浙江大学附属第二医院 神经外科 310009
摘要：目的 探讨脑膜血管瘤病的临床特点。 方法 分析我科收治的1例脑膜血管瘤病的临床表现、影像学特点和病理。结果 40岁中年男性，无症状意外发现颅内占位，影像学表现为钙化结节和囊变，手术全切，病理证实为脑膜血管瘤病，术后癫痫大发作一次。结论 脑膜血管瘤病是一罕见的颅内良性增生性瘤样病变，主要位于大脑皮层，以幕上多见，青年发病，散发型患者术前可无癫痫病史，囊变虽然少见但不应被忽视。需要警惕术后癫痫再发。
关键词：脑膜血管瘤病；囊变；癫痫
Abstract：Meningioangiomatosis（MA）is a rare meningiovascular malformation or hamartomatous lesion in the central nervous system. Radiographic findings and clinic history of MA may show a variety of characteristics according to different histological components. We present a 40yo male case of sporadic MA with calcification and cystic appearance which was difficult for differential diagnosis. Seizure should be noticed after surgical resection.
脑膜血管瘤病是一种罕见的颅内良性增生性瘤样病变，常与神经纤维瘤病II型并存或呈散发型。其病理学特征是软脑膜上皮细胞或纤维母细胞沿软脑膜血管间隙侵入大脑皮层，绕血管周围生长，微小血管增生伴胶原变性和钙化，形成斑块状病变，被认为是引起顽固性癫痫的原因之一。手术切除预后良好。由于该病少见，为提高对本病的认识，减少误诊发生，现将本院近期收治的 1 例脑膜血管瘤病病例的临床情况并结合相关文献报道如下。
1.病例报告
1.1一般情况
患者，男，40岁，因“车祸后检查发现颅内占位性病变15天” 入院。半月前晚因骑电瓶车太快而摔倒，至淳安县第一人民医院就诊（2015-11-15），当时颅脑CT平扫+增强可见“右额叶见一大小约直径1.5cm致密钙化影，周围少许略低密度影”，影像诊断“右额叶钙化灶伴周围水肿；不除外脑膜瘤”。患者无头痛头晕，无恶心呕吐，无四肢抽搐，无意识丧失等情况。入院查体无神经系统阳性体征。
1.2诊治经过
入院后行CT检查，发现右侧额叶有一致密钙化影，周围可见低信号区。CTA检查此处未见明显异常血管畸形，该病灶与血管亦无明显关联。MRI T2像显示病灶中有一明显的囊性病变，且与钙化病灶是分离的。MRI 增强后发现钙化病灶周围环状强化，病灶中还有不规则强化影。但囊性病灶未见强化。MRI SWI序列没有发现高信号病灶。影像学诊断：右额叶脑膜瘤，不能除外少枝胶质细胞瘤。
1.3 术中所见
病灶位于皮层下，与脑膜及大脑镰无粘连，部分钙化，钙化灶大小约1.0*1.0cm，周围可见灰黄色组织，血供一般，质地较脑组织韧，与周边组织有明显分界，部分囊变，囊液黄色。
1.4 术后病理结果
我院病理结果：节细胞胶质瘤，WHO I级。免疫组化结果：NeuN +，MAP2a.b.c +，Syn 背景+，GFAP +，Ki-67 <1%+，P53 -，IDH1 R132H -。BRAF V600E（1799T>A）：突变阳性。局部脑膜细胞增生，伴钙化，骨化，脑膜瘤不能除外。免疫组化结果：NeuN 示神经元，MAP2a.b.c +，GFAP +，EMA 脑膜上皮增生，Vimentin +，PR -。
由于诊断较为困难，请UCLA会诊。诊断考虑：脑膜血管瘤病可能，要考虑2型神经纤维瘤病。
