南华大学附属第一医院 湖南衡阳 421001
【摘 要】目的探讨横纹肌样脑膜瘤（RM）的临床病理特点和鉴别诊断。方法：选取2010年一2015年间2例病例。患者发病年龄分别为6、16岁，男女各1例。分析RM的临床表现、组织形态学及免疫表型，并复习相关文献。结果：送检标本均为手术切除的肿瘤组织，总体积约为6—28cm。肿物无包膜，灰白至灰褐色，部分区域旱鱼肉状，切面实性，质软，其中1例局灶质韧，1例可见出血及坏死区域。光镜下肿瘤细胞呈横纹肌样特点，嗜酸性胞浆及偏位核。免疫组织化学染色显示肿瘤细胞显示Vim弥漫阳性，EMA弥漫或灶状阳性，INI-1核阳性，p53弱阳性，Ki67阳性表达率大于30%；而GFAP、HMB45和PR阴性，S—100和CK（AE1/AE3）表达不一，或弥漫阳性，或阴性表达；其余抗体偶见弱表达。结论：横纹肌样脑膜瘤非常罕见，具有横纹肌样的细胞形态学特点，免疫组化是正确诊断横纹肌样脑膜瘤的重要依据。
【关键词】横纹肌样脑膜瘤；病理；诊断
[Abstract] Objective：To investigate rhabdoid meningioma（RM）clinical pathological characteristics and differential diagnosis. Methods：2 cases of 2015 cases were selected in 2010. The age of onset was 6，16 years old，1 cases were male and female. To analyze the clinical manifestations，morphology and immune phenotype of RM，and review the related literatures. Results：the specimens were resected tumor tissue，the total volume of about 6 - 28cm. The tumor was not enveloped，gray to gray brown，some areas of dry fish，plane of solid，soft，of which 1 cases of focal ductile，1 cases of bleeding and necrosis of the area. Under the light microscope rhabdoid tumor cells，eosinophilic cytoplasm and partial nuclear. Immunohistochemical staining showed that the tumor cells showed VIM diffuse positive EMA diffusely or focally positive ini-1 nuclei positive for p53 weak positive，the positive expression of Ki67 rate of more than 30%；and GFAP，HMB45 and PR negative，s - 100 and CK（AE1 / AE3）expression is not a，or diffuse and positive or negative expression；the rest of the antibody occasionally weakly expressed. Conclusion：rhabdoid meningioma is very rare，with rhabdoid cell morphological characteristics and immunohistochemical is an important basis for the correct diagnosis of rhabdoid meningioma.
[keyword]：rhabdoid meningioma；Pathology；diagnosis
横纹肌样脑膜瘤（rhabdoid meningioma，RM）是脑膜瘤中较为少见的病理亚型，由Perry等[1] 在1988年首次明确提出，并将其定义为具有横纹肌样细胞的脑膜瘤，强调其具有较高的侵袭性。RM 具有很强的增殖活性，2007年世界卫生组织（World Health Or—ganization，WHO）提出的脑膜瘤分类、分级标准，将RM 归为Ⅲ级[2]，迄今关于RM 的国内外文献报道较少见。
1 资料与方法
1．1 临床资料
选取2010年一2015年间2例病例。患者发病年龄分别为6、16岁，男女各1例。其中1例发生于颅内，肿瘤分别位于颞部、颞顶部和脑于周，且后者为腑膜瘤复发病例，临床表现为头痛、喷射性呕吐或伴有视物不清；1例发生于颈椎3—6椎管内，为复发病例，表现为左侧肢体麻木伴活动障碍。MRI均显示颅内或椎管内的硬膜下占位性病变。临床考虑为脑（脊）膜瘤，遂手术切除送检。术后颅内和椎管内各1例患者随访5个月，无复发及转移迹象。
1．2 检测方法
1．2．1 常规制片
标本经4％ 甲醛固定，常规百蜡包埋切片，片厚3μm，行HE染色，光学显微镜下观察肿瘤组织结构及细胞学特点。
1．2．2 免疫组织化学染色
选用抗体CK（AE1／AE3）、Vim、S 一100、EMA、GFAP、desmin、CI）68、PR、NSE、Syn、HMB45、Ki67、p53（均为福州迈新公司产品）和抗体INI—l（BD Bio—sciences产品），采用Elivision Plus二步法，DAB显色，苏木索复染，光学显微镜观察。
2 结果
2．1 大体
送检标本均为手术切除的肿瘤组织，总体积约为6—28cm。肿物无包膜，灰白至灰褐色，部分区域旱鱼肉状，切面实性，质软，其中1例局灶质韧，1例可见出血及坏死区域。
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2．2 光镜观察
