姜辉1 黄丽贤2 张丽1 丁雷1 ▲ 王宇婷1
(1 北京中医药大学东方医院 北京 100078 2 北京中医药大学东直门医院东区 100010 )北京市第四批师承双百工程(2011)
【摘要】 耳周畸胎瘤在临床中少见。该病在临床诊断中容易出现误诊漏诊。本文通过回顾近年来耳周畸胎瘤的个案报道，总结耳周畸胎瘤的病因与分类、临床及病理表现、影像学表现、治疗及预后，对耳周畸胎瘤的诊断等方面做一探讨。
【关键词】 耳；畸胎瘤；诊断；治疗
【中图分类号】 R2 【文献标号】 A 【文章编号】 2095-7165(2015)14-0169-02
Review of Diagnosis and Treatment of Ear TeratomaJiangHui1, Huang Li Xian2 Zhang Li1 DingLei1▲ WangYuTing1(1 Dongfang Hospital Affiliated to Beijing University of traditional Chinese Medicine Beijing 100078, china2 Dong zhi men Hospital Affiliated to Beijing University of traditional Chinese Medicine Beijing 100010, china)[Abstract] Ear teratoma in clinical is rarely. This article reviews the ear teratoma cases which were reported in recent years, summarized the causes of earteratoma and classification, clinical and pathological manifestations, imaging findings, treatment and prognosis, the diagnosis of ear teratoma, etc.[Key words] Ear；Teratoma；Diagnose；Therapy
畸胎瘤是由原始胚胎生殖细胞分化紊乱所致的肿瘤。通常起源于多胚层，发病率为2‰~4‰。头颈部畸胎瘤仅占2%~9%[1]。常见的发病部位为靠近人体中线两旁，如卵巢、睾丸，其次是前纵隔、腹膜后及骶尾部，还见于鼻咽部、头皮等部位，发生于耳部的少见，肿瘤多分化成熟，其中以耳后最为常见。一般女性多发，发病率为男性的3~4倍，而笔者检索近年文献报道发现男性发病率高于女性2倍，且多发于青少年，以良性囊性畸胎瘤为主。
1 病因与分类
畸胎瘤最早在1658年德国由Johann Sculteus发现，为卵巢畸胎瘤，当时尸体接头所见称其为腐败的卵巢肿块。Virchow最早采用“畸胎瘤”描述这种具有多种类型组织的肿瘤。目前畸胎瘤的病因尚不明确，多数报道称畸胎瘤来源于异常受精。现有理论称2/3的成熟畸胎瘤是来自第二次分裂失败的单个生殖细胞，或来自一成熟卵的核内复制。其余的成熟畸胎瘤和多数未成熟畸胎瘤来自成熟分裂前生殖细胞的异常有丝分裂，或由于第一次减数分裂的异常。另有说法认为是胚胎早期的多能生殖细胞侵袭性生长所形成的先天性真性肿瘤[2]。畸胎瘤常含多胚层组织，外胚层多见神经组织，皮脂腺和毛囊，毛发；中胚层可见未发育完全的软骨组织，骨、肌肉等少见；内胚层多见消化道及呼吸道上皮等。临床上耳周畸胎瘤以外胚层皮脂腺组织及毛发多见。
畸胎瘤根据外观可分为囊性与实性两种。根据组织结构成熟程度，又可分为良性及恶性。根据1994年世界卫生组织对卵巢畸胎瘤的分类，按组织分化程度分为单胚层型、成熟型、未成熟型[3],耳周畸胎瘤亦可按此分型。
(1) 成熟型畸胎瘤是指分化成熟的，包括三胚层结构的组织所构成的肿瘤。进一步可分为囊性及实性。成熟囊性畸胎瘤又称良性囊性畸胎瘤，临床多见，外胚层组织来源最多见，尤以毛发、表皮及神经组织为著，其次为中胚层及内胚层组织。而实性成熟型畸胎瘤少见，有文献报道558例成熟型畸胎瘤中仅有6例为实性畸胎瘤[4]。成熟型畸胎瘤的预后大多良好。决定预后的最主要因素是囊壁是否被穿破。耳周畸胎瘤多为良性囊性畸胎瘤。
(2) 未成熟性畸胎瘤是指由分化不完全的不成熟的组织构成的肿瘤。其可含成熟组织成分，同时也可含有未成熟组织。依据其成分分配不同，其恶性程度亦不同。
期刊文章分类查询,尽在期刊图书馆恶性指成熟组织成分转变为癌称恶性畸胎瘤。而把仅有未成熟组织畸胎瘤称为单纯型未成熟畸胎瘤。若肿瘤组织分化程度接近成熟则预后较好。血清肿瘤标志物CA125、AFP联合检测对卵巢未成熟畸胎瘤及成熟畸胎瘤的诊断、鉴别诊断有一定参考价值[5]。
