刘天华 (苏州市第七人民医院普外科 江苏苏州 215151)
【摘要】目的 探讨原发性腹茧症的病因，诊断和治疗。方法 回顾分析自2003年至2012年，我院共收治并诊断该病例3例的一般情况、治疗及预后等。结果 3例均获得治愈，有1例术后时有不全性肠梗阻的表现。结论 腹茧症病因目前仍不甚清楚，临床表现缺乏特异性，术前诊断困难，手术治疗可以改善预后，提高生活质量。
【关键词】腹茧症 肠梗阻 病因 诊断 治疗
【中图分类号】R656 【文献标识码】A 【文章编号】2095-1752（2013）33-0033-02
原发性腹茧症（abdominal cocoon，AC）是一种临床上的罕见腹部疾病，以热带及亚热带地区多见。文献称之为局限性小肠包绕症、特发性硬化性腹膜炎、慢性纤维包裹性腹膜炎、小肠禁锢症等[1]。Owtschinnikow于1907年以“慢性纤维包裹性腹膜炎”首次对本病进行了报道和阐述;1978年新加坡学者Foo等首次对本病进行了10例报道[2]，并命名为“腹茧症”，后该名称被医学界广泛接受并沿用至今。其临床主要表现为腹部包块和肠梗阻，病理解剖特点为全部或部分小肠被一层灰白色、质韧、致密的纤维膜所包裹；电镜下显示该膜性组织含增生的纤维结缔组织，常有少量的炎性细胞浸润，有时可伴有透明样或玻璃样变性等；因其外形似蚕茧故而得名。由于其临床表现不具有特异性，故术前很难做出明确诊断，往往都是术中发现。近年来，该病例的报道逐渐增加。我院自2003年到2012年，共收治并诊断该病例3例，现报告如下：
1 临床资料
1.1一般情况
本组共3例患者，其中：男性1例，女性2例。年龄35-58岁，平均46岁，3例患者术前均无手术病史。临床表现为腹胀，腹痛，恶心，呕吐，肛门停止排气排便，经保守治疗无效。其中有2例患者既往时有大便干结，腹胀，腹痛表现，但不重，均未予重视；有1例患者有腹部包块。
1.2辅助检查
实验室检查：2例中性粒细胞计数增加，2例轻度贫血。器械检查：腹部X线平片均显示：可见气液平，提示肠梗阻；腹部CT显示：小肠径路紊乱，聚集成团。病理检查：送检组织为纤维组织，符合腹茧症的诊断。
1.3诊断
术前3例均诊断为肠梗阻，无1例术前能明确诊断为腹茧症。
1.4治疗
3例患者入院后，均先予禁食、胃肠减压、补液、抗感染、支持治疗，做好术前准备，完善术前检查。经保守治疗无效，于入院后1-2天内行剖腹探查术，术中发现全部的小肠为灰白色的纤维组织包裹，纤维组织增厚，包裹致密，小肠扭曲成团；未见明显的大网膜。术中行包膜剥除，分离粘连。术后予胃肠减压，营养支持，嘱早期下床活动。
2 结果
本组3例均获得治愈。术后1例肠道功能恢复较慢，术后10天仍有腹胀，恶心，大便干结，不易排出，经保守治疗，于术后1月出院。3例患者均获得随访，其中1例术后时有腹胀，恶心等症状，经自行空腹1-2天后缓解。
3 讨论
腹茧症的病因目前尚不完全明确，分先天性因素和后天性因素，并因此而产生和很多学说，常见的原因有：（1）先天性发育异常：有学者[3]认为，腹茧症是由于腹膜先天性发育异常导致的一种病理过程。在该过程中，腹膜发育异常并且继发过度炎性反应，导致脏层腹膜广泛纤维化，促使纤维薄膜形成，该膜包裹小肠，并不断发展变厚，因缺乏可塑性，最终压迫小肠，导致机械性肠梗阻。同时这种变异可与其他发育异常并存，相关文献[4]报道约40.5%的腹茧症患者合并有大网膜缺如,或伴有其他先天性发育异常。（2）药物作用：长期服用β受体阻滞剂可引起本病。Eltringham等[5]认为其原因可能是β受体阻滞剂降低了细胞内控制细胞正常生长的环磷酸腺苷酸(cAMP)和环磷酸鸟苷酸(cGMP）的比例，导致胶原过度生成，腹腔内纤维素渗出并机化形成纤维包膜包裹腹腔脏器。