[摘 要]目的：认识Casteman病的临床特点、诊断、治疗及预 后情况。方法：报告1例Casteman病（浆细胞型）患者，结合复习有关文献，就Casteman病的临床表现、分型、治疗及预后进行讨论。结果：患者男性，34岁，双侧颈部、腋窝、纵膈、腹股沟及腹腔肿大淋巴结，取颈部淋巴结活检病理示血管滤泡性淋巴组织增生，浆细胞型。予COP方案化疗4周期，疗效CR。结论：Casteman病临床少见，极易误诊，确诊需进行病理和免疫组化检查。局灶型可手术切除，预后好；弥漫型可手术或COP方案化疗等年，预后不好，可发生恶变或死于感染。
[关键词]化疗 COP方案 淋巴结肿大 Casteman病
DOI:10.3760/cma.j.issn.0376-2491.2016.04.018
作者单位：252300，山东聊城市，阳谷县人民医院
A Report of the Improvement of One Casteman Disease Patient through COP Solution
Yang Jinqi, Du Gengquan
Abstract: Objective To explore the clinical characteristics of Casteman disease and its diagnosis, treatment and prognosis. Methods 1 patients with Casteman disease (plasma cell type) was studied based on reviewing literatures and the clinical manifestation, classification, treatment and prognosis of the Casteman disease patient were discussed. Results The patient is a male patients, 34 years old，with bilateral neck, armpits, mediastinum, groin and abdomen swollen lymph nodes. The neck lymph node biopsies showed vascular follicular lymphoid tissue hyperplasia, plasma cell type. According to the scheme of COP 4 chemotherapy cycles, the effect is CR. Conclusion: Casteman disease is rare in clinical, which could be easily misdiagnosed, and need a pathologic and immunohistochemical examination to diagnose. Focal type can be removed surgically, with good prognosis; diffuse type can take surgery or COP solutions such as chemotherapy, but the prognosis is not good, which means canceration or died of infection. \
Keywords: chemotherapy; COP solutions; swollen lymph nodes; Casteman disease
1 病例报告
患者，男，34岁，因双侧颈部肿块5年，腹胀2天于2007年3月13日收入院。患者于5年前无意中发现双侧颈部肿块，质韧，无疼痛及触痛，肿块可活动，无发热、盗汗，无咳嗽、咳痰。曾在多家医院就诊（具体诊治情况不详），治疗效果不佳，肿块逐渐增大，并出现腹胀、纳差。为求进一步治疗收入院。体检：双侧颈部、腋窝、腹股沟均可触及肿大淋巴结，大者约4㎝×3㎝，质地韧，活动度差，无触痛。心肺检查无异常。腹部柔软，肝脾未触及，双下肢轻度水肿。辅助检查：血常规WBC10.7×109/l、RBC4.55×1012/l、HGB132g/l、PLT279×109/l；尿常规 蛋白质2＋；LDH568u/ml；肝肾功能正常；心电图正常；胸腹部CT示纵膈、腹膜后多发肿大淋巴结，大者约5㎝×4㎝，位于腹腔；骨髓细胞学检查:大致正常骨髓像；颈部淋巴结活检示血管滤泡性淋巴组织增生，浆细胞型。予COP方案化疗4周期：CTX800mg/㎡、VCR1.4mg/㎡、prep1mg/㎏.d。化疗期间给予止吐、升白细胞及保肝等对症支持治疗，化疗2周期评价疗效。化疗4周期后疗效达ＣＲ。
２ 讨论
Casteman病是一种以不明原因淋巴结肿大为特征的慢性淋巴组织增生性疾病，该病曾有巨大淋巴结增生症、血管滤泡淋巴组织增生、良性巨淋巴结、淋巴结错构瘤等名称。目前多认为以Casteman病（CD）或AFH命名较为合适。