2 临床及病理表现
耳周畸胎瘤临床表现不明显，常被忽略并于体检时发现。耳周畸胎瘤多质略软，有囊性感，无压痛，边界较清楚，广基，移动度差，与皮肤无黏连。组织病理可见囊壁内含有毛囊，皮脂腺，成熟的神经组织，脂肪及软骨组织等。
临床上应注意与皮脂腺囊肿及脂肪瘤等鉴别。大体上注意其移动度及与皮肤黏连程度，皮脂腺囊肿与皮肤粘连紧密，而畸胎瘤与深层组织粘连较紧密。最主要的鉴别要点为其内容物的差异，皮脂腺囊肿多为皮脂腺分泌物，脂肪瘤多为脂肪组织，而畸胎瘤含多胚层组织。
3 影像学表现
影响学中CT及MRI临床应用较多，CT对脂肪、骨骼、软组织等区分较敏感，畸胎瘤在CT中的诊断依据如下：①肿物中出现脂肪、骨骼或钙化影；②肿块中出现脂液平；③囊性肿块可见囊壁弧形钙化，囊内液样密度中可见实性组织及球形钙化。具有条件之一即可诊断。另外可考虑B超与CT联合应用。B超对于鉴别肿块囊性、实性、大小及内部结构特点具有实用价值，检出肿块的敏感性高[6]。耳周畸胎瘤采用影像学方法诊断较少，故临床中多见漏诊病例。
4 治疗及预后
耳周畸胎瘤多为囊性良性畸胎瘤，手术切除效果良好。良性囊性畸胎瘤有1%~5%可发生恶变，恶性畸胎瘤生长迅速，包膜溃破后易浸润周围组织，切除后易复发[7]。故早期发现，尽快切除病灶组织是首选，即可避免耽误手术造成恶变，又可控制感染，防止囊壁破裂，出血及并发症。未成熟畸胎瘤以神经组织者预后良好，若肿瘤组织分化程度接近于成熟或幼稚成分少预后较好，分化幼稚或混合或伴有其他癌样、肉瘤样癌、胚胎性癌时，死亡率高。
5 讨论
耳周畸胎瘤近年来报道病例增多，以耳后乳突区畸胎瘤最多[8] 。良性畸胎瘤采用手术切除的方法不仅能完整彻底清除病灶[9]，同时是明确诊断最重要的途径。耳周恶性畸胎瘤在临床中少见，但亦不能忽略，要重视病理回报，及时明确下一步诊断。术后要求病人定期复诊，防止复发，目前的随访病例中可见一复发病例[10]。临床中对耳周畸胎瘤的术前诊断尚有一定困难，寻找更明确、廉价的诊断方法是未来努力的方向。
参考文献
[1] Lalwani AK, Engel TL. Teratoma of the tongue:a case reportand review of the literature[J].Int J Pediatr Ororhinolaryngol,1992;24:261-268.
[2] Billmire DF.Germ cell tumors[J].Surg Clin North Am,2006,86:489-503.
[3] 雷伟华.畸胎瘤分类及命名[J]中国医师进修杂志,2007,11(30):144-145.
[4] 杨继洲.卵巢成熟性畸胎瘤558例临床病例分析[J]China Practical medical，2006;12:47-48.
[5] 李水莲. 肿瘤标志物糖类抗原125 、甲胎蛋白对卵巢未成熟畸胎瘤及成熟畸胎瘤的诊断价值[J]实用临床医志,2013;17(3):36-38.
[6] 崔佳文，赵长青．头颈部畸胎瘤2例[J]中国耳鼻咽喉颅底外科杂志，2007， l 3(3)：22l-223.
[7] 杨耀武，顾晓明等.头颈部畸胎瘤及畸胎样囊肿(附10例报告)[J]口腔颌面外科杂志.2000,10(2):103-105.
[8] 李晓艳,六思良,孟晴虹.中国眼耳鼻喉科杂志,2000,5(1):44-45.
[9] 王生弟.耳后畸胎瘤1例[J].临床耳鼻咽喉头颈外科杂志,2007,21(14):642.
[10] 王旭波.耳前畸胎瘤1例[J]中国肿瘤临床,1986,15(1):7.
作者简介
第一作者：姜辉。工作单位：北京中医药大学东方医院耳鼻喉科。职称：主治医师。
联系方式：北京市丰台区芳星园1区6号北京中医药大学东方医院耳鼻喉科。邮编：100078。联系电话：13811001404 (010)67689715E-mail：a69825776@163.com。
通讯作者：丁雷 工作单位：北京中医药大学东方医院耳鼻喉科。职称：副主任医师。
联系方式：北京市丰台区芳星园1区6号北京中医药大学东方医院耳鼻喉科。邮编：10 0 0 7 8。联系电话：1 3 6 41 2 5 9 1 9 5 ( 0 10 ) 6 76 8 9 7 1 5 E -m a i l：Sailor6768@163.com
论文作者:姜辉1 黄丽贤2 张丽1 丁雷1 ▲ 王宇婷1
论文发表刊物:《医师在线》2015年7月第14期供稿
论文发表时间:2015/10/9
标签：畸胎瘤论文; 组织论文; 胚层论文; 成熟论文; 北京中医药大学论文; 肿瘤论文; 皮脂腺论文; 《医师在线》2015年7月第14期供稿论文;