(3)腹腔内异常刺激：腹膜结核、腹腔内手术、腹腔化疗、腹膜透析、腹部外伤、炎症、腹水、过敏等异常刺激，引起纤维蛋白大量渗出，形成纤维包裹肠管，继而机化形成纤维包膜，形成腹茧症。Levine等[6]用家用漂白剂进行腹腔内注射，成功建立了大鼠腹茧症的模型，很好地印证了该种病因存在的可能性。Cohen 等[7]的研究发现，腹膜内出血及血凝块的机化对于小肠的纤维包裹具有重要意义。Yip等[8]报道各种疾病伴有腹水时患腹茧症的可能性更高。（4）性别因素：腹茧症多见于青年女性及久婚不育者，可能为某种地方性病原体经女性生殖道侵入致逆行感染，造成腹膜炎，导致本病发生。腹茧症多伴有反复发作的妇科疾病;如腹茧症合并子宫内膜异位症等的报道[9]。
期刊文章分类查询,尽在期刊图书馆(5)其他因素：邱法波等报道[10]，中国的腹茧症主要(57%) 分布在华东地区，处于亚热带季风气候,提示地理、环境因素或者与环境相关性病原体可能导致腹茧症的发生。KAIL等[11]认为，腹膜间皮细胞的成骨化转化在腹茧症的病理改变过程中具有重要意义。
腹茧症的临床表现多样而无明显特异性，临床主要表现为腹部包块和肠梗阻，术前很难做到明确诊断。近年来，随着CT的诊断技术和诊断水平的提高及腹腔镜的应用，术前诊断率也逐渐提高。影像学检查对本病的诊断很有价值，尤其是CT表现具有特征性，可看到包裹肠袢的纤维包膜，其密度比周围组织高，包裹内可见盘曲成团的肠管，发生急性梗阻时肠管可扩张、可见气液平，增强后纤维包膜强化。而腹腔镜的应用基本可以做到在术前明确诊断，近年来有文献报道，腹腔镜检查可提高腹茧症的术前诊断率[12]。若肠梗阻患者有下列表现，应考虑可能有腹茧症存在：①有反复发作的腹痛、腹胀、恶心等不全性肠梗阻表现者。②无明显手术病史或有腹部外伤、腹腔化疗、腹膜透析病史者。③腹痛、腹胀明显而腹部平片肠梗阻的X线表现轻微者。④腹部包块明显而CT检查提示为肠管扩张，而无肠道肿瘤、腹腔脓肿、囊肿者。
腹茧症的治疗，目前大多数学者主张对于无临床症状或症状轻微者或在其他疾病在检查治疗中发现的腹茧症患者可不予处理或行保守治疗，定期随访；对于并发急性肠梗阻时往往考虑可能有束带粘连，在短期试行保守治疗无效时，建议急诊行剖腹探查术。手术以切除包膜、松解肠道之间的粘连、解除束带对肠管压迫、恢复肠管的通畅性为主，如有肠管坏死需行切除。因手术剥离的创面大，术中术后的渗血、渗液较多，术后出现肠粘连、再发肠梗阻的机会非常大，可能需要再次手术，反复的手术可能出现短肠综合征。术中、术后若能注意以下几点，可减少再次肠梗阻的发生率：1、纤维膜与肠管之间有一个疏松层次，先打开一侧的纤维膜，找准层次后，比较容易剥离纤维膜，这样可减少对肠管浆膜层的损伤；2、对于肠系膜根部的纤维性包膜，不必追求完全切除，这样可避免肠系膜血管损伤，同时可以缩小创面，减少创面的渗出；3、由于剥离创面较大，术中需彻底止血，反复冲洗创面，尽量减少创面的渗血和渗液，减少腹腔内的刺激，减少术后发生肠粘连的机会；4、对于腹茧症粘连较重，术中分离广泛者可考虑同时行肠排列术[13]，这样即使术后再次粘连也可使肠道形成有序的粘连，减少肠梗阻的复发率。5、术中肠管无绞窄或无坏死者，不做肠切除，更不能轻将整个包块当作肿瘤切除；对于肠管血运差、肠坏死或粘连较重者而行肠切除吻合术时，需尽量减少切除的小肠，以防短肠综合征等其他严重并发症的发生。6、术后注意督促患者早期下床活动，促进肠道功能的恢复，减少术后肠道粘连的发生。
参考文献
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论文作者:刘天华
论文发表刊物:《医药前沿》2013年11月第33期供稿
论文发表时间:2014-1-13
标签：肠梗阻论文; 肠管论文; 纤维论文; 术后论文; 小肠论文; 腹膜论文; 包膜论文; 《医药前沿》2013年11月第33期供稿论文;