山东省文登整骨医院放射科 山东文登 264400
非骨化性纤维瘤（NOF）是常见的骨纤维性病变，主要见于儿童与青少年，其是否属于一种真正的肿瘤，目前尚有争议，大多借助普通X线片能够确诊。目前临床上治疗大多采用刮除植骨术，为提高对本病的认识，提示临床医生减少不必要的手术，现将我们收集的经病理证实的NOF25例分析报告如下。
1 资料与方法
1.1 一般资料 本组25例，男18例，女7例。年龄10～55岁，平均15岁，其中20岁以下19例，20～30岁4例，30岁以上2例。
1.2 临床表现 临床症状较轻，病程长短不一，20例因患肢不适或偶然发现肿块就诊，另外5例因外伤摄片偶然发现。
1.3 检查方法 25例均行X线平片检查，设备采用日立-800mAX线机，MODEL 170型CR工作站；10例行CT扫描，设备采用东芝16排螺旋CT机（Aqulion16），层厚与层距均为3mm。
2 结果
2.1 发病部位 股骨12例，胫骨8例，腓骨2例，桡骨1例，肱骨1例，脊椎1例，其中发病于骨干者2例，干骺端22例。膝关节附近者20例，占全部病例的80%。
2.2 影像学表现 ①皮质型23例，位于干骺端或骨干皮质下的卵圆形、椭圆形或不规则形透亮区，沿骨的长轴发展，髓腔侧硬化缘明显，发生于脊椎者，位于L3椎体皮质下。4例局部骨皮质膨胀变薄，均位于长骨。CT平扫病变为杯口样，有完整或不完整的骨包壳，其内为低于肌肉的软组织密度，CT值为7～30 HU。另有3例为愈合期NOF，均位于长骨干骺端，表现为与皮质相连向髓腔突出的半圆形硬化性病变，内部密度均匀。②髓腔型2例，发生于桡骨和腓骨，病灶位于髓腔，呈中心性扩展，表现为单囊或多囊状透亮区，内密度均匀，周围有薄层硬化边，两侧皮质膨胀变薄，发生于桡骨者出现了病理性骨折。
3 讨论
3.1 命名与起源 NOF由Jaffe及Licht-enstein于1942年首先定名[1]，并认为其为真正的肿瘤。而Schajowicz用的名称为组织细胞性黄色肉芽肿，也认为其为真性肿瘤，但目前仍有许多学者认为其为发育性缺陷[2]。曹来宾[3]认为NOF是一种由骨髓结缔组织发生的良性骨肿瘤，当骨骼发育趋于成熟时可自行消失。NOF与纤维性骨皮质缺损关系密切，二者有相同的好发部位和相似的组织学表现，一般将仅局限于骨皮质的病变称为纤维性骨皮质缺损，多为双侧对称性发生，多数病变可自行消失。少数病变可持续增大并侵入髓腔，称为NOF，多为单发。
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3.2 病理特点 肿瘤由坚韧的纤维结缔组织构成，切面上呈散在的灰黄色或褐色结节，界限分明，每一病灶周围有一薄层硬化骨组织包绕，其内无成骨。肿瘤的主要成分为梭形结缔组织细胞，编织成漩涡状。
3.3 发病年龄及部位 好发于青少年，8～20岁居多，男多于女，大多为单发，多发者少见。NOF好发于长骨的干骺端，特别是股骨和胫骨，发生于骨干者多数是由病变位于干骺端随骨骼生长移行所致，偶可发生于颅骨和脊椎。
3.4 影像学表现 NOF典型的X线表现为长骨干骺端皮质下或皮质内单房或多房状骨质缺损区，内无钙化及骨化，髓腔侧硬化缘更明显。本组23例皮质型NOF均出现髓腔侧扇贝样硬化缘，笔者认为此征象为NOF的特征性表现，具有重要的诊断意义。病变多沿骨干的纵轴发展，皮质可膨胀变薄，但少见，大多见于狭长且横径较短的骨骼。受累骨无骨膜反应，除非发生病理性骨折。髓腔型NOF少见，诊断有时较为困难，常常误诊为巨细胞瘤，多发生于长骨骨端，病变在骨内中心性扩展，横径大于纵径，表现为单囊或多囊状透光区，有薄层硬化边，皮质可变薄，膨胀较轻。CT扫描病变为低于肌肉的软组织密度，骨间隔少见。CT能更清楚的显示病灶在骨内的位置、明确分型，可以更好的显示骨髓的受累程度，对观察灶内有无钙化或骨化明显优于X线平片，尤其是多方位重组（MPR）可直观显示病灶全貌，并能早期发现细小的病理性骨折。部分病例可通过硬化或骨重建而自愈，表现为破坏区逐渐缩小，边缘硬化带增宽，骨间隔出现、增粗相互融合，最后以斑块状硬化灶长久存在，本组出现3例，证实了上述观点。而Yochum和Rowe认为大多数NOF可在4～5年中通过新生骨的填充达到自发性愈合[4]，这有待于我们今后对大量病例的随访而证实。因此对非愈合期NOF，若患者年龄小，在正侧位片上病变横径均小于患骨横径的50%，则发生病理骨折的可能性较小，可做定期随访观察。如果病变较大，横径超过骨髓腔的50%以上，则应选择刮除植骨治疗[2]。
MRI检查常用于鉴别其他疾病，NOF典型的MRI表现为病变在T1WI和T2WI上均显示为中等到低的信号强度，增强后病变及边缘强化，愈合期病变在T1WI和T2WI上均显示为低信号强度。皮质型NOF具有特征性的影像学表现，根据经典的发病部位及发病年龄，大多能够做出正确诊断，而髓腔型NOF易与其他疾病相混淆，CT及MRI对其有着不可忽略的鉴别诊断价值。
4 鉴别诊断
①纤维性骨皮质缺损 多见于4～8岁儿童，有家族倾向，常为对称性发病，侵犯髓腔少见，外缘无膨胀骨壳；②骨纤维结构不良 范围较广泛，可同时累及骨干，单发者发生于骨端少见，病灶内有磨玻璃样钙化，CT有助于鉴别；③巨细胞瘤 髓腔型NOF易与前者混淆，而巨细胞瘤多发生于20岁以上的长骨骨端，易横向发展，偏心性膨胀较明显，硬化边较轻，CT扫描骨分隔少见。
参考文献：
[1]段承祥，王晨光，李健丁.骨肿瘤影像学[M].北京：科学出版社，2004.234-242.
[2]唐光健，译.骨放射学[M].北京：中国医药科技出版社，2003：599.
[3]曹来宾.实用骨关节影像诊断学[M].济南：山东科学技术出版社，1998：379-380.
[4]Yochum TR，Rowe LJ.Essentials of skeletal radiology[M].Baltmorf Williams W ilkins，1996.1112-1114.
论文作者:林明强,杨文江
论文发表刊物:《健康世界》2016年第4期
论文发表时间:2016/6/8
标签：皮质论文; 病灶论文; 少见论文; 长骨论文; 骨干论文; 病理论文; 表现为论文; 《健康世界》2016年第4期论文;