（大庆龙南医院（齐齐哈尔医学院第五附属医院）：1.病理科；2.妇产科；3营养科 黑龙江省大庆 163453）
摘要：目的 研究皮肤原位汗腺乳头状腺癌的临床病理特点。方法 收集大庆油田龙南医院病理科1997～2014年存档和诊断的4例皮肤原位汗腺乳头状腺癌的临床及病理资料，复习相关文献，对切除的标本进行分析。结果 4例患者平均发病年龄60岁，临床表现为单发的直径 1.2~1.8cm大小的半球形、孤立的、界限清楚的皮下结节；组织病理可见肿瘤由大小不一的腺泡、腺管和复杂折叠的乳头状结构组成，。
关键词：乳头状腺瘤；原位腺癌；腺泡；腺管
虽然皮肤孤立原位腺癌在已报道的文献中罕见，原位皮肤腺癌作为一个概念和一个诊断类别尚未在皮肤病理学领域确立。在我们的研究中，提供出皮肤汗腺原位乳头状腺癌四例，此外，在医学文献中报道的“乳头汗腺腺瘤”实际上是在原位腺癌病变的基础上进行的讨论。
在一般情况下，上皮性肿瘤可分为三类，即，良性肿瘤，原位癌和浸润性癌（非侵袭性癌）。当 “癌使用未定义的，它一般是指浸润癌。然而，自从1932 [1]布罗德的原位癌的概念的提出，目前在文献中[2] 皮肤原位癌只是偶然情况的报告。作为一个概念皮肤原位腺癌以及一个诊断类别尚未在皮肤病理学领域确立。
1、材料和方法
病例1
病人是一位82岁的女性在她右边的第二足趾1.2厘米的肿物，疼痛。病灶切除，通过皮肤病理学医生诊断为汗腺导管癌，包括标本切缘。随后，右边第二足趾截肢。截肢标本的回顾与之前的切除标本，另一皮肤病理专家诊断病变为乳头汗腺腺瘤。
病例2
患者是68岁女性，她的右腿有1.8厘米的结节。结节切除和结果为原位延伸到手术切缘小汗腺癌。再切除后，呈局灶性残余肿瘤手术切缘阴性。一个月前，该患者右乳腺癌根治，术前前哨淋巴结活检，其中显示了一个3厘米的低级别浸润性导管癌伴黏液。四前哨淋巴结阴性。两年后，患者根治性右半结肠切除术可见10.5厘米肿物，中等至低的低分化腺癌，5 / 17阳性淋巴结转移、肝转移。经术后病理检验证实，本例结肠癌及乳腺癌与其皮肤结节无关，对四例临床总结在表1中列出。
2、结果
组织病理学和免疫组化特征：光镜下，在所有的情况下，肿瘤界线清楚，不同大小的管和管腔嵌入在一个硬化的基质（图1和图2）内衬双层细胞。外层可见扁平的肌上皮细胞。内层细胞呈立方形或柱状和腔内形成乳头状突起。在一例中可见鳞状上皮化生。细胞学，细胞有轻度至中度核异型。可见有丝分裂和单细胞坏死。两个病例，H＆E染色切片肌上皮完整，通过免疫组化p63进一步证实，1例肿瘤病理组织学特点 肿瘤位于真皮层，边界清楚，呈囊实性。肿瘤外围纤维组织增生明显。腺腔和乳头结构内衬单层柱状上皮细胞，部分区域腔内见到明显顶浆分泌，细胞核较大，淡染，呈卵圆形，位于基底部，胞质弱嗜酸性。在柱状细胞外周见梭形或立方形的肌上皮细胞，肌上皮细胞核较小呈圆形或卵圆形，深染，部分细胞胞质透明，与内层柱状细胞形成双层排列；柱状上皮细胞有明显异型，肌上皮细胞无明显异型，所有肿瘤均可见非典型核分裂象及坏死。免疫表型：肿瘤肌上皮细胞均表达 p63，Ki-67均呈阳性表达。
3、讨论：
自1932 [1]的原位癌概念的提出，虽然皮肤原位癌罕见病例报告[2]，原位皮肤腺癌作为一个概念和一个诊断类别尚未在皮肤病理学领域确立]，概念上的皮肤原位腺癌病例必须存在。我们认为，文献报道的称这些乳头汗腺腺瘤，其实病变不是腺瘤而是原位腺癌结构。1977，鲁伦和赫尔维格描述相同的病变，第一次命名它为“乳头汗腺腺瘤”[12]。他们报道的独特的皮肤汗腺肿瘤14例，他们说，“很难解释和区分处于良性和恶性汗腺肿瘤过渡阶段的一些病变。因为没有发现有转移，暂时认为是良性病变。建议使用乳头汗腺腺瘤的诊断术语。“病灶大小从0.5到2厘米，可以在皮肤上的任何部分，包括手指和脚趾。正如本研究中所描述的四例。
在上面的例子，我们认为造成的混乱是由于没有意识到皮肤原位腺癌作为一个概念和一个诊断类别尚未在皮肤病理学领域确立。
综上所述，我们认为皮肤原位汗腺乳头状腺癌是可以作为一个独立的诊断类别存在的，它的组织学特征有以下几点：（1）肿瘤位于皮下真皮浅层小范围内，呈囊实性，界限清楚，周围为纤维结缔组织，与其上的表皮不相连；（2）肿瘤由大小不一的腺泡、腺管和复杂折叠的乳头状结构组成，图像复杂，腺腔和乳头结构内衬单层柱状上皮细胞，部分区域腔内见到明显顶浆分泌，在柱状细胞外可见肌上皮细胞，与内层柱状细胞形成特征性的双层结构；（3）双层上皮细胞的柱状上皮可有轻至中度异型细胞，但是肌上皮细胞无异型，上皮和肌上皮细胞有时可见有丝分裂象，可见非典型有丝分裂象及坏死；（4）乳头状结构的中央含纤维血管间质，间质狭窄、细条状，不见或少见浆细胞浸润；（5）可出现大汗腺和皮脂腺分化，但皮脂腺分化很罕见。
皮肤原位乳头状汗腺癌是一种少见的肿瘤，临床表现多样，极易误诊。确诊依赖于组织病理检查。皮肤原位汗腺乳头状腺癌可以作为一独立诊断分类存在。
参考文献
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［4］Alomari A，Douglas S，Galan A，et al.Atypical presentation of digital papillary adenocarcinoma（abstract）J Cutan Pathol.2014；41：221.
作者简介：
陆平（1976－）女，哈尔滨市人，副主任医师，主要从事临床肿瘤病理诊断及研究，编号：201411122
论文作者:陆平1李云鹏2 高岩3 刘景波1刘言1 赵文杰1 任丹1 刘
论文发表刊物:《航空军医》2018年6期
论文发表时间:2018/6/14
标签：原位论文; 汗腺论文; 腺癌论文; 柱状论文; 皮肤论文; 肿瘤论文; 腺瘤论文; 《航空军医》2018年6期论文;