肿瘤组织大部分呈弥漫、片状排列，局灶可见小梁及乳头状结构，2例伴有 血及坏死，1例可 邻近脑组织的浸润。例标本均可见弥漫或灶状分布的横纹肌样肿瘤绌胞，表现为强嗜酸性胞浆和偏位核特点，细胞圆形或卵圆形，大小不一，多为中等偏大；细胞核 泡状，染色质淡染，核仁突出，可见核分裂；细胞核的多形性不明显，偶见核内及胞浆内假涵体样结构形成。
2.3免疫组织化学情况
肿瘤细胞显示Vim弥漫阳性，EMA弥漫或灶状阳性，INI-1核阳性，p53弱阳性，Ki67阳性表达率大于30%；而GFAP、HMB45和PR阴性，S—100和CK（AE1/AE3）表达不一，或弥漫阳性，或阴性表达；其余抗体偶见弱表达。
3讨论
恶性横纹肌样瘤是一种具有横纹肌母细胞特征，但又没有横纹肌分化的一类肿瘤，可发生在肾、胃、肠、肝、骨盆、前列腺、会阴、脑部等部位。横纹肌样肿瘤并不是恰当的诊断，称之为具有横纹肌样特征的低分化肿瘤也许更合适。其横纹肌样特征仅仅是一群低分化肿瘤共同具有的一种基因表型，以细胞浆内中间丝的聚集为细胞学特点[3]，而不是代表这些肿瘤的基因型。大部分肿瘤具有高度增殖活性及其恶性特征，临床上倾向于反复侵袭为特点的独立临床病理疾病。1998年Aire等[4]明确提出了横纹肌样脑膜瘤的概念。横纹肌样脑膜瘤不是一种独立的肿瘤实体，而是脑膜瘤的一种恶性进展的变异体，来源确定为蛛网膜上皮细胞[5-6]。在生物学行为上与恶性脑膜瘤相似。少部分病例仅出现灶性横纹肌样肿瘤细胞的特点，未见明显坏死和核分裂时，不能诊断为横纹肌脑膜瘤，仅提示部分脑膜细胞向横纹肌样细胞分化，生物学行为待定。
横纹肌样脑膜瘤少见，其病理学特征较特异。（1）大多存在典型脑膜瘤形态结构。（2）横纹肌样细胞占优势（>50％），瘤细胞圆形或多边形，细胞体积较大，胞质丰富，嗜酸性或嗜中性，细胞边界清楚，细胞核偏位或居中，瘤细胞可见核仁，细胞核和细胞质可见假包涵体。另一部分圆形细胞体积偏小，胞浆偏少。少数瘤细胞与典型脑膜瘤细胞移行过渡。瘤细胞呈多灶性、片状、松散排列，或小巢状并可出现乳头状结构。部分可见脑组织有浸润。（3）核分裂相多见（>4／10PHF）。（4）可见灶性坏死。（5）免疫表型上同时表达EMA及Vimentin，但肌组织标记如Desmin等均为阴性。（6）电镜下可观察到脑膜上皮的特点。
由于RM较罕见，诊断困难，极易误诊为胶质瘤、髓母细胞瘤、室管膜瘤或转移瘤等。胶质瘤好发于大脑深部，多呈长或等T1、长T2信号，瘤周水肿一般较明显，可有中线结构移位，约15%～20%瘤内可有小斑点状钙化，增强后可不强化，或呈斑点状或环形强化，而RM多呈明显团块状强化或厚壁环形强化。髓母细胞瘤多发生于小脑蚓部，钙化及囊变较常见，且发病年龄多为儿童，增强后多呈轻一中度强化，不及RM强化明显。室管膜瘤好发于四脑室，很少钙化及出现较大的囊肿，瘤周水肿明显，增强扫描肿瘤呈不均匀强化，边界不光整，而RM很少位于四脑室，增强时多呈明显团块状强化或厚壁环形强化。另外，RM囊变坏死时需与转移瘤进行鉴别。脑转移瘤，常为多发性病灶，位于皮质下区，病灶周围有明显水肿，多呈长T1长T2信号，增强后呈结节状或花环样，有原发肿瘤病史，更易诊断。RM尤其要与单发转移瘤进行鉴别。RM囊变的环形强化，多是因为肿瘤内部坏死囊变，壁厚薄不均，而且对周围组织有侵袭性；而转移瘤为多发薄壁的环状强化，周围可见大片水肿带。RM 瘤周水肿不及转移瘤，发病年龄多小于转移瘤。
横纹肌样脑膜瘤有较高的侵袭性和恶性程度，应引起高度重视。在手术尽量切除干净的同时，积极配合其他治疗。当脑膜肿瘤细胞具有横纹肌样细胞特征时，通常提示该肿瘤有恶性和侵袭倾向，应注意密切随访。
参考文献：
[1]Perry A，Scheithauer BW，Stafford SL，eatl.”Rhabdoid” meningioma：an aggressive variant [J]. Am J Surg Pathol，1998，22（12）：1482—1490.
[2]Louis DN，Ohgaki H，Wiestler OD，ea tl.The 2007 WHO classification of tumour of the central nerous system [J]. Acta Neuropathol（Berl），2007，114（2）：97—109.
[3]Biernat W．2000 World Health Organization classification of tumors of the nervous system[J]．J Pathol，2000，51：107—114．
[4]Arie P，Bemd W，Scheithquer SL．Staford“Rhabdoid”meningio—ma all aggressive variant[J]．Am J Surg Pathol，1998，22（12）：1482一l490．
[5]Pharham DM，Weeks DA，Bech with JB．The clinicopathologic spectrum of putative extrarenal rhaboid tumors．An analysis of 42cas es studied with immunohistochemistry or eletron microscopy[J]．Am J Surg Pathol，1994，18（10）：1010—1012．
[6]Guillou L，Wadden C，Loidre JM，et，a1．“Proximal —type”epithe—lioid sarcoma，a distinctive aggressive neoplasm showing rhabdoid features．Clinicopathologicimmunohistochemical and ultrastructural study of a series[J]．Am J Surg Pathol，1997，21（2）：130—146．
论文作者:马昕
论文发表刊物:《航空军医》2016年第7期
论文发表时间:2016/6/21
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