李明辉 王家祥(通讯作者)
（郑州大学第一附属医院小儿外科 河南 郑州 450052）
【中图分类号】R730 【文献标识码】A 【文章编号】2095-1752（2016）11-0137-02
腺泡状软组织肉瘤（Alveolar soft part sarcoma，ASPS）是一种罕见的恶性肿瘤，发病率占所有软组织肉瘤的0.5～1.0%[1]，发病年龄多在15～35岁之间，以头颈部、四肢多见，腹膜后少见。我院收治9岁腹膜后腺泡状软组织肉瘤1例，现结合文献分析报告如下。
1.病例资料
患儿女，9岁，因“间断腹痛3月，发现左侧腹部占位3天”入院。3月前，患儿无明显诱因出现腹痛，呈钝痛，每次约10～20分钟，可耐受，无呕吐、腹泻、便秘、血尿等不适，3月来腹痛数次，性质同前，均未诊疗。3天前因发现左侧肋下凸出于当地行CT检查示：左侧腹膜后巨大肿物。入院查体：全腹膨隆，左中上腹为著，腹壁静脉曲张，左中腹可及一巨大包块，大小约13cm×10cm×8cm，表面光滑，质硬，无压痛，叩诊实音，余无明显异常。
入院后查血常规、肝肾功能、传染病、血凝、肿瘤标志物全套（CA125、CA15-3、CA19-9、CA72-4、CEA、AFP、NSE、CYFRA21-1、β-HCG）均无明显异常。彩超示：腹腔内可及亦范围约166mm×130mm×91mm以实性为主的囊实性包块，边界不清，内回声不均，可见丰富血流信号；腹部增强CT示：左侧腹膜后可见巨大不均匀密度软组织影，较大横截面约126mm×93mm，增强呈明显延迟不均匀强化，内见多发增粗迂曲血管肿瘤影，提示：左侧腹膜后巨大占位：考虑间叶源性肿瘤？血管源性肿瘤？肺部CT平扫见双肺野内多个大小不等类圆
形高密度结节影，提示：双肺多发结节，考虑转移。完善术前准备后行左侧腹膜后肿瘤切除术，无肉眼瘤体残余。因腹腔瘤体较大并侵犯椎间孔神经组织，术后患儿出现左下肢麻木，不能行走。病理结果示：（左腹膜后）腺泡状软组织肉瘤。
期刊文章分类查询,尽在期刊图书馆免疫组化：CK(-),EMA(-),Vimentin（±），Syn(-),CgA(-),S-100(-),HMB45(-),MelanA(-),TFE-3(+),SMA(-),Desmin(-),Myo D1(-),CD10(-),RCC(-),CK7(-),CD117(+),Ki-67(+约15%)。特殊染色：PAS(+),消化PAS（+）。术后行骨髓穿刺术未见骨髓病变，PET-CT提示左侧腹膜后、腹壁及髂血管旁代谢略活跃，考虑术后改变，双肺多发软组织结节影代谢未见明显异常，考虑转移，余部位未见明显异常。给予长春新碱+伊立替康、异环磷酰胺+依托泊苷+美司钠化疗2个疗程，化疗过程中出现三系减少、发热等骨髓抑制表现，给予对症治疗后好转，复查胸部CT见双肺结节较前增大，家属拒绝继续化疗，要求出院。
2.讨论
腺泡状软组织肉瘤（Alveolar soft part sarcoma，ASPS），是一种长期预后极差的软组织肉瘤，最早由Christopherson在文献中描述[2]。典型表现为无痛、生长缓慢的肿物，具有高度恶性、高转移倾向，主要发生在15～35岁之间的青壮年[3]，成年人以四肢及臀部多见，儿童以头颈部多见[4]，腹膜后罕见，其来源尚不明确，肌源性来源支持较多，亦有支持神经源性。该患儿肿瘤位于腹膜后，因儿童腹膜后肿物肾母细胞瘤、神经母细胞瘤、淋巴瘤、畸胎瘤、淋巴管瘤、脂肪瘤等较为常见，腺泡状软组织肉瘤极为罕见，术前未考虑到该病的可能，且该患儿双肺多发转移，无法一次性行原发病灶切除+转移病灶切除术，术中见该患儿存在椎管侵犯、肾门受累，该患儿腹部肿瘤巨大，压迫周围组织，活检不能有效缓解症状，故行原发病灶切除术。
腺泡状软组织肉瘤临床上多表现为无痛性进行性增大的软组织肿块，生长缓慢，但恶性程度高，5、10、15年总生存率分别为81.7%、63.6%、31.8%[5]，常早期转移，易复发，手术的完整切除肿瘤是减少术后复发的关键。如果首次手术时局部彻底切除，切缘肿瘤呈阴性，局部复发是罕见的。对于转移性病灶，切除肺部转移灶可显著增加存活时间。该患儿无肉眼可见肿瘤，但因其侵犯椎间孔，周围血窦丰富，术中残余可能性大；且该患儿双肺多发转移，切除肺部转移灶风险高，创伤过大，故术后采取化疗为主的治疗方案。术后的化疗和放疗对控制疾病进展有一定作用。最常转移的部位为肺，其次为骨、脑。本例患儿术后随访时间尚短，需继续随访，密切关注病情变化。
【参考文献】
[1] Pennacchioli E, Fiore M, Collini P, et al. Alveolar soft part sarcoma: clinical presentation, treatment, and outcome in a series of 33 patients at a single institution[J]. Ann Surg Oncol,2010,17(12):3229-3233.
[2] Christopherson W M, Foote F J, Stewart F W. Alveolar soft-part sarcomas; structurally characteristic tumors of uncertain histogenesis[J]. Cancer,1952,5(1):100-111.
[3] Koguchi Y, Yamaguchi T, Yamato M, et al. Alveolar soft part sarcoma of bone[J]. J Orthop Sci,2005,10(6):652-655.
[4] Janczak D, Mimier M, Mimier A, et al. Huge alveolar soft part sarcoma of the retroperitoneum - case report[J]. Pol J Pathol,2014,65(4):327-330.
[5] 刘跃平，李晔雄，金晶等. 腺泡状软组织肉瘤的临床特点和治疗疗效分析[J]. 中国肿瘤临床,2012(08):461-464.
论文作者:李明辉,王家祥(通讯作者)
论文发表刊物:《医药前沿》2016年4月第11期
论文发表时间:2016/5/18
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