天津医科大学总医院 300052
摘要：目的 提高对急性纤维索性机化性肺炎（AFOP）临床、影像及病理特点的认识。方法 对1例经过病理证实的AFOP患者的临床表现、影像学表现及病理资料，结合有关文献进行回顾性分析。结果 患者经抗生素治疗无效，呼吸困难加重，低氧血症明显进展，复查病变符合AFOP。经糖皮质激素治疗后症状未见改善，病情仍进展，呼吸衰竭加重行机械通气后仍无法控制病情。结论 AFOP诊断主要依赖组织病理学检查，目前尚无统一的治疗方案，对发热和影像学表现为肺部实变影的疑诊社区获得性肺炎患者，抗生素无效时需要考虑AFOP的可能。
关键词：急性纤维素性机化性肺炎；隐源性机化性肺炎；社区获得性肺炎
急性纤维素性机化性肺炎（AFOP）是种临床表现呈急性或亚急性肺损伤，因其临床发病率极低，从而具有较高的误诊、漏诊几率[1]。本文通过分析我院收治的1例AFOP患者临床资料从而总结该疾病相关特点，为今后诊断、治疗AFOP提供可靠依据，现详述如下。
1资料与方法
1.1 一般资料
患者女性，50岁。主因间断咳喘1月余加重伴发热11天，于2015年6月29日入院。患者于入院前1月无明显诱因出现咳嗽、无明显咳痰，伴活动后轻微喘息，自服“头孢类”抗生素药物治疗约7天未见好转，未重视，于入院前11天无诱因出现发热，体温最高39℃，无夜间盗汗、畏寒、流涕、寒战不适，无胸痛、咯血，无恶心、呕吐，无尿频、尿急、尿痛等症状，外院查胸部平扫CT（2015年6月18号）两肺多发实变及磨玻璃密度影，右肺为著（图1）。
1. 2 方法
回顾性分析1例经过病理证实的AFOP患者的临床表现、影像学表现及病理资料，记录其临床治疗方法及应用效果。
2 结果
于入院前3天入我院急诊，查血常规WBC3.45*109/L，N68.7%，L22.9%；血气分析（未吸氧）：PH7.47，PO275mmHg，PCO233mmHg；胸部强化CT（2015年6月26号）示双侧段及段以上肺动脉未见确切栓塞，两肺多发实变及磨玻璃密度影（图2）。
急诊予吸氧同时应用莫西沙星0.4g静脉点滴一日一次抗感染，应用甲泼尼松龙40mg静脉点滴一日一次抗炎，患者喘息症状略好转，患者遂就诊我科。既往体健，否认职业暴露及不良嗜好。入院查体T37.7℃，HR108次/分，R30次/分，BP132/74mmHg，SO285%（未吸氧）。神清语利，面部潮红，口唇发绀，颈软，双肺可闻及少许湿罗音，心律齐，心音有力，腹平软，双下肢无水肿。入院后吸氧间断无创呼吸机辅助呼吸，CPAP模式，间断调整压力8至12cmH2O，并于2015年7月2日行气管镜检查，镜下大致正常。入院后同时应用莫西沙星0.4g静脉点滴一日一次抗感染，应用甲泼尼松龙40mg静脉点滴一日两次次抗炎治疗约1周，入院后患者相关化验回报，血常规（2015年6月29日）WBC5.2*109/L，N75.9%，L15.8%，余正常。PCT（降钙素原定量）阴性，CRP（2015年6月30日）3.2mg/dl（参考值＜0.8mg/dl），血沉（2015年6月30日）47mm/h（正常值＜20mm/h），血呼吸道病原学九项阴性（包括军团菌抗体、支原体抗体、衣原体抗体、呼吸道合胞病毒、腺病毒、流感病毒抗体），G实验、GM实验阴性，结核感染T细胞检测阴性，三次痰及气管镜肺泡灌洗液培养阴性，未见抗酸杆菌，肺肿瘤标志物阴性，免疫全项及ANCA抗体均阴性，BNP（博式）两次正常，床旁超声心动左室射血分数67%，基本正常。多次血气分析监测低氧血症，I型呼吸衰竭。患者喘息症状改善不明显，低氧血症进行性加重。
复查胸部平扫CT（2015年7月7日），右肺、左肺上叶尖后段、左肺下叶广泛磨玻璃密度影，局部呈地图样改变（图3）。支气管镜病理回报（2015年7月2日）（右肺下叶基底段）检材末梢肺组织示肺泡隔红染蛋白物和纤维母细胞栓形成，刷片未见肿瘤细胞，抗酸和六胺银染色均阴性（图4）。
甲泼尼松龙加量至40mg静滴一日三次，莫西沙星换为泰能1g静滴一日三次，患者血氧难以维持于2015年7月8日行气管插管呼吸机辅助呼吸机，SIMV模式，潮气量400ml，频率18次每分，PEEP4至8cmH2O，FiO240-80%，支持压力15-20cmH2O。患者低氧血症仍持续进展，期间行床旁气管镜检查，镜下无明显分泌物。于2015年7月11日患者血氧、血压难以维持，患者家属商议后决定自动出院。
3 讨论
Beasley等认为AFOP是种临床表现呈急性或亚急性肺损伤，其继发因素如感染、骨髓增生异常综合征、长期使用药物不良反应等，也可能与环境暴露有关。但本例患者既往体健，就诊前一般状态好，无相关病史及环境暴漏史，入院后常规病原学阴性。
AFOP的临床表现与急性肺损伤相似，但缺乏特异性，需要机械通气的患者仅占1／3，多数患者应用激素治疗预后较好。本病例临床表现进行性加重呼吸困难及发热、咳嗽症状，影像表现双肺广泛膜玻璃密度及实变影，有肺为著。本病例迅速发展为呼吸衰竭，机械通气及抗炎等相关治疗后效果差。
AFOP确立诊断主要依赖组织病理学表现，典型的AFOP病理学特征为肺泡腔内可见大量纤维素性渗出物，周围有机化的疏松结缔组织而无透明膜形成，不伴有明显的嗜酸粒细胞浸润，无肉芽肿形成。本病例最终病理末梢肺组织示肺泡隔红染蛋白物和纤维母细胞栓形成，考虑急性纤维素性机化性肺炎诊断。
AFOP目前尚无统一的治疗方法，糖皮质激素是主要治疗措施，一般亚急性起病的患者对糖皮质激素／免疫抑制剂反应良好、预后佳，但急性起病患者多数死亡。本例患者，最初被误诊为社区获得性肺炎，经较长时间抗感染，治疗无效，经病理证实为AFOP后，改用激素治疗后症状略好转，但低氧血症难以纠正。
由本例AFOP患者诊断和治疗经过提示，对发热和影像学表现为肺部实变影的疑诊社区获得性肺炎患者，抗感染无效时，临床医生在鉴别诊断时，需考虑AFOP的可能，选择合适的病理学检查是明确诊断的关键。
参考文献：
[1]冯安宁，孟凡青.急性纤维素性机化性肺炎的研究进展[J].临床与实验病理学杂志，2013，29（7）：775-778.
论文作者:张金棒
论文发表刊物:《中国误诊学杂志》2017年第11期
论文发表时间:2017/8/25
标签：患者论文; 阴性论文; 素性论文; 病理论文; 性肺炎论文; 低氧论文; 纤维论文; 《中国误诊学杂志》2017年第11期论文;