武警德宏边防支队医院 云南德宏 678400
摘要：颅内静脉系统血栓形成（CVT）包括颅内静脉和静脉窦血栓形成，发病率较动脉性卒中明显低，但因病因复杂，解剖变异大，引流丰富，临床表现不典型，诊断有相当难度。随着磁共振等影像技术的进步，血管造影，如MRV和DSA的增多，颅内静脉系统血栓形成（CVT）的诊断增加。现就我院近两年来收治的颅内静脉系统血栓形成（CVT）2例患者的临床资料进行回顾，分析如下。
关键词：颅内；静脉窦血栓
1.临床资料
1.1一般资料：本组共2例，男性1例，女性1例；年龄36~48岁，平均42岁，病史0.2~2年。
1.2临床表现：颅内静脉系统血栓形成（CVT）临床表现非常多样，由两方面因素决定，静脉系统引流障碍引起的颅高压症状，静脉缺血/梗死或出血所致的局灶脑损害，1/3至半数的患者亚急性起病，数天内症状进展；约1/3急性起病；慢性起病稍少。头痛是常见甚至是唯一的症状，多为弥漫性，咳嗽、用力后头痛加重；也有突然发生的爆裂样头痛或搏动性头痛。其中1名患者到后期伴有意识障碍，精神症状如谵妄、淡漠等。癫痫（包括局灶性发作、全面性发作或癫痫持续状态）和双侧脑部累及较其他类型脑血管病多见，如深部静脉受累致双侧丘脑受损，可出现意识障碍；上矢状窦受累致双侧下肢瘫痪和病理征阳性。
1.3影像学检查：此2例患者早期头颅CT未见异常。其中1例患者入院第1天头颅平扫CT未见异常；第2天增强CT提示：急性蛛网膜下腔出血；双侧额顶部血管内移、颅脑间隙增宽见等密度弧形影，考虑硬膜下出血；右侧乙状窦增粗，左侧乙状窦近窦汇侧变细、中断、上静脉增粗，性质？第3天MRI提示：双侧颞额顶硬膜下积液；脑实质内未见明显异常信号；增强扫描见静脉窦内未见明确充盈缺损征象。
1.4.治疗经过：颅内静脉系统血栓形成（CVT）的治疗包括抗血栓治疗、症状治疗和病因治疗三个方面。CVT可能是非常严重、致命的，应及早收进卒中单元，并由专业人士指导抗凝治疗。此2例患者其中1例第3天夜晚转上级医院，转院后第2天死亡。a 抗血栓治疗主要是抗凝治疗、抗血小板治疗和溶栓治疗。抗凝治疗应早期应用低分子肝素钠5000u，皮下注射，Q12h；条件允许时，也可用溶栓治疗，但目前证据不多，在已经抗凝治疗后，临床症状仍继续恶化或颅内压仍继续增高，可采用直接静脉药物溶栓和/或机械取栓，但因病例较少，对设备和技术等要求高，仍需进一步评估；抗血小板药物的疗效不明确。b对症处理，包括颅高压处理（可用20%甘露醇125ml，静滴，Q6h）癫痫处理（不主张预防用药）。特别注意，不主张常规应用激素，除非治疗原发疾病等。c 病因治疗 尤其注意海绵窦和乙状窦血栓形成多伴感染，且与细菌感染相关，应积极抗菌治疗。对于促发因素，如肿瘤、结缔组织疾病、血液系统疾病进行相应处理。
2.讨论
颅内静脉血栓形成（cerebral venous thrombosis，CVT）是由多种原因所致的脑静脉回流受阻的一组血管疾病，包括颅内静脉窦和静脉血栓形成。
期刊文章分类查询,尽在期刊图书馆颅内静脉窦（硬脑膜窦）包括上矢状窦、下矢状窦、岩上窦、岩下窦、海绵窦、直窦、侧窦（横窦、乙状窦）、窦汇；脑静脉又分为深静脉组（大脑中深静脉、基底静脉、大脑内静脉和大脑大静脉）和浅静脉组（大脑上静脉、大脑中浅静脉和大脑下静脉）。
CVT每年每百万人约5人发病，约占所有卒中事件的0.5-1%，好发于青年人和儿童，成人患者中四分之三为妇女，大部分患者预后良好。70-85%女性静脉窦血栓发生在育龄期。所有引起其他部位深静脉血栓形成的病因均可引起CVT。各种原因引起的血管壁病变、凝血功能亢进、血流速度减慢均可导致临床发生CVT。病因主要分为感染性和非感染性。约20-35%的患者原因不明。感染性可分为局限性和全身性。局限性：头面部的化脓性感染，如面部危险三角区皮肤感染、中耳炎、乳突炎、副鼻窦炎、齿槽感染、颅骨骨髓炎、脑膜炎等；全身性：由各种血行感染所致。非感染性也可分为全身性和局限性。全身性：妇产科妊娠、产褥期、口服避孕药等；外科：任何类型手术后；内科：严重脱水、休克、恶病质、心功能不全、一些血液病（如红细胞增多症、镰状细胞贫血、恶性贫血、白血病、凝血功能障碍性疾病）等。这些因素常导致血液呈高凝状态、血液淤滞，容易诱发静脉血栓形成。此类病因多引起上矢状窦血栓形成，并常伴发大脑上静脉血栓形成。局限性：见于头外伤（开放性或闭合性、伴有或者不伴有骨折）、脑肿瘤、脑外科手术后等。