2. 1 病因 具体病因不明，目前认为病毒感染是本病最常见的病因，如人类疱疹病毒-8（HHV-8）、人类免疫缺陷病毒（HIV）等。许多研究表明本病与HHV-8和白细胞介素-6（IL-6）增多有关，HHV-8染色体能翻译出与人类同种的IL-6,IL-6对淋巴细胞的刺激性很强，能增加血管内皮生长因子（VEGF）的表达，间接促进血管增生[1]〕[2]。另外，干扰素、肿瘤坏死因子βγ和巨噬细胞集落刺激因子在CD病人中水平升高，说明可能与CD发病有关。
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2．2 病理 病变主要累及淋巴组织，偶可波及淋巴结以外组织。主要病理改变是是淋巴组织和小血管肿瘤样增生。本病可分为3型：透明血管型（HV型）、浆细胞型（PC型）和混合型(Mix型)[3]。HV型约占80％-90％，淋巴结显示很多散在分布的增大的淋巴滤泡样结构，小血管穿入其中，血管内皮明显肿胀，管壁增厚，晚期呈玻璃样变。淋巴细胞浆细胞增生，淋巴窦消失。PC型约占8％-9％，淋巴组织内也显示滤泡样增生，但小血管穿入及滤泡周围的淋巴细胞远不及HV型明显，一般无典型的洋葱皮样结构。特点为滤泡间各级浆细胞成片增生，可见Russell小体，同时仍有少量淋巴细胞及免疫母细胞。Mix型是兼有两种类型的混合体，有不典型的淋巴滤泡样结构，滤泡间除了成片的浆细胞外，还有血管增生样玻璃样变。
免疫组织化学染色呈滤泡及其周围增生的套区B细胞CD20、CD45RA阳性，滤泡间散在CD45RA阳性的T细胞和B淋巴细胞。两型均有к和λ的阳性染色，显示其有多克隆型，在HV型中染色散在分布，PC型中虽然к和λ均有染色，但λ染色明显。
2．3 临床表现 本病的突出临床特点为无痛性的巨大淋巴结肿大，可分为局灶型和弥漫型。局灶型好发于青年，以HV型多见，为单个淋巴结组织团块，各部位均可发生，症状体征不一，依淋巴结肿大发生的部位不同而异，最常侵犯纵膈淋巴结，其次为颈部、腋窝及腹股沟淋巴结，偶见于结外组织，如喉、心包、颅内、肺及皮下等。PC型约占10％，腹腔淋巴结受累多见，可伴发热、乏力、消瘦、贫血等全身症状。弥漫型发病年龄较晚，多见于50岁以上，患者为多部位淋巴结肿大，常有多系统受累的表现，如肾病综合症、甲状腺功能低下、重症肌无力、干燥综合症、自身免疫性血细胞减少症及糖代谢异常等。若同时出现多发性神经病变、肝脾肿大、内分泌异常、M蛋白及皮肤病变，则构成POEMS综合症，此型侵袭性过程，易伴发感染，可发生恶变。
2. 4 辅助检查 血常规示轻至中度正细胞正色素性贫血，尿蛋白轻度升高，肾病综合症时可出现大量蛋白尿。部分患者骨髓中浆细胞轻度升高，形态大致正常。血清免疫球蛋白呈多克隆性升高，血沉明显增快。肾脏受累时尿素氮和肌酐升高。血清IL-6升高，部分患者出现ANA、dsDNA等自身抗体，Coombs实验阳性。淋巴结活检呈CD的病理改变。普通X线拍片可见淋巴结有条状、绒毛状或树突状钙化。CT检查局灶型多表现为均匀或不均匀肿块，钙化少见，弥漫型病灶增强扫描呈中等度强化，部分也可见早期强化和延迟强化。
2. 5 诊断及鉴别诊断 CD的临床表现无特异性，凡淋巴结明显肿大，伴或不伴全身症状，应考虑到本病的可能，应及时行淋巴结活检以证实。[4]本病应与淋巴结结核、恶性淋巴瘤、血管免疫母细胞性淋巴结病等鉴别。
2. 6 治疗 局限性CD应手术治疗，完整切除瘤体，可达到治愈。若不能完整切除，部分切除对病人也有益。PC型的全身症状在病变淋巴结切除后可迅速消失。弥漫型CD,若能切除所有瘤体，通常亦能产生类似的疗效，不能切除所有瘤体者，可采用全身治疗±局部切除，全身治疗药物可单用强的松或COP方案。局部放疗效果尚不肯定。Beck等[5]报道应用抗IL-6抗体治疗弥漫型CD显示出较好的疗效。我院发现的这例弥漫型CD患者给予COP方案治疗4周期，近期疗效达CR，远期疗效有待进一步观察。
2. 7 预后 局限性CD预后良好，手术完整切除可获得治愈。[6]弥漫型CD预后不良，尤其是浆细胞型，常因合并严重感染或转化为恶性淋巴瘤、浆细胞瘤等，于数月至数年内死亡。
参考文献:
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[3]张之南 沈悌 主编.血液病诊断及疗效标准[N].第3版 北京：科学出版社，2008，228-229
[4]Frizzera G Castleman′s diease and related disorders. Semin Diogn Pathol,1988,:346
[5]Beck JT, Hsu SM, Wijdenes J, et al.Allebiation of systemic manifestations of castleman′s disease by monoclomal anti-
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[6]Maslovsky I, Vriev L,Lugassy G.The heterlgeneity of
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（4）:292-295
论文作者:杨金旗 杜更全
论文发表刊物:《中华医学杂志》2016年1月4期
论文发表时间:2016/1/20
标签：淋巴结论文; 细胞论文; 淋巴论文; 血管论文; 组织论文; 疗效论文; 颈部论文; 《中华医学杂志》2016年1月4期论文;