（1.安徽淮南东方医院集团谢三医院 安徽淮南 232052；2.安徽淮南新华医疗集团北方医院心内科 安徽淮南 232082）
摘要：通过对2例围产期心肌病的诊断和治疗过程的分析，总结围产期心肌病的临床特点、对治疗的反应情况、与其他疾病的鉴别诊断及预后分析。
关键词：围产期；预后；抗凝；诊断
The thought of perinatal cardiomyopathy 2 cases
Jiao zengfu，Liu fang，Chen hongxi.（Anhui huainan east hospital group xiesan hospital，Anhui Huainan 232052，China）
[Abstract] Through the diagnosis and treatment of 2 cases of perinatal cardiomyopathy process analysis，to summarize the clinical characteristics of the perinatal cardiomyopathy，response to treatment，and the differential diagnosis of other diseases and prognosis analysis.
[Key words] Perinatal；The prognosis；Anticoagulation；The diagnosis
围产期心肌病［1］（peripartum cardiomyopathy，PPCM）是一种特发性心肌病，一般指妊娠最后1个月或产后5个月内，以心肌病变为基本特征和心力衰竭为主要表现的心脏病变，且无其他导致心力衰竭的病因存在。左心室不一定扩张，但是射血分数几乎总是下降至45%以下。本病临床少见，国内发病率约占产妇的0.023%。现将我院收治的2例围产期心肌病患者临床特点及治疗报告如下。
1临床资料
病例一：患者女性，37岁，因活动后胸闷、气短20天，加重1周入院。20天前二胎顺产一男婴。既往健康，否认高血压及心脏病史。入院前外院心脏彩超：全心扩大，LVDD53mm，LAD43mm，室壁运动普遍减低，LVEF39%。住院治疗1周，给以利尿剂及贝那普利、卡维地洛治疗。出院前复查心脏彩超：LVDD50mm，LAD40mm，LVEF51%。出院1年后随访一切正常，停药观察。
病例二：患者女性，35岁，因突发胸闷、气短6天入院。6天前因妊高症、先兆子痫行剖宫产术。既往健康，否认高血压及心脏病史。入院前外院心脏彩超：全心扩大，LVDD63mm，LAD42mm，室壁运动普遍减低，LVEF40%。住院治疗2周，给以利尿剂及缬沙坦、卡维地洛、低分子肝素及华法林治疗。住院期间至上级医院行心脏核磁共振：LVDD64mm，LVEF25%，左室心尖部心腔内提示附壁血栓形成。出院半年后随访心脏彩超几临床情况一切正常，停药观察。
2病因
2.1主要是由于晚期妊娠激素改变引起的血管功能异常，且可能与基因缺陷相关。
2.2可能的病因包括病毒性心肌炎、营养缺乏、自身免疫性疾病、微嵌合状态几血流动力学状态有关。
3危险因素
3.1年龄 一半以上的患者发生在30岁以后。
3.2先兆子痫、高血压、多胎妊娠。
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4临床表现和诊断
4.1心衰的表现 包括端坐呼吸、阵发性夜间呼吸困难。注意同正常怀孕症状鉴别，以免延迟诊断。体格检查：包括心动过速、颈静脉怒张、肺部啰音、外周水肿。体征表现为左室扩张，第三心音、心尖搏动位置改变。
4.2心脏彩超、心脏核磁：表现为左室扩张、左室收缩功能障碍、右室及左右心房扩大、二尖瓣和三尖瓣返流及肺动脉高压，个别病人可见心室附壁血栓形成。心脏核磁检查测出的EF值一般明显低于心脏彩超的EF值。
4.3心衰标记物 BNP/NT-proBNP升高，目前没有针对围产期心肌病诊断的特异性心肌标记物。
5鉴别诊断
围产期心肌病和扩张型心肌病的患者临床上并不能完全鉴别。扩张型心肌病患者左室功能恢复率低于围产期心肌病患者，扩张型心肌病极少发生在年轻女性。而在携带TTN基因的女性从扩张型心肌病发展成PPCM或者直接发展为PPCM的风险相对较高。
6治疗方法
6.1控制血容量状态，中和神经不良反应，预防心律失常和血栓等并发症。
6.2ACEI/ARB在孕妇中禁止使用，可在产后使用。BRC在怀孕时可酌情使用，怀孕期间可以使用地高辛。
6.3溴麦角隐亭和中断哺乳，可使垂体催乳分泌中断。因近期研究表明催乳素可能与围产期心肌病的发病相关。
6.4静脉栓塞和抗凝 围产期为高凝状态，推荐PCMM患者在怀孕时至产后2个月进行抗凝治疗，肝素和低分子肝素均可使用。
6.5抗心律失常治疗 PPCM可发生猝死，但PPCM患者的恢复率较高，故不推荐早期置入永久性ICD。对于EF小于30%、药物治疗无效的患者推荐可穿戴心脏除颤转律治疗。
6.6心脏辅助装置 对于经积极治疗仍无法恢复的患者推荐使用，如IABP、左室及双心室辅助装置、体外膜肺氧合治疗。
7预后
大多数LVEF恢复至大于50%，只有少数小于35%，且绝大多数在产后6个月可恢复，无远期的不良影响。围产期心肌病尽管预后良好，但仍有部分患者需要心脏移植，但移植成功率较其他原因引起的心脏移植率较低。高血压或先兆子痫与相对预后较好存在一定的相关性。高血压或先兆子痫缓解后有利于PPCM的缓解。对于何时中断药物治疗的时机尚不明确。有主张LVEF恢复的患者，中断ACEI和BRC治疗，随访2年，并未发现左室功能恶化。然而也有部分研究表明左室功能恢复后仍有可能出现心肌恶化。LVEF恢复的患者再次怀孕时其复发的风险相对较高。可能细胞和分子间的恢复能力慢于心脏彩超的恢复。全部停药后需要密切观察监测患者的临床症状和心脏彩超检查。
近年在围产期心肌病的临床和发病机制上已经取得了极大的进展。然而目前并无明确的对患者治疗有效的措施，诊断和预后评估技术也相对匮乏。围产期心肌病常规用神经激素拮抗剂。本组2例患者诊断明确后给以常规抗心衰药物治疗，随访预后结果良好。
参考文献
[1]孙静平，胡大一主译.赫斯特心脏病学[M].第11版.北京：人民军医出版社，2008：1775-1782.
论文作者:焦增富,刘芳1,陈洪喜2
论文发表刊物:《航空军医》2017年第13期
论文发表时间:2017/8/30
标签：产期论文; 心脏论文; 患者论文; 心肌病论文; 淮南论文; 高血压论文; 心肌论文; 《航空军医》2017年第13期论文;