1.5 术后情况
术后第二天癫痫大发作一次，之后服用德巴金500mg 两次/日控制，目前无癫痫发作。
2. 讨论
脑膜血管瘤病于 1915年由Bassoe 和Nuzum首次报道，这是 1 例 15 岁男性NF2患者的尸检病例，发现该患者同时患有脑膜、皮层血管瘤样病变[10]。随后Worster-Drought于1973年再次报道了 １ 例相似的病例并命名为脑膜血管瘤病。
脑膜血管瘤病人非常稀少，从文献报道的大部分患病者为儿童及青少年，但该病发病年龄从 ９ 个月 大婴儿至70岁老年人不等。该病可为散发或同时与NF2合并存在。据目前统计：散发型较合并NF2者为多，比例约为4：1 。 临床资料显示：散发型常见于儿童及青年。另统计显示散发型发病年龄较轻，平均发病年龄为17岁，而合并有NF2 患者平均发病年龄为23 岁 。性别构成上，合并有NF2患者男 女发病比例持平，而散发型男性多见，男女比率为2：1[2]。
散发型脑膜血管瘤病，颞叶是最常见的发生部位，约占33％，其次是额叶，约占25％，但在合并NF2的患者，最常发病部位是额叶（35%）[1，9]。 病灶多发常见于合并NF2的患者，约为35%，而散发者多发病变仅见于13％ 的病例[5]。脑膜血管瘤病病变主要波及大脑皮层（80%），其他少见部位也有报道，如第三脑室、丘脑、大脑脚、胼胝体、三叉神经节、脑干及小脑等部位[6]。
大约85％ 以上的散发型患者有长期、难治性癫痫病史，多数患者为根治癫痫行手术治疗时发现。而脑膜血管瘤病导致癫痫的原因，可能是诱发病灶周边大脑皮质层病变所致，部分脑膜血管瘤病病例可见远离病灶的脑皮质病变引发癫痫的情况，这被认为是一种继发性改变。 而与NF2合并者，病灶常为多发，临床常常无症状，多在尸检时发现该病。其他症状还包括头痛、 轻偏瘫、 记忆力减退、眩晕等。
脑膜血管瘤病影像学特点并不明显特异，想要在术前进行影像学诊断非常困难。CT典型的表现为不同程度的钙化，最高可见的报道有89.6%的病灶出现了钙化。MRI可表现为来自 脑外的占位性病变，但有时较难区分，T1像呈等或低信号，T2像上可以看到在病变周边有高信号区，考虑为水肿和胶质增生。占位效应轻微。增强后病变模式可以从无增强到明显增强，有明显增强情况较为多见，最高报道有占79.6%[4]。 T2 FLAIR像出现脑回样高信号可能是散发型脑膜血管瘤病的特征表现。MRS常常提示Cho峰高于NAA峰，需要与肿瘤相鉴别[8]。
并发囊性变的脑膜血管瘤病比较少见，在既往文献中可统计的120例病人中，仅10例出现了囊性变。脑膜血管瘤病囊性变与普通肿瘤囊变不同，其囊变部分往往与病灶分离，有假说提出可能是肿瘤压迫蛛网膜下腔，引起脑脊液异常聚集形成[7]。
部分脑膜血管瘤病还可伴发脑膜瘤、脑动静脉畸形、少突胶质细胞瘤及脑膜血管外皮细胞瘤、节细胞胶质瘤、DNT、神经鞘瘤等，其中以脑膜瘤最为多见。 脑膜瘤侵及脑皮质区及合并脑膜血管瘤病时容易被忽略或误诊[3]。
脑膜血管瘤病为良性病变，单纯手术切除即可治愈，预后良好，无恶性变报道。但是在出现癫痫的病人中，仅有43%的患者术后癫痫症状完全消失，70%的病人需要使用抗癫痫药物[11]。
3. 结论
本病例属于散发病例，发病年龄较文献报道偏大，术前并无癫痫发作病史，且影像学上表现为囊变，较为少见。说明脑膜血管瘤病的临床表现和影像学表现并无特异表现，术前诊断较为困难，但需要警惕术后癫痫再发，可能需要长期服用药物控制。
参考文献：
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论文作者:方晓东
论文发表刊物:《健康世界》2016年第16期
论文发表时间:2016/9/27
标签：脑膜论文; 血管瘤论文; 癫痫论文; 病灶论文; 额叶论文; 病例论文; 患者论文; 《健康世界》2016年第16期论文;