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刘云豹通讯作者 赵德纯 胡 庆 唐 勇 苟 燕
遂宁市中心医院肾内科 四川 遂宁 ６２９０００ 通讯作者:刘云豹,男,３８岁,硕士,主治医师,研究方向:肾小球疾病的发生机制.【中图分类号】R５９３．２【文献标识码】A 【文章编号】１００８－６３１５(２０１５)１２－０９３７－０１
弥漫性肺泡出血是系统性红斑狼疮罕见而致命的并发症,起病急,进展快,短期内常死于呼吸衰竭.国内有关报道较少,本文就１例系统性红斑狼疮合并弥漫性肺泡出血病例资料,并复习文献,以提高对本病的认识,现报告如下. １ 临床资料患者因“反复颜面浮肿１＋年,加重伴发热、咳嗽、心累、气促８天”入院,１＋年前,患者无明显诱因开始出现反复颜面浮肿,伴有全身关节痛、脱发、咳嗽、颜面红色皮疹症状,无畏寒发热,有心累、气促,不能平卧,无厌油纳差,无恶心呕吐,无腹痛腹泻,到遂宁市中医院就诊,诊断为“系统性红斑狼疮、狼疮性肾炎”予以住院输液(具体不详)及口服激素治疗,病情略好转,出院后患者未正规服用药物治疗.８天前,患者受凉后出现发热(体温具体不详)、咳嗽症状,无咳痰,伴有心累、气促,不能平卧,院外未行治疗.今为进一步诊治,被家人送来我院,急诊科以“狼疮性肾炎”收住院.查体:T３８．２℃ P１５５次/分R２３ 次/分BP１３３/６３mmhg,神清,慢性病容,贫血貌,颜面轻度浮肿,可见红色皮疹,双肺呼吸音粗糙,双下肢轻度水肿.辅助检查:暂缺.入院后积极完善相关检查:
胸部CT示:１．双肺弥漫渗出灶并双肺下叶实变影,狼疮肺? ２．纵膈淋巴结可疑增大,３．心包少量积液,腹部彩超正常,胸腔彩超示:双侧胸腔未见明显积液,大便培养正常,排除急性胃肠炎,输血前检查正常,２４小时蛋白定量２．６(g/２４h,乙肝两对半示:HBsAg(＋),Anti－HBs(＋),HBeAg(＋),Anti－HBe －),Anti－HBc(＋),免疫全套示C３０．１９g/l,C４０．０２g/l,抗核抗体１:１０００均质性,双链DNA 阳性,抗Sm 抗体阴性,抗SS－A 抗体阳性,抗RO－５２抗体阳性,抗SS－B抗体阴性,抗Scl－７０抗体阴性,抗PM－Scl阴性,抗JO－１抗体阴性,抗CENPB抗体阴性,抗PCNA 抗体阴性,抗dsDNA 抗体阳性,抗核小体抗体阳性,抗组蛋白抗体阴性,P蛋白抗体阴性,M２抗体阴性,心脏彩超示:EF６３％,FS３４％,心包腔少量积液,心电图示:窦性心动过速,全导联低电压,左房负荷,生化全套示:TP５６．３g/L,ALB３１．０g/L．GLOB２５．３g/L,BUN１０．８６mmol/L,Crea９９umol/L,Ua６６３umol/L,Ca１．９３mmol/L,PHOS１．８７mmol/L,裕大致正常,肌酶谱:HBDH３８５U/L,LDH４０７U/L,心肌标志物:cTnl５４９．５ng/ml,Myoglobin３０７．６８ng/ml,NT－proBNP６３２．７pg/ml,PTH３３．９pg/ml,甲状腺功能FT３２．０９pmol/l,血常规:WBC７．１×１０９/L,RBC１．１１×１０１２/L,HGB２８g/L,PLT１６８×１０９/l,NEUT:８５．４％,尿常规:蛋白定量＋３、隐血＋２, 白细胞４－７/HP,红细胞２－４/HP.立即予以头孢哌酮舒巴坦抗感染,
碳酸氢钠纠正酸中毒,托拉塞米利尿消肿排水,西地兰强心、氨茶碱平喘、脂肪乳改善营养、前列地尔改善肾脏循环,保护肾脏,百令胶囊保肾、输注悬浮红细胞改善贫血治疗,经全科讨论后考虑为弥漫性肺泡出血,予甲基强的松龙５００mg,１ 次/d冲击治疗,３d后改用甲基强的松龙１２０mg,２次/d,连用３d.根据诊断标准[１],明确诊断为系统性红斑狼疮,继予泼尼松５５mg口服,１次/d,复查血常规:WBC２．７×１０９/L,RBC３．２９×１０１２/L,HGB９７g/L,PLT１６６×１０９/l,NEUT:７４．０％,网织红细胞正常,血气分析示:PH７．４９０,PCO２２３．０mmHg,PO２ １４２．０mmHg,BE－４．８mmol/l,SO２(c)９９．０％,患者症状逐渐缓解出院.出院后１个月复查胸部CT示双肺病灶明显吸收,随访至今患者病情平稳.