静脉窦内可见凝固的血块或脓液，受损静脉窦引流区出现血管怒张、淤血和脑组织水肿。脑组织可见点状出血灶、出血灶梗死或脑软化。病理上，静脉血栓闭塞增加了静脉和毛细血挂脖压，导致红细胞渗出，这就是CVT经常出现出血性梗死的原因。当再通发生时，静脉压下降，阻止了进一步出血。感染性血栓时，感染可扩散到周围而引起局限性或弥漫性脑膜炎、脑脓肿或脑梗死。
CVT缺乏特异性临床表现，只靠临床症状和体征诊断困难。辅助检查特别是影像学检查对诊断的帮助至关重要，并有重要的鉴别诊断价值。其中脑血管造影：包括数字减影脑血管造影（DSA），DSA可直接显示血栓的部位和轮廓，是CVT诊断的金标准。但由于是有创性检查，且价格昂贵，在临床的应用受到一定的限制。
虽然临床表现复杂多变，临床遇到脑叶出血而且原因不明者，或梗死病灶不符合脑动脉供血区分布者应该行脑静脉系统的影像学检查。对单纯颅内压增高、伴或不伴神经系统局灶体征者，或以意识障碍为主的亚急性脑病患者，均应考虑到脑静脉系统血栓形成的可能。结合CTV、MRV，尤其是DSA检查可帮助确诊。而对于非典型头痛的患者也推荐行脑静脉系统的影像学检查，以排除CVT。目前临床上推荐的关于CVT最佳治疗方法是抗血小板凝集治疗，可降低死亡率及严重致残率，而且并不增加出血风险。国际上的大型临床试验结果表明与安慰剂治疗对照发现，使用肝素治疗组的患者全部康复，包括出血患者，无新发出血，而安慰剂组初学者均死亡。昏迷患者可能需要局部溶栓治疗，效果可能优于肝素，至今尚无溶栓标准。患者症状轻微，单一症状，可以不治疗而痊愈，但缺乏可靠的预后标准，对于危机生命的状态是否使用有效安全的方案治疗难以抉择。
CVT预后较良好，病死率约为6-10%。23%患者症状可于诊断后几天出现加重，表现为意识障碍，精神状态紊乱，新发癫痫、局灶症状加重、头痛次数增加或者视力丧失等。约三分之一加重的患者可见新发病灶。3-15%患者可于急性期（一月内）死亡，多见于年轻人，主要死因是大量的脑出血导致小脑幕切迹疝。而晚期死亡多和潜在的状态，尤其是恶性肿瘤相关，常见于老年人。长期预后差的主要原因是中枢神经系统的感染、任一恶性肿瘤、深静脉血栓、影像提示脑出血等。血栓形成的部位也影响预后，一般脑内部和小脑静脉血栓预后较差。完全或者部分再通患者持续神经系统功能障碍出现率无明显区别，无再通者后遗症明显。虽然患者存活率较高，但是多遗留神经系统后遗症，比如反复发作的癫痫、视力下降、局灶神经功能的缺损、认知功能的受损。CVT复发的风险很低。既往有CVT病史者，若出现新发持续严重头痛，就应当考虑CVT是否复发及是否存在颅内高压。一般在一年内复发风险相对较大，但复发的患者一般不遗留神经系统后遗症。
参考文献：
[1]实用内科学第14版 人民卫生出版社 陈灏珠、林果为、王吉耀主编P2732~2733
[2]神经病学第3版 人民卫生出版社 吴江、贾建平主编 P166~168
[3]丁学华，张光霁 颅内静脉系统血栓形成4例报告，中国神经精神疾病杂志，1988
[4]贾建平，吴忧 颅内静脉系统血栓形成的影像学所见，中国实用内科杂志，2007
[5]中华医学会神经病学分会脑血管学组卒中诊治指南编写组，颅内静脉系统血栓形成诊断和治疗指南，中华神经科杂志 2012
论文作者:杜新建
论文发表刊物:《中国误诊学杂志》2017年第14期
论文发表时间:2017/10/19
标签：静脉论文; 患者论文; 颅内论文; 血栓形成论文; 症状论文; 系统论文; 病因论文; 《中国误诊学杂志》2017年第14期论文;