部位、多器官的不协调，给人一种扭曲和变形的直观印象。
1.1病因学
前斜头畸形主要有两类原因，一类是单侧颅缝早闭引起的真性前斜头畸形；另一类为源于某些外力因素而形成的继发性前斜头畸形。临床上需手术治疗者多为真性前斜头畸形。
1.1.1真性前斜头畸形
受累颅缝为单侧冠状缝。畸形的早闭颅缝首先发生于冠状缝的额顶缝下部很小的区域内，继而这种早闭过程向上发展，逐渐出现前颅底内侧邻近骨缝的过早骨化和融合，如蝶额缝、蝶筛缝和额筛缝等，颅骨和相应面骨的发育出现三维方向的不平衡，进而形成头颅和面部的歪斜和扭曲。
1.1.2继发性前斜头畸形
继发性前斜头畸形又称压挤性前斜头畸形，在新生儿中较为多见，占正常新生儿的5%～48%不等。大多数新生儿的头形经父母的按摩可自行好转，只有极少数病人畸形较为严重。畸形发生于胎儿入骨盆时或出生时产道的挤压或用力过度的牵拉。与正常胎儿85%为左侧枕前位相对应的是，75%的新生儿继发性前斜头畸形发生于右侧[2]。另一方面，挤压的作用还可造成臀部异位、招风耳、小颌等其他的不对称畸形。
1.2症状及诊断
真性前斜头畸形和继发性前斜头畸形均表现为额颅和整个面部的歪斜，但在额部扁平侧和整个面部歪斜的方向方面，真性前斜头畸形和继发性前斜头畸形有着截然不同的临床表现。正面观和顶上观可用以区别两类斜头的差异。
1.2.1真性前斜头畸形
两侧额部高低不平，一侧隆起，另一侧塌陷。在额部塌陷的一侧，睑裂的上下径较大，眶上缘和眉毛上抬并后移，同侧耳朵位置较高，鼻根向额扁平侧偏斜；颏部可位于正中，但多数情况下颏部向额扁平的对侧偏斜。X线头颅正位片上，最典型的特征是受累的眶上缘和蝶骨大翼向上翘起，呈典型的小丑眉畸形。有时头颅X线片上可见一侧冠状缝明显，而患侧冠状缝不明显。临床上除眼眶不齐外，还可伴有眶距增宽症。CT冠状扫描可获得明确诊断。
1.2.2继发性前斜头畸形
正面观额部扁平侧的睑裂较小，眉头的位置偏下，同侧的耳朵位置下移。顶上观，头颅似被压后的平行四边形，额部向一侧前突，枕部向对侧后突；颧颊部向额扁平侧后缩。X线片上较少特异的发现，有时可见双侧额部致密影像的冠状（骨化）颅缝。
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1.3手术修复
1.3.1手术指征
（1）继发性前斜头畸形
虽然在正常新生儿中有一定的发生率，但大多数无需手术治疗，只要父母给予合适的按摩，或让婴儿在睡眠时保持一定的位置即可改善。较严重者可预制矫形头盔，在6个月以前佩戴。只有极少数严重前斜头畸形和面部不对称畸形的病人需要手术治疗。
（2）真性前斜头畸形
应在患儿6个月～2岁时选择手术治疗。手术目的主要是将高低不平的前额展平，尽量减少由于斜头畸形而继发的鼻根、眼眶和中面部的歪斜。一般单侧冠状缝早闭很少伴发颅内压增高，只有极少数伴发颅内压增高者，他们的手术治疗以扩大颅腔、减低颅内压为主要目的。
1.3.2手术方法
（1）Hoffman和Mohr法（单侧额颅截骨术）：为了去除早闭的冠状缝，扩大颅腔以促进大脑的正常发育，Hoffman和Mohr于1976年报道了该手术方法，即在颅缝早闭侧（额部扁平侧）的眶上额带和颅顶部截骨，将眶上缘和眶外眦骨块折断后前移。截骨的边缘包以硅胶薄片以防止颅缝再次融合。此法又称为“外眦前移法”，其缺点是对眶上缘的塑形效果欠佳。