２ 讨论弥漫性肺泡出血(Diffusealveolarhemorrhage,DAH)是以咳嗽、咯血、低氧血症、呼吸困难和X线胸片呈弥漫性肺泡浸润为特征的临床综合症[２].病情凶险,病死率高达５０％以上,常威胁患者生命,多发生在一系列疾病过程中, 在不同病因作用下,肺微血管的血液进入肺泡.DAH 的病因广泛,包括全身性自身免疫疾病,与抗中性粒细胞胞浆抗体、抗肾小球基底膜抗体相关性疾病、二尖瓣狭窄、感染、药物中毒或过敏和吸入毒物等,尚有部分病因至今不明.SLE合并弥漫性肺泡出血最早于１９０４ 年由Osler报道,发生率占所有SLE患者的１％~３．７％,平均发病为２７~３１岁,女性多见,通常SLE诊断后的３１—３５个月(最短２周,最长１９年)发生[３],
其病因和确切发病机制尚不清楚, 可能是由于SLE患者自身免疫复合物沉积于肺泡一毛细血管基底膜,激活补体导致血管活性酶激活,炎症因子释放,细胞损伤,肺泡一毛细血管基底膜的完整性破坏,红细胞进入肺泡导致弥漫性肺泡出血[３,４].绝大部分DAH 起病较急,最主要的症状是咯血、呼吸困难,患者常呈贫血貌,两肺闻及弥漫性爆裂音,胸片检查有双肺弥漫性肺泡浸润,通常伴有大量咯血,但并非一概如此,部分患者可不伴有咯血而直接发生严重肺内出血并威胁生命,SLE合并DAH 患者除上述表现外,尚可有光过敏,无痛性口腔溃疡、蝶型红斑等表现.回顾本文该例患者临床表现均符合.SLE合并DAH 患者实验室检查可有血色素进行性下降,与咯血程度不一致,呼吸衰竭、胆红素增高,高滴度抗核抗体和抗ds—DNA,而抗体水平降低等.肺泡出血患者可能没有明显咯血,肺泡灌洗有助于确诊肺泡出血,排除感染和气道局部病变引起的出血,从而帮助鉴别诊断及寻找病因.灌洗液检查可根据灌洗回收液的血性程度逐渐增加判断为活动性出血,此外发现含铁血黄素细胞也具有肯定肺泡出血的诊断价值.糖皮质激素为该病的主要治疗药物.其他的治疗方法包括硫唑嘌呤,
环磷酰胺和６ 一巯基嘌呤类免疫抑制剂的应用以及血浆置换治疗.有报道[５]称在严重或暴发性肺泡出血的病例应采用大剂量甲基强的松龙１g/d静滴连用３d行冲击疗法(不考虑病因),不论是否作完主要检查.因延误治疗数小时可危及生命,而且多数病例在治疗后２４－－７２h内咯血量显著减少,胸片病变吸收.后可通过免疫学检查、肾功能、肾穿刺等检查,明确病因,且在治疗过程中可根据患者症状、体征等再次予短期、足量的激素冲击治疗.本文该患者在病因尚未明确时,即予大剂量激素冲击,为抢救患者生命赢得了时间,并最终通过免疫系统检查明确为系统性红斑狼疮所致,后期治疗即按系统性红斑狼疮治疗,随访至今病情平稳.
参考文献[１] 中华医学会风湿病学分会．系统性红斑狼疮诊治指南[S]．现代实用医学,[ ２００３,１５(１２):７６４－７６９． ２] 刘又宁．实用临床呼吸病学[M]．北京:科学技术文献出版社,２００６,４３(１):[ ７６２－７６４． ３] 曹彬,司涂慧芬,张晓彤,等．呼吸困难、双肺弥漫性渗出影[N]．中国医学论坛报.２００５－０３－１７(７)． [４] HughsonMD,HeZ,HenegarJ,eta１．AlveolarhemorrhageandrenalmiＧcroanigiopathyinsystemiclupuserythematosus:immunecomplexsmallvascularinjuryrithapoptosis[J]．ArchPatholLab Med,２００１.１２５:４７５[ －４８３． ５] (陶仲为．自身免疫性弥漫性肺泡出血综合征[J]医师进修杂志,２００１,２４ １０):４７．４９．__
论文作者:刘云豹通讯作者 赵德纯 胡庆 唐勇 苟燕
论文发表刊物:《中国综合临床》2015年12月供稿
论文发表时间:2016/3/9
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