（徐州医科大学 江苏徐州 221004）
【摘要】随着医疗技术的不断深入，先天性梨状窝瘘的诊治逐步向微创方向进展，本文主要论述近年来对于先天性梨状窝瘘的相关诊疗的进展及特点，为研究先天性梨状窝瘘提供科学的治疗参考。
【关键词】先天性梨状窝瘘；内镜治疗；儿童
【中图分类号】R726 【文献标识码】A 【文章编号】1007-8231（2018）13-0180-02
1.概述
梨状窝瘘（congenital pyriform sinus fistula，CPSF）是一种罕见的源于咽囊结构残留的颈部鳃源性畸形，儿童期发病约占80%[1]。由于梨状窝瘘的特殊解剖结构和病变特点，常会导致病变范围及程度的不确定，临床上很容易造成误诊。患儿常因颈部反复感染、脓肿而就诊，经过多次切开排脓或外科探查史，易造成病变区域瘢痕粘连、结构不清。同时，病变容易残留、复发率高[2]。目前外科手术是唯一有效的根治方法。
2.临床表现
男女患病比例均等，可大致分为急性感染期和炎症静止期。急性感染期可表现为化脓性甲状腺炎或颈部脓肿，常伴有吞咽困难及疼痛，一般还有发热、颈部红肿、压痛等症状，偶可引起颈部弥漫性肿胀，同时伴有颈部淋巴结肿大[3]。炎症进一步发展，局部脓肿由于位置深，反复发作或经久不愈，因此常形成瘘管，而瘘管与周围组织容易粘连，术中瘘管难以寻找，若术中清除不完整，术后易复发。梨状窝瘘发生年龄不同，其临床表现有所差异，新生儿及小婴儿的梨状窝瘘常表现为颈部无痛性、囊性肿块，伴有进行性增大，可出现呼吸道压迫症状，出现感染的概率不高。新生儿期与儿童期的梨状窝瘘临床表现不同，是否提示存在不同病因、发病机制和病理，有待于进一步文献探究[4]。
3.仪器检查与诊断
3.1 下咽造影（barium swallow X-ray，BSX）
BSX可作为疑似CPSF的初筛手段，其优点多表现在简单易行、价廉且显示较直观等方面，图像可直接反映出梨状窝尖的长度和形态发生的改变，甚至窦道及瘘管均可以体现。
BSX尚存在缺点，其不能反映CPSF炎症感染的间接征象，因此临床上对于疑似CPSF的患者应注意单纯BSX阴性的可能，若需确诊需行进一步的影像检查[5]。
3.2 CT检查
给予患儿适量钡剂后，颈部CT扫描摄仰卧位、正侧位、左右前斜位颈部片。检查中根据病变形态适当调整摄片角度。CT是诊断CPSF引起的甲状腺炎的有效手段，检查可见甲状腺肿大，并可见局部不均质占位或低密度区。甲状腺形态增大、包膜不完整，在环甲关节甲状腺上极周围和下颈深部软组织有纤维瘢痕形成。研究表示年龄和不同炎症时期不影响CT诊断的阳性率，优于BSX。但是，BSX联合CT因辐射剂量大的缺点，可能对婴幼儿存在潜在影响。
3.3 MRI
MRI对于诊断CPSF具有重要意义。由于颈部软组织内容较多，因而在软组织显影（尤其是对炎症显影）要优于CT，同时，不存在辐射剂量的问题。
期刊文章分类查询,尽在期刊图书馆但MRI检查要求较高，配合度需求较高，因此在长时间扫描状态下患儿因为不配合，会影响成像质量，另外检查费用也较 CT 高。
3.4 超声
在静止期CPSF的超声表现为：瘘管壁薄且光滑，管径相对较细，瘘管与周围组织分界清晰，瘘管内部回声均匀。而在急性感染期CPSF的超声表现为：瘘管管径明显增粗，壁增厚毛糙，与周围组织分界不清，内见甲状腺局部低回声区[6]；瘘管反复感染可形成颈深部脓肿，并可累及甲状腺，脓肿形成后表现为液性暗区。超声不仅能清晰显示瘘管是否存在及其走向，还可以根据感染期和非感染期CPSF的不同超声表现来为临床手术时机的选择提供相关信息，因此高频超声可作为CPSF的首选检查方法。
3.5 放射性核素扫描
急性期间放射性核素扫描可见患侧甲状腺上极部出现放射性稀疏或缺损，呈急性化脓性甲状腺炎的改变。
4.治疗
传统的梨状窝瘘治疗是在急性期间，及早切开引流，同时使用有效抗生素抗感染，抗生素包括抑制厌氧菌生长的广谱抗生素和细菌敏感的抗生素。由于先天性梨状窝楼的复发率极高，在炎症静止期，应及早手术切除瘘管。注意切除瘘管时，避免损伤后喉上神经及喉返神经以免出现饮水呛咳和声音嘶哑等并发症。术中应仔细寻找瘘管，同时应该积极有效的切除瘘管，术后常规应用抗生素，后遵医嘱常规禁食3d，术后第4天让患儿先试饮少量水，无呛咳、疼痛等不适后第5天进食半流质，少量多餐，至术后1周患儿可正常饮食。为减少内瘘口张力，促进伤口愈合，指导家属及患儿选择温、软、易消化的食物，勿进食热、烫、硬、粗糙食物[7]。
现多采用内镜辅助治疗，即在内镜辅助下进行瘘管切除。也有报道表明，内镜电烧灼、化学烧灼、二氧化碳激光烧灼等方法均可以闭合梨状窝处内瘘口，但可能会遗留一个完整的腔隙，其是否会持续存在或自我消失，目前尚不清楚，远期疗效仍有待观察[1]。内镜烧灼法因其有热能可以损伤神经等深部组织，因此可以行内镜下直接缝合内瘘口能，减少下咽黏膜损伤，该方法也有其自身的适应症和禁忌症，运用时应仔细斟酌，术者应该操作熟练规范，防止并发症的出现。但也有文献研究指出，微创内镜治疗虽然操作简单、手术及住院时间短、创伤小、术后美观无瘢痕、可重复操作、花费少，但术后易复发、操作不当易损伤喉返神经.而内镜引导下导丝定位后开放手术治疗CPSF，安全有效，大大降低CPSF手术时间、术中出血量、术后复发率等，建议可在临床广泛开展[8]。
5.总结
临床上对于先天性梨状窝瘘的治疗存在争议，尚缺乏普遍的医疗循证数据支撑，因此在急性炎症期可以进行有效的穿刺抽脓，同时加强抗感染治疗，择静止期进行根治手术，手术方法根据其病变的类型以及CT及超声的定位、患儿身体素质、病变的范围、术者的操作等等选取合适的治疗方案，与患者家属充分沟通，术后采用特殊护理以防术后并发症的发生[9]。
【参考文献】
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[8]朱林超,王旭辉.内镜引导下导丝定位治疗儿童梨状窝瘘[J].广东医学,2017,(22):3494-3496.
[9]梁璐.内镜治疗先天性梨状窝瘘[J].国际儿科学杂志,2015,(5):507-510.
论文作者:张文会
论文发表刊物:《心理医生》2018年13期
论文发表时间:2018/5/30
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