（2）Whitaker法和McCarthy法（单侧额颅截骨术）：Hoffman和Mohr法中眶上缘和额颅瓣固位不良，为此Whitaker（1977）设计了一种带眶上缘舌形骨瓣用以楔式固定的单颅瓣截骨法。在此基础上McCarthy对额瓣的截骨进行改良，使额瓣的截骨范围超过中线，而在眶上带的中部做青枝骨折，使得眶外缘和颞部带可以尽量前移和获得良好固定。
（3）Marchac法（双侧额颅截骨术）：为使前额部塑成正常自然的弧度，Marchac于1978年设计了双侧额颅部的截骨成形术，其目的是在扩大和前移扁平后缩的患侧额颅的同时，将代偿性过度膨出的对侧额眶部予以重新塑形，以达到整个额眶部的协调和一致[3]。此种截骨法可以使额骨和眼眶在前后上下方向的不平衡同时得到纠正。近年来，诸多学者倾向于用Marchac法治疗前斜头畸形，其长期随访结果与单侧法比较效果更好。
2枕部后斜头畸形的诊断及修复
2.1病因学及临床诊断
枕部后斜头畸形可由单侧人字缝早闭或产道的不对称挤压所致，两者有时不易鉴别。X线检查不一定能见到早闭的人字缝。通常枕部扁平一侧的耳郭位置较前，同侧额部前突。大多数病人没有明显的颅内压增高症。由于枕后部头颅歪斜，有时会出现代偿性的颈、肩歪斜。正面观察时，面容较为正常。
2.2手术修复
不明显的轻度后斜头畸形可不予手术。较为明显的后斜头畸形，早期发现应早期手术治疗，最好在出生后的6～12个月。Hoffman、David等建议切除融合侧的人字缝以纠正畸形，同时在截开骨缝的边缘包以硅胶薄膜，以防止骨缝的再次融合。
3小结
尸检后组织学和放射学研究提示其骨骼畸形是由于颅底软骨发育异常所致，颅底发育异常可通过硬脑膜将异常的作用力传导至颅顶其他颅缝，在硬脑膜与颅缝的附着处，这种异常的作用力可激发颅缝处的成骨过程，导致颅逢早闭的发生。按照Virchow理论，颅缝早闭后，颅骨在与受累骨缝垂直方向上的生长停止，而与早闭骨缝平行方向上的生长加速，最终导致颅盖骨的畸形，可见，受累的骨缝越多，发生的畸形也就越复杂，此外，多颅缝早闭使颅盖骨多方向的生长受限，很易导致狭颅症和颅内高压的发生[4]。斜头畸形是颅缝早闭症所引起的一种常见畸形，及早手术修复不仅使颜面得到修整完善，更重要的是可以避免或缓解脑水肿、失聪、失明和大脑发育障碍等危重疾病的发生。
参考文献：
[1]潘思妲，鲍南，沈卫民，杨君毅，杨娴娴，陈若平，董晨彬，穆雄铮.颅缝早闭症的整形外科治疗指南（华东区）[J].组织工程与重建外科杂志，2017，13（4）：181-183.
[2]吴至凤，李智雅，赵聪敏.头颅畸形研究概况[J].中国儿童保健杂志，2014，22（5）：503-505.
[3]孙守庆，鲍南.综合征型颅缝早闭的临床表现及基因诊断[J].临床小儿外科杂志，2017，16（4）：409-412.
[4]杨斌，张智勇，Eric Arnaud，Daniel Marchac，Dominique Renier，唐晓军，石蕾，尹宏宇，尹琳.额部斜头畸形的整复手术[J].中华整形外科杂志，2012，28（6）：401-407.
论文作者:尹博
论文发表刊物:《中国医学人文》(学术版)2018年4月上第7期
论文发表时间:2018/8/31
标签：畸形论文; 冠状论文; 面部论文; 真性论文; 上缘论文; 歪斜论文; 手术论文; 《中国医学人文》(学术版)2018年4月上第7期论文;