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虹膜角膜内皮综合征（Iridocorneal endothelial syndrome，ICES）属临床少见眼疾病之一，其病因、病机尚未完全清楚，当前主要有缺血学说、campbell膜学说、神经嵴学说、炎症学说等[1]。该疾病多呈慢性、进行性进展，其早期缺乏特异性临床症状，多数患者因视力减退、青光眼、虹膜异常、眼痛等就诊，致盲率较高。目前针对ICES临床尚无特效疗法，多根据其并发症给予针对性药物治疗或手术治疗。本研究就近期关于ICES治疗的相关文献进行综述，以期为临床治疗该疾病提供帮助。
1 ICES临床特点
ICES好发于中青年女性群体，多单眼起病，随病情进展可累及角膜、虹膜、前房角等，症状复杂，且常伴青光眼。ICES共同特点为角膜内皮细胞结构异常、前房角改变，ICE细胞的出现可为ICES确诊提供可靠依据。ICES主要类型有：（1）Chandler综合征：角膜内皮异常、角膜水肿、雾状混浊；（2）进行性虹膜萎缩：见虹膜洞、瞳孔移位、色素膜外翻，周围前粘连、出现异常角膜内皮；（3）Cogan-Reese综合征：主要临床特征为出现带蒂色素性虹膜结节。
2 治疗及预后
目前尚无特效疗法，临床多根据青光眼、角膜水肿等实施药物、手术等一系列治疗。
2.1 治疗角膜水肿
2.1.1 高渗盐水等高渗剂药物 借助高渗盐水或甘露醇、甘油等高渗剂滴眼，促进角膜脱水，缓解水肿引起的疼痛、摩擦等不适感，同时避免溃疡及感染等并发症发生。目前临床多以50%高渗糖点眼或20%甘露醇溶液快速静滴，甘油已较少使用。
2.1.2 角膜接触镜 通过佩戴软性角膜接触镜，同时加用皮质类固醇滴眼、抗生素等治疗。对手术治疗意愿不强或身体情况不适宜手术者通过佩戴角膜接触镜不仅可机械性阻止眼部运动引起的摩擦，且能确保滴入的药剂可持久发挥药效，抑制感染发生，能显著改善症状，促进角膜上皮恢复，对年老体弱者较安全、有效。学者李军等[2]采用多种方案联合治疗青光眼中，角膜大疱患者加用角膜接触镜治疗，效果显著。
2.1.3 角膜内皮细胞移植术 角膜水肿严重者，若眼压控制良好且未出现眼底损害，可行穿通性角膜移植术。角膜内皮细胞移植术可通过移植健康捐赠者内皮替代功能异常内皮，适用于多次手术仍难以控制眼压、角膜失代偿者。此外，考虑术后眼部生理结构完整性及降低术后散光性，采用角膜后弹力层剥除联合自动角膜刀取材内皮移植术可提供光滑的供受体界面，利于迅速、更好的恢复最佳矫正视力及裸眼视力，临床尚无排斥反应报道，已成目前ICES患者角膜移植术首选术式。
2.2 治疗继发性青光眼
2.2.1 药物 早期采取降眼压药物治疗，可局部使用以促进葡萄膜巩膜、小梁网途径房水外流，避免睫状体生成房水，常用药物有肾上腺素受体激动剂、胆碱作用药物、前列腺素衍生物等。急性期辅助应用全身自由基清除剂、抗氧化剂等保护损伤视神经。此外，中西医结合临床效果突出，学者肖哲夫等[3]研究中指出，于西医治疗基础上加用珍珠母、白芍、枣仁、远志、夜交藤等中药治疗，可有效缓解眼部疼痛等症状，眼压控制良好，且随症加减，治疗3个月后症状基本消失。
期刊文章分类查询,尽在期刊图书馆本研究通过检索相关文献还发现，ICES患者采用重组表皮生长因子衍生物滴眼液、右旋糖酐滴眼液、维生素C、葡萄糖（10%）静滴等药物治疗，同时按中医辨证理论，给予除湿退翳、益气固表中药汤剂口服治疗，患者自诉眼部疼痛缓解显著、眼压控制良好、视力提高。
2.2.2 手术 青光眼引流设备植入术后患者临床症状控制良好，是目前治疗该疾病的最佳手段之一。对伴眼压持续升高、广泛性虹膜周边前粘连且药物治疗效果不佳者，考虑尽快实施滤过性手术以降低眼压。本研究检索相关报道发现，ICES继发性青光眼患者采用复合式小梁切除术治疗，眼压控制效果不佳，需二次手术或实施青光眼阀植入术；若病情严重，为确保视野不被损害需进一步行睫状体光凝术，以控制眼压，改善临床症状。有学者报道中显示，ICES继发性青光眼患者采用小梁切除术、羊膜植入术联合治疗，术后约10%的患者眼压控制欠佳，需局部加用降眼压药物，其手术成功率仅67%左右[4]。本研究检索文献表明，采用丝裂霉素、5-氟尿嘧啶等抗代谢药物阻止成纤维细胞增殖、胶原分泌能显著提升继发性青光眼手术功能率。
3 存在的问题
3.1 角膜改变
配戴角膜接触镜会对上皮产生一定的机械性压迫，且角膜接触镜护理药物有一定毒性，长期使用会引起角膜上皮组织缺氧、水肿，致上皮结构、功能破坏。本研究发现部分报道中存在ICES患者长时间佩戴角膜接触镜后出现中央角膜基底细胞密度降低显著的情况，同时伴不同程度营养状态低下及神经纤维退化情况。
3.2 手术成功率低
手术成功率低主要受2个方面影响：（1）移植角膜生存率低，内皮代谢异常、移植排斥等都会影响角膜生存。（2）继发性青光眼术后发生并发症，主要有术后长期低眼压、引流管阻塞、浅前房、白内障等，需行补救性手术。
3.3 误诊率高
因青光眼睫状体炎综合征、ICES、异色睫状体炎于descemet膜中常出现类似症状，易发生误诊。相关临床报道指出，ICES患者初诊准确度仅13%[5]。本研究检索发现，曾有患者被诊断为青光眼睫状体炎综合征，按该疾病治疗数年无效，最终被证实为ICES。
4 小结
ICES临床表现不典型，与部分疾病裂隙灯表现相近，同时其临床少见，认真、系统掌握该疾病诊断要点，对治疗及预后具有关键作用。ICES患者早期采用一般药物、中药联合治疗能有效降低眼压，改善临床症状，这为临床治疗提供了新方向。后期采用手术治疗，但手术效果与实验设计、方式选择等密切相关，联合采用抗代谢药物治疗能一定程度提高手术成功率。
参考文献：
[1]Chandran P，Rao H L，Mandal A K，et al.Glaucoma associated with iridocorneal endothelial syndrome in 203 Indian subjects[J].Plos One，2017，12（3）：e0171884.
[2]李军，祝莹，徐少凯.多种方法联合治疗新生血管性青光眼的疗效[J].国际眼科杂志，2015，15（04）：704-706.
[3]肖哲夫，黄学思，胡继权，等.原发性开角型青光眼中西医治疗研究进展[J].辽宁中医药大学学报，2015，17（10）：216-218.
[4]陈红，张委.小梁切除联合生物羊膜移植治疗闭角型青光眼[J].现代仪器与医疗，2015，21（04）：83-84.
[5]赵红姝，唐炘.双眼虹膜角膜内皮综合征病例的误诊分析[J].中华医学杂志，2012，92（19）：1317-1320.
论文作者:吴鑫
论文发表刊物:《兰大学报（医学版）》2018年9期
论文发表时间:2018/11